Sem 8 / СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
.pdf
остеолиз
остеолиз
остеолиз
Кальциноз (с.Тибьерже-Вайссенбаха)
Поражение ЖКТ
•Пищевод
•Желудок и ДПК
•Тонкий кишечник
•Толстый кишечник
Поражение легких и сердца
•Интерстициальный
фиброз
•Легочная гипертензия
•Плеврит
•Миокардиопатия
(нарушения ритма и проводимости, перикардит адгезивный и экссудативный, ХСН, эндокардит, миокардиофиброз, миокардит)
Поражение нервной системы
•Полиневритический синдром
•Тригиминальная сенсорная невропатия
Поражение почек
• Другие проявления
Синдром Шегрена Поражение щитовидной железы
Первичный билиарный цирроз
Дифференциальная диагностика
• синдром Вернера
(наследственная общая кожная атрофия)
•ОБЩЕЕ тонкая напряженная кожа, заостренность носа, застывшая мимика, множественные телеангиэктазии, ограничение подвижности суставов с изъязвлением кожи над костными выступами
• ОТЛИЧИЕ |
снижение интеллекта, |
карликовый |
рост, инсулино-зависимый |
диабет, отсутствие висцеритов, начало в раннем возрасте у нескольких членов семьи (аутосомно-рецессивное наследование)
склеродермия Бушке
уплотнение и фиброз кожи спины, живота, поясничной области,могут поражаться кости запястья, тазовые кости
отличие, нет висцеритов и синдрома Рейно.
наследственные геморрагические телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера-
Вебера.
при ССД позднее появление телеангиэктазий, редкое развитие геморрагии, отсутствие симптомов у родственников
склеродермоподобные
состояния
• экзогенные триггерные механизмы
(химические, промышленные, алиментарные, медикаментозные и др.)
•отличаются от ССД локализацией, ограниченностью фиброза; прогноз различен
•склередема Бушке
•диффузный эозинофильный фасциит
•мультифокальный фиброз (идиотипическая и индуцированная формы)