Система гемостаза Коагулограмма
Время свертывания (По Ли Уайту 8-12 мин) – превращение жидкой крови в эластичный сгусток в результате перехода растворенного в плазме крове белка фибриногена в нерастворимый фибрин при взятии крови из сосуда;
Данный показатель характеризует процесс свертывания в целом и не дает возможности выявить механизмы, ведущие к его нарушению.
Система гемостаза Коагулограмма
Время свертывания:
Увеличение ВС:
•Наследственные коагулопатии;
•Нарушение образования фибриногена;
•Заболевания печени;
•Приобретенный дефицит плазменных ФС;
•Лечение гепарином;
Уменьшение ВС:
•Гиперкоагуляция после массивных кровотечений, в послеоперационном, послеродовом периоде;
•1 стадия ДВС-синдрома;
•Побочное действие КОК.
Система гемостаза Коагулограмма
Антитромбин III (80-125%) – белок плазмы, препятствующий свертыванию крови
Протеин S – кофактор протеина C, усиливающий его антикоагулянтное и профибринолитическое действие. Это витамин К-зависимый белок, синтезирующийся в печени. Он ускоряет связывание протеина C с мембранами тромбоцитов и способствует ингибированию ФС крови Va, VIIIa;
Система гемостаза Коагулограмма
Протеин C – в активной форме он расщепляет и инактивирует ФС VIIIa и Va. Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба; его активность усиливает его кофактор протеин S. Протеин C синтезируется в печени.
Дефицит протеина C, S, АТ III предрасполагает к повышению свертываемости и развитию тромбозов
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ)
- это васкулит, характеризующийся нетромбоцитопенической пурпурой с преимущественной локализацией на нижних конечностях с отложением IgA- депозитов в мелких сосудах (капилляры, венулы, артериолы).
Типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек;
нередко сочетается с артритом,
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ)
Частота заболевания составляет 23-25 на 10 тыс. населения;
Чаще болеют мальчики в возрасте 7-12 лет;
Рабочая классификация в РФ включает следующие параметры:
•Фаза болезни (активная, стихания);
•Клинические формы (простая, смешанная, смешанная с поражением почек);
•Клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный);
•Степень тяжести (легкая, средняя, тяжелая);
•Характер течения (острое, хроническое, рецидивирующее).
БШГ. Этиология и
патогенез
Этиология неизвестна
БШГ – это гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы (инфекционные – стрептококк, вирусы, иные микроогранизмы);
В ряде случаев развитию болезни предшествуют инфекция, укус насекомого, травма, вакцинация, не исключена роль наследственных факторов;
БШГ относится к классическим
иммунокомплексным заболеваниям;
БШГ. Этиология и
патогенез
В основе – генерализованное ИК-е повреждение сосудов МЦР с отложением гранулярных IgA-депозитов и последующей активацией системы комплемента, гемостаза;
В результате ухудшаются реологические свойства крови, развивается гиперкоагуляция, развивается асептическое воспаление в сосудистой стенке, тромбоз микрососудов, разрыв капилляров, что сопровождается геморрагическим
синдромом.
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ). Клиническая картина
Начало острое;
Субфебрильная температура, реже – фебрильная.
Кожный синдром
Сыпь возникает у 100% больных! Обычно в начале болезни, реже после абдоминального или суставного синдромов;
Сыпь обильная, сливная, на нижних конечностях, симметричная;
Геморрагические элементы появляются волнообразно, оставляют после себя пигментацию, проходят бесследно.
