Sem 8 / СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

индуцированная

склеродермия:

•- длительная экспозиция

силициевой пыли (в шахтах, камнеразработках..)

- хлорвиниловые производные,

Особенности химической склеродермии

•периферические симптомы (поражение кожи, акральных отделов конечностей),

сосудистой патологией, суставномышечным синдромом

•изменения внутренних органов

(чаще – легких, реже – пищевода, сердца, почек)

•периферической нервной системы

хлорвиниловая склеродермия

•“Экспозиция риска” 1 - 3 года; частота – 0,5 - 3%.

•Клиника: акросклероз, СР и остеолиз (+ часто ангиосаркома печени и портального фиброза)

•Эволюция: а) прекращение контакта = уменьшение/ исчезновением склеродермоподобных изменений, б) прогрессирование заболевания

•Профилактика: изменение технологии очистки,

хлорвиниловом синдроме

опухоль-ассоциированная (паранеопластическая склеродермия)

•I вариант периартикулярные ткани, индурация, фиброзы, контрактуры, артралгии, миооссалгии; (висцеральные и сосудистые проявления отсутствуют; морфологически - пролиферация фибробластов)

•II вариант аналогичен ССД, но торпиден к лечению, быстро прогрессируют периферические проявлений ССД и опухолевого процесса, молодой возраст больных (35–43 года).

•III вариант сходен с ССД, общие симптомы: слабость, маскообразность черт из-за похудания, полиартралгии, миалгии, лабораторные сдвиги

Локальные форма склеродермии

Пазини

Клинический случай

Клинический случай

“токсический масляный синдром” и “эозинофильный миальгический синдром”

•80-е годы Испания – «старое» растительное масло

с высоким содержанием олеоанилина (структуно

подобен липопротеинам, может катализировать пероксидацию с образованием комплексов, имеющих пероксидазную и цитотоксическую активность.

•90-е годы эозинофильный миалгический синдром

связывают с широким использованием препаратов, содержащих L-триптофан

•Медикаменты и пищевые добавки - анаректики

блеомицин-индуцированная склеродермия силикон и парафин (“адъювантная болезнь”)