Лекция / Рахит
.pdf
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ РАХИТА
В комплексе этиологических и патогенетических факторов, обусловливающих развитие рахита, выделяют:
•дефицит витамина D;
•недостаточность солей кальция и фосфора;
•повышение функции паращитовидных желез;
•нарушение функции почек.
Михаил Степанович Маслов (19.05.1885 – 03.06.1961)
Его считают главой Ленинградской советской школы педиатров. Сочетал в себе качества блестящего клинициста и исследователя, что позволяло ему создавать новые патогенетические концепции детских болезней и предложить на этой основе новые подходы к их лечению. Многочисленные книги М.С. Маслова, в том числе «Основы учения о ребенке», «Диагноз и прогноз детских заболеваний»,
«Клинические лекции по факультетской педиатрии» остаются настольными книгами педиатров нескольких поколений…
В сложной картине патогенеза рахита причина и следствие постоянно меняются местами и «нелегко определить, что является при рахите первичным, а что вторичным»
Формы рахита
В зависимости от причины развития рахитического процесса выделяют 3 формы заболевания:
кальций-дефицитный рахит
фосфат-дефицитный рахит
витамин D-дефицитный рахит
Кальций - дефицитный рахит
Причинами дефицита кальция и развития кальций-дефицитного состояния является, прежде всего, недостаток кальция в пище, особенно при длительном кормлении детей грудным молоком; нарушение всасывания кальция при синдроме мальабсорбции.
Дефициту кальция способствует вегетарианство, особенно в африканских странах, лечебный эффект достигается применением препаратов кальция.
Реже кальций-дефицитные состояния могут возникать при избытке фосфатов в пище, дефиците магния, длительном алкалозе, эндокринных дисфункциях (снижение уровня ПТГ, повышение тиреокальцитонина).
При развитии кальций-дефицитного рахита вначале уменьшается уровень кальция в сыворотке, затем — после ответа ПТГ — уровень кальция нормализуется со снижением уровня фосфатов из-за повышенного их выведения с мочой.
Активность щелочной фосфатазы при этом повышена, содержание 25(ОН)D в плазме крови нормальное.
Всем детям рекомендуется адекватное возрасту потребление кальция с пищей, без добавления извне.
К некостным проявлениям гипокальциемии относят гиперрефлексию, мышечные спазмы, ларингоспазм, удлинение интервала QT на электрокардиограмме.
Фосфат-дефицитный рахит
Фосфат-дефицитный рахит может развиваться не только вследствие недостаточного поступления фосфатов как главной причины остеопении, но и при повышенной потребности в фосфатах в условиях быстрого роста и нарушении всасывания в кишечнике, а так-же у пациентов, находящихся на полном парентеральном питании.
Рахит, связанный с дефицитом фосфатов, возможен при почечной тубулярной недостаточности вследствие незрелости почечных канальцев и повышенных потерь фосфатов с мочой, нарушении реабсорбции фосфатов при гиперпаратиреоидизме на фоне гипокальциемии, которая быстро компенсируется вымыванием кальция из кости.
Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикостероидов и др.
Нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфогликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатонины.
Характерными признаками фосфат-дефицитного рахита являются снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повышение активности щелочной фосфатазы, неизмененный уровень метаболитов витамина D.
Именно дефицит фосфатов, а не кальция и витамина D, коррелирует со степенью рахитических костных изменений и степенью рентгенологических признаков рахита.
К внекостным проявлениям гипофосфатемии относятся снижение мышечного тонуса, нарушение сократительной способности миокарда, признаки метаболической энцефалопатии вследствие ишемии (раздражительность, парестезии), дыхательная недостаточность (нарушение сократительной способности диафрагмы).
Витамин D-дефицитный рахит
Экзо-/эндогенный дефицит витамина D как модулятор обмена фосфатов и кальция также приводит к рахиту.
В случае дефицита витамина D возможны вторичные нарушения обмена кальция и фосфатов, которые и определяют характер клинических, биохимических и рентгенологических проявлений.
Классификация рахита (О. С. Дулицкий, 1947)
Степень тяжести |
Период |
Течение |
|
заболевания |
|
|
|
|
Рахит I степени — |
Разгар |
Острое |
легкий |
|
|
|
|
|
Рахит II степени — |
Реконвалесценции |
Подострое |
средней тяжести |
|
|
|
|
|
Рахит III степени — |
Остаточных |
|
тяжелый |
явлений |
|
|
|
|
Клинические маркеры рахита
NB! Клиника рахита складывается из трех основных синдромов, выраженность
которых зависит от периода, степени
тяжести и характера течения заболевания:
1. Синдром поражения нервной системы:
qИзменение эмоционального тонуса (пугливость, вздрагивание, капризность).
qВегетативные расстройства (потливость, красный дермографизм, секреторные и дискинетические расстройства желудочнокишечного тракта).
qОтставание психомоторного развития.
qРахитическая гидроцефалия.
2. Синдром мышечной гипотонии:
qСимптом «складного ножа», «дряблых плеч», «лягушачий живот».
qЗадержка моторного развития.
qОбщая двигательная заторможенность, вялость.
Клинические маркеры рахита
1.Синдром поражения костной системы:
Остеомаляция: податливость краев большого родничка, уплощение костей черепа, краниотабес, податливость ребер (развернутость нижней апертуры грудной клетки, «куриная грудь», «грудь сапожника», Гаррисонова борозда), О-образное или Х-образное искривления ног, плоскорахитический таз.
Остеоидная гиперплазия: лобные бугры («олимпийский лоб»), теменные бугры, «седловидный» нос, рахитические «четки», «браслетки», «нити жемчуга».
Гипоплазия костной ткани: позднее закрытие большого родничка, запоздалое прорезывание зубов, дефекты эмали.