Prezentaciya-3

Клинический случай №3.

•У пациента большое количество шизоцитов

FRC=12%.

Клинический случай №4.

•Пациент Б., тяжелая железодефицитная анемия.

•Анемия микроцитарная, гипохромная, выраженное преобладание микроцитов, сдвиг гистограммы распредления эритроцитов по объему влево.

Клинический случай №4.

•Кривая распределения тромбоцитов по объему не вернулось на базовую линию.

Тромбоциты и микроциты плохо дифференцированы друг от друга

Клинический случай №4.

Подсчет тромбоцитов был выполнен также в RET-канале

Клиницисту следует выдать результат подсчета тромбоцитов оптическим методом

Клинический случай №5.

•Пациент Г., 16 лет.

•Наблюдается в течение 4 лет у гематолога с диагнозом тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

•Получает 1 раз в 2-3 месяца плазмозаместительную терапию.

•Поступил в гематологическое отделение в состоянии криза, геморрагическая сыпь.

Патогенез тромботической тромбоцитопенической пурпуры

ADAMTS-13

•В 2001 году была описана металлопротеиназа, расщепляющая сверхкрупные мультимеры фактора фон Виллебранда.

•В основе ТТП лежит дефицит ADAMTS-13.

Патогенез тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Установлено, что без немедленной деградации с помощью ADAMTS13

сверхкрупные мультимеры фактора фон Виллебранда могут быстро накапливаться в

участках повреждения эндотелия, привлекая туда

большие количества тромбоцитов, формирующих

тромбы, поскольку адгезивная активность фактора фон Виллебранда коррелирует с размером его мультимеров.

Патогенез тромботической тромбоцитопенической пурпуры

B. S. Joly, P. Coppo, A. Veyradier Thrombotic thrombocytopenic purpura BLOOD, 2017. – VOL. 129. - № 21. p. 28-36-2846