3. Коагулопатии

Коагулопатии представляют собой геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями в системе свертывания крови. Эти нарушения могут быть наследственными или приобретенными. В группу наследственных коагулопатий включены заболевания, вызванные генетически обусловленным дефицитом или извращением синтеза одного из прокоагулянтов (гемофилии, болезнь Виллебранда, недостаточность XII, VII факторов, болезнь Стюарта-Прауэра и др.). Приобретенные коагулопатии возникают на фоне других заболеваний и характеризуются дефицитом нескольких факторов свертывания крови. Приобретенные коагулопатии встречаются чаще, чем врожденные.

Таблица 2. Наименование факторов свертывания крови.

I	Фибриноген
II	Протромбин
III	Тромбопластин
IV	Са+++
V	Плазменный АС-глобулин, проакцелерин
VI	Сывороточный АС-глобулин
VII	Проконвертин
VIII	Антигемофильный глобулин А
	Фактор Виллебранда
IX	Фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин В
X	Фактор Стюарта-Пауэра
XI	Плазменный предшественник тромбопластина (РТА)
XII	Фактор Хагемана
XIII	Фибринстабилизирующий фактор

Фактор I - фибриноген - белок, находящийся в плазме в растворенном состоянии. В процессе свертывания крови он становится нерастворимым, образуя фибрин.

Фактор II - протромбин - белок плазмы - неактивный предшественник тромбина. Тромбин способствует превращению фибриногена в фибрин, активирует тромбоциты, из которых под его влиянием освобождаются клеточные факторы свертывания.

Фактор III - тканевой тромбопластин (тканевой фактор) - липопротеид, который освобождается при повреждении тканей, поступая в плазму крови, он воздействует на протромбин, превращая его в тромбин. Аналогичным действием обладает тромбокиназа плазмы.

Фактор IV - ионизированный кальций.

Фактор V - проакцелерин, Ас-глобулин, лабильный фактор, акцелератор превращения протромбина.

Фактор VI - акцелерин - белок глобулиновой природы, ускоряющий превращение протромбина в тромбин.

Фактор VII - проконвертин, стабильный фактор, неактивная форма фермента конвертина.

Фактор VIII - антигемофильный глобулин, принимает участие в образовании тромбокиназы.

Фактор IX - фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин-В — катализирует образование тромбокиназы.

Фактор Х — фактор Стюарта-Прауэра, участвует в образовании тромбокиназы и непосредственно в превращении протромбина в тромбин.

Фактор ХI — фактор Розенталя — ускоряет образование тромбокиназы.

Фактор XII — фактор Хагемана, контактный фактор.

Фактор ХIII — фибринстабилизирующий фактор, фибриназа, участвует в переходе растворимого фибрина в нерастворимую форму.

Кроме плазменных, в свертывании участвует ряд клеточных факторов, выделяемых форменными элементами крови. Первостепенную роль играют тромбоцитарные факторы. При агрегации тромбоцитов из них выделяются вещества, которые ускоряют процесс свертывания крови.

Большинство из вышеперечисленных ферментов синтезируется в печени. Для синтеза факторов II, VII, IX и Х необходим витамин К.