13

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазиями называют заболевание легкого с преимущественным поражением бронхов тяжелого воспалительно-деструктивного характера, распространяющимся на всю толщу бронха, окружающую клетчатку, кровеносные и лимфатические сосуды, ведущим к расширению просвета бронхов, утрате ими дренажной функции.

Патологическое расширение бронхов может быть вторичным - при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах или самостоятельным процессом. В последнем случае говорят о первичных бронхоэктазиях, или о бронхоэктатической болезни.

Этиология и патогенез.

Бронхоэктазии - заболевание полиэтиологичное. В определенной степени имеется врожденная предрасположенность к заболеванию бронхоэктазиями - аномалии развития бронхов. Обычно они сочетаются с другими пороками развития. Классическим примером тому является триада Картагенера: расширение бронхов, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов и поликистоз поджелудочной железы; пороки развития позвонков и ребер, расширение пищевода (синдром Турпина). В большинстве случаев бронхоэктазии являются приобретенным заболеванием, развивающимся после перенесенных коревой пневмонии, коклюша, бронхита, аспирации инородных тел. Развитию бронхоэктазии способствуют следующие факторы: 1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера; 2) обтурация просвета бронха вследствие отека слизистой оболочки, опухолью, гнойной пробкой, инородным телом; 3) повышение внутрибронхиального давления. В зависимости от преобладания этиологического фактора бронхоэктазы сочетаются с ателектазом части легкого или являются изолированными. При наличии воспалительного процесса в стенке бронха, последний меняет свои эластические свойства, этому способствуют и воспалительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легко растяжимой. Нарушение дренажной функции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повышением внутрибронхиального давления. Обтурация бронха инородным телом, нарушение его проходимости вследствие отека слизистой оболочки, ведет к развитию ателектаза легкого, его доли или сегмента. Достаточная продолжительность ателектаза легкого ведет к сморщиванию части легкого, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления способствует расширению концевых отделов бронхов. Скопление слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани, метаплазию ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, соединительнотканную индурацию и потерю эластических элементов стенками бронхов. Вследствие этого функциональные инициальные изменения трансформируются в необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания. Различают цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы, бронхоэктазии в сочетании с ателектазом и без ателектаза. Морфологические особенности бронхоэктазии, сочетающихся с ателектазом - пораженная доля или сегмент легкого значительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого, лишена угольного пигмента - что является свидетельством отсутствия функции этой части легкого. На разрезе бронхи приближены друг к другу, расширены. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе нормально расположенные бронхи с расширенными в различной степени концевыми отделами. Различают три стадии развития бронхоэктазии. В 1 стадии изменения ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5-1,5 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием, полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет. Во 2 стадии

14

присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Местами он слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань. В 3 стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в утолщенных стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наиболее часто бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом в 70% случаев наблюдается поражение и язычковых сегментов. Одновременное поражение нижней и средней долей справа встречается в 40% наблюдений. Около 30% больных, страдающих бронхоэктатической болезнью, имеют двустороннее поражение.

Клиническая картина и диагностика.

Для бронхоэктатической болезни характерно длительное, многолетнее течение с периодическими обострениями. В подавляющем большинстве случаев периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, отмечается отделение значительного количества мокроты, - обычно оно составляет от 50 до 200 мл в сутки, в тяжелых случаях достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний - гной, средний - серозная жидкость, верхний - слизь); нередко в мокроте видны прожилки крови. Источником кровохаркания и кровотечения, в 10% наблюдений, являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов и аневризмати-ческие расширения сосудов в стенках бронхов. Особенно много мокроты отделяется по утрам с кашлем, после сна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого. Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боли в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни пальцы в виде "барабанных палочек" и ногти в виде "часовых стекол". Визуально можно отметить отставание при дыхании грудной клетки, соответствующей области поражения легкого. Особенно четко это проявляется при бронхоэктазах сочетающихся с ателектазом части легкого. При перкуссии над областью поражения укорочение перкуторного звука. Аускультативно много крупно - и среднепузырчатых хрипов выслушивают обычно по утрам до откашливания. После откашливания выслушиваются чаще сухие хрипы.

Рентгенологическое исследование. Обнаруживаемые изменения особенно выражены, если бронхоэктазы сопровождаются ателектазом. В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. При наличии ателектаза нескольких сегментов отмечается смещение тени средостения в сторону ателектаза, высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения. При бронхографии и, особенно в сочетании с компьютерной томографией, имеется возможность точно охарактеризовать особенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами (рис. 5).

15

Рис. 5. Бронхография под наркозом с селективным заполнением пораженных бронхоэктазиями отделов легких.

При наличии сопутствующего ателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение. При изучении функции внешнего дыхания, наибольшую ценность представляет определение дыхательных объемов легких. Для бронхоэктазий характерны преимущественно рестриктивные нарушения, четко коррелирующие со степенью распространенности процесса, развитием склероза и эмфиземы. Сдвиги в показателях обструктивных изменений отражают степень воспаления слизистой оболочки, гипертрофию ее, а также бронхоепастический компонент, связанный с воспалительным процессом. Правильная оценка рестриктивных изменений возможна вне фазы обострения воспаления и после снятия бронхоспазма. Прогрессирующее снижение дыхательных объемов, определенное при этих условиях, свидетельствует о продолжающемся распространении основного патологического процесса и может являться одним из показаний к операции. Вместе с тем при выраженных изменениях (уменьшение ЖЕЛ более чем на 50% от должной величины) могут возникнуть противопоказания к вмешательству. По степени уменьшения сдвигов в показателях обструктивных нарушений судят об эффективности терапии.

Стадии развития бронхоэктатической болезни. Начальная стадия. Кашель непостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

Стадия нагноения бронхоэктазов. Может быть разделена на два периода: а) заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний, б) заболевание протекает с выраженными симптомами бронхоэктатической болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл в сутки, нередко бывают кровохаркания и кровотечения; обострения в виде бронхопневмоний 2-3 раза в год. Появляется гнойная интоксикация, дыхательная недостаточность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани; в периоды обострения - фокусы пневмонии.

Стадия деструкции. Выделяют два периода: а) тяжелое течение заболевания с выраженной гнойной интоксикацией. Мокрота гнойная до 500 - 600 мл в сутки; кровохаркание, легочные кровотечения; появляются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляется множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого; б) присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофические изменения печени и почек. У