Добавил:
Richie
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Измайлова_Топ_диагн_и_семиотика_пор_нерв_сист
.pdf
10
синдром Фовиля - поражение ядер отводящего и лицевого не-
рвов (VI, VII пара) + пирамидный путь: гомолатерально схо-
дящееся косоглазие, периферический парез мимических мышц
(гипомимия половины лица) + контралатеральный централь-
ный гемипарез;
в) продолговатый мозг – синдром Авелиса - поражение ядер
языко-глоточного и блуждающего нервов (IX, X пара) + пира-
мидный путь: гомолатерально периферический парез мышц
мягкого неба, глотки, гортани (угасание глоточного рефлекса,
поперхивание, гнусавый оттенок голоса) + контралатеральный
центральный гемипарез;
синдром Джексона - поражение ядра подъязычного нерва (XII
пара) + пирамидный путь: гомолатерально периферический
парез мышц языка (язык отклоняется в сторону поражения,
атрофия половины языка, фибриллярные подергивания) +
контралатеральный центральный гемипарез.
5) Поперечное поражение спинного мозга (при половинном
поражении гомолатеральные симптомы):
а) верхнешейные сегменты (С1-С4) - периферический парез
мышц шеи (свисающая голова), может быть парез диафрагмы
(парадоксальное дыхание – втяжение брюшной стенки при
вдохе, высокое стояние купола диафрагмы на рентгенограмме
грудной клетки) + центральный тетрапарез;
б) шейное утолщение (С5-Th2) – периферический парез рук,
центральный парез ног;
в) грудные сегменты - центральный нижний парапарез;
г) поясничное утолщение – периферический нижний парапа-
рез.
Уровни поражения периферического отрезка
двигательного анализатора
(на всех уровнях развивается гомолатеральный перифериче-
ский парез мышц, иннервируемых пораженными структурами)
Особенности:
1) Передний рог: + фибриллярные (фасцикулярные подерги-
вания), мозаичность, асимметричность и раннее появление
11
атрофий, II тип (ритм «частокола») при электромиогра-
фии.
2) Передний корешок: + фасцикулярные подергивания, рав-
номерная атрофия пораженных мышц.
3) Сплетение, периферический нерв: + чувствительные, веге-
тативные нарушения в зоне нарушенной иннервации.
4) Нервно-мышечный синапс: двигательные нарушения в
форме патологической мышечной утомляемости (миасте-
ния) – мышечная слабость нарастает при повторных со-
кращениях мышц, положительная прозериновая проба
(восстановление силы после п/к введения 2 мл р-ра прозе-
рина), при электромиографии миастеническая реакция –
нарастающее снижение амплитуды и частоты биоэлектри-
ческой активности мышцы в процессе ее сокращения.
5) Мышца (миопатия, миозит) - двигательные нарушения без
чувствительных расстройств, повышение уровня мышеч-
ных ферментов (креатинфосфокиназы - КФК) в крови.
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
Кортико-мускулярный путь, рассмотренный в предыду-
щем разделе, обеспечивает произвольное сокращение мышцы.
Однако для выполнения движения необходимо участие меха-
низмов, регулирующих последовательность, силу и длитель-
ность мышечных сокращений, включение определенных мышц.
Это обеспечивается экстрапирамидной системой и ее стриопал-
лидарным отделом.
Экстрапирамидная система включает структуры коры
больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретику-
лярной формации, нисходящие и восходящие пути.
Стриопаллидарная система, отвечающая за выработку ра-
циональных, автоматизированных, энергетически экономных
движений, разделяется по функциональному значению и мор-
фологическим особенностям на стриатум и паллидум. Хвостатое
ядро и скорлупа объединяются в стриатум. Бледный шар, черное
вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют пал-
12
лидарную систему. Многочисленные пути связывают образова-
ния стриопаллидарной системы между собой, с корой больших
полушарий, с другими структурами экстрапирамидной системы
и мышцами. Афферентные импульсы к стриопаллидуму прово-
дятся от таламуса, мозжечка, ретикулярной формации, корриги-
рующие сигналы от коры головного мозга. Эфферентные пути к
сегментарным двигательным аппаратам и мускулатуре:
1. рубро-спинальный;
2. вестибулоспинальный;
3. тектоспинальный;
4. ретикулоспинальный.
Афферентные и эфферентные системы образуют кольца
обратных связей с непрерывным потоком коррегирующих и ин-
формирующих сигналов.
Синдромы поражения стриопаллидума
Паллидарный синдром
(акинетико-ригидный, синдром Паркинсонизма)
Характерны гипокинезия, мышечная ригидность, тремор
покоя, постуральные расстройства.
Мышечный тонус повышен по пластическому типу – со-
противление при исследовании мышечного тонуса ощущается
от начала до конца движения («восковидная» ригидность). Фе-
номен «зубчатого колеса» - прерывистость растяжения мышц.
Преобладает флексорный гипертонус (в сгибателях). Поза «про-
сителя» - спина и конечности согнуты, голова наклонена к гру-
ди.
Гипокинезия, олигокинезия, брадикинезия – маловырази-
тельность и замедленность движений. Приняв определенную
позу, больной надолго застывает в ней (поза восковой куклы,
манекена). Затруднен переход из покоя в движение («топтание
на месте»). Походка замедленна, мелкими шажками, шаркаю-
щая, руки при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Выведенный
из состояния равновесия больной не может выровнять его авто-
матически (пропульсия, ретропульсия, латеропульсия).
Гипомимия – маскообразное выражение лица.
Брадилалия – речь тихая, монотонная, затухающая.
Микрография – нечеткий, мелкий почерк.
13
Брадипсихия – мышление замедленно. Акайрия – вязкость
в общении.
Парадоксальные кинезии - двигательное растормаживание
на фоне яркого эмоционального переживания (позитивного или
негативного): пациент, часами находящийся в малоподвижной
позе, может начать быстро двигаться (например, взбежать по
лестнице) в ответ на эмоционально значимое событие (инфор-
мацию).
Тремор покоя – дрожание дистальных отделов конечно-
стей, нижней челюсти, головы малой амплитуды и частоты в
виде «счета монет», «катания пилюль», «да-да», «нет-нет».
Описанный синдром наблюдается, например, при наслед-
ственной болезни Паркинсона, при передозировке и длительном
лечении нейролептиками, в хронической стадии эпидемического
энцефалита, последствиях черепно-мозговых травм (ЧМТ).
Стриарный синдром
(гипотонически-гиперкинетический)
Гиперкинезы – это избыточные, непроизвольные, насиль-
ственные движения.
Выделяют судороги, дрожание (тремор), подергивания.
Подергивания бывают фибриллярные (при поражении передних
рогов спинного мозга) и фасцикулярные (передних корешков).
Судороги делят на клонические (быстрые сокращения мышц,
чередующиеся с их расслаблением), тонические (медленное со-
кращение мышц) и смешанные.
К экстрапирамидным гиперкинезам относят хорею, ба-
лизм, тики, миоклонус, атетоз, дистонию, тремор, акатизию. В
отличие от корковых судорог экстрапирамидные гиперкинезы
исчезают во сне и усиливаются при волнении и произвольных
движениях.
Тики – непроизвольные, стереотипные, повторяющиеся,
хорошо скоординированные движения, могут быть подавлены
усилием воли; возникают, когда в действии есть пауза. Мотор-
ные тики - напоминают обычные действия (нахмуривание, ми-
гание, высовывание языка), вокальные (всклики, звуки), респи-
раторные (вздохи, шмыгание, подкашливание). Простые (ло-
кальные) тики – чаще в лице. Комплексные – сложная комбина-
14
ция из простых тиков. Генерализованный тик – движения воз-
никают в различных частях тела.
Первичные тики:
1) транзиторные (доброкачественные),
2) персистирующие,
3) болезнь Туретта.
Транзиторные тики – в детском возрасте, чаще у мальчи-
ков, ситуационная реакция на стресс, мигрируют, усиливаются
во время учебного года, в каникулы проходят. Исчезают после
пубертата, но могут сохраняться у взрослых (персистирующие).
Критерии синдрома Туретта: 1) более 2 лет непрерывного нали-
чия тиков; 2) начало до 12 лет; 3) генерализованные тики, в т.ч.
вокальные тики, напоминающие звуки животных, птиц; 4) ко-
пролалия (непроизвольная брань), копропраксия (непроизволь-
ные неприличные жесты); 5) компульсии – навязчивые внезап-
ные комплексные движения (например, подпрыгивание с вы-
криком и притопом); 6) агрессия, аутоагрессия – может внезап-
но ударить себя; 7) нарушено внимание, поведение.
Вторичные тики – лекарственные (финлепсин, препараты
лития, нейролептики, контрацептивы), токсические (соли тяже-
лых металлов) – не так четко копируют произвольные движе-
ния, не характерна миграция, не имитируют мимические движе-
ния, редко у детей.
Лечение – седативные, транквилизаторы, при синдроме
Туретта – галоперидол, пимозид (орап), тиопредал.
Хорея – «пляска», быстрые, непроизвольные, непредска-
зуемые, нескоординированные, нестереотипные движения, ча-
сто в проксимальных отделах конечностей, лице, обрывистые по
характеру, не могут быть подавлены усилием воли, может воз-
никать во время действия, а не в паузе. Больной как паяц, мари-
онетка. Походка «танцующая». Поражение стриатума и денто-
рубральной системы. Различают первичные формы (Хорея Ген-
тингтона, хорея акантоцитоз, эссенциальная хорея – наслед-
ственные дегенеративные заболевания экстрапирамидной си-
стемы) и вторичные (энцефалит, в т.ч. ревматический, васкули-
ты, лекарственные – агонисты дофамина, препараты лития, бар-
битураты, антидепрессанты, эстрогены).
15
Лечение малой хореи – противоревматические, седатив-
ные препараты.
Миоклония – непроизвольные, молниеносные, внезап-
ные, чаще ритмические сокращения мышечных групп или от-
дельных мышц (генерализованные и локальные), обычно прок-
симальных отделов конечностей, лица, туловища. Может не со-
провождаться движением, если сокращается одна мышца, если
вовлекается много мышц – возможно движение (подкашиваются
ноги, вздрагивание). Различают:
1. единичные, множественные, генерализованные;
2. ритмичные (миоклония мягкого неба), неритмичные;
3. первичные (миоклонус-эпилепсия), вторичные (инток-
сикации, хроническая стадия клещевого энцефалита).
4. корковые, стволово-подкорковые, сегментарные, пе-
риферические.
Лечение: клоназепам, конвулекс, пирацетам.
Гемибаллизм – крупные, размашистые, бросковые дви-
жения конечностей на одной стороне, «взмах крыла птицы».
Поражение Льюисова тела. Симптоматическая форма – при оча-
говых поражениях (нарушение мозгового кровообращения
(НМК), энцефалит).
Атетоз – медленные, червеобразные, вычурные движения
в дистальных отделах конечностей, реже в лице. Вторичный,
интранатальное поражение стриатума, резус-, АВ0-конфликт. В
базальных ганглиях очаги лейкоареоза с двух сторон. Двойной
атетоз при ДЦП. Лечение: холинолитики, баклофен, клоназепам,
сирдалуд.
Дрожание (тремор) – стереотипные, ритмичные, регу-
лярные колебания частей тела (чаще кистей, стоп) в простран-
стве, равномерное отклонение от определенной оси. По ампли-
туде может быть мелко-, средне-, крупноразмашистым
(рубральный).
Тремор покоя - при Паркинсонизме, частота 4-6 Гц.
Тремор действия:
- постуральный тремор – тремор, возникающий при
удержании определенной позы;
- акционный тремор (физиологический) 8-12 Гц, может
усиливаться при интоксикации кофеином, алкоголем,
16
приеме стимуляторов, тиреотоксикозе. Амплитуда его
меньше, чем при треморе покоя.
- эссенциальный тремор – аутосомно-доминантный тип
наследования, может начинаться асимметрично, затем
захватывает обе руки и голову, уменьшается при при-
еме алкоголя.
- интенционный тремор – при поражении мозжечка и
его связей, амплитуда 3-5 Гц, крупноамплитудный,
возникает и усиливается в конце движения, при до-
стижении цели.
Лечение - β-адреноблокаторы, финлепсин, клоназепам,
реланиум, фенобарбитал, витамин В6 в больших дозах; при
мозжечковом треморе – изониазид, финлепсин.
Дистония – постуральное расстройство, сопровождающе-
еся патологическими вычурными позами и насильственными
движениями, чаще вращательными, штопорообразными. Появ-
ляется при произвольных движениях, особенно нарушается вер-
тикальная поза, в положении лежа дистония уменьшается. В
дистонический синдром могут вовлекаться любые поперечно-
полосатые мышцы. Характерны коррегирующие жесты, пара-
доксальные кинезии, светлый промежуток после ночного сна,
«положительный» эффект алкоголя, многократная смена симп-
томов.
Краниальная дистония: блефароспазм, окулогирная (судо-
рога взора - истерия, энцефалиты), тризм, оромандибулярная,
спастическая дисфония, дисфагия; аксиальная: спастическая
кривошея; брахиальная (дистония руки, писчий спазм);
круральная (дистония стопы).
Дистония: фокальная, сегментарная (2 смежные области),
мультифокальная (блефалоспазм и дистония кисти), гемидисто-
ния, генерализованная.
Первичная – дистония единственный клинический при-
знак болезни; вторичная – сочетается с другими органическими
симптомами – деменцией, мозжечковыми и т.д. (ДЦП, болезни
накопления, болезнь Вильсона, интоксикации, прием нейролеп-
тиков).
Лечение: холинолитики (циклодол) в больших дозах, бен-
зодиазепины (седуксен, клоназепам), баклофен, вальпроаты; при
17
локальных формах – местно в вовлеченные мышцы - ботулоток-
син (ботокс, диспорт, лантокс, ксеомин). Хирургическое лече-
ние: стереотаксис, операции на мышечном, невральном уровне –
возникает вялый парез.
Акатизия – не возможность удерживать позу, двигатель-
ное беспокойство, больным все время требуется менять позу.
Бывает при психических заболеваниях, лечении нейролептика-
ми.
МОЗЖЕЧОК
ВИДЫ АТАКСИЙ
Мозжечок обеспечивает координацию движений, контро-
лирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регули-
рует согласованную деятельность мышц-антагонистов, поддер-
живает мышечный тонус. Мозжечок состоит из червя и 2-х по-
лушарий. С другими отделами ЦНС мозжечок связан 3-мя пара-
ми ножек. Мозжечок получает импульсы от суставов и мышц
всего тела (путь Флексига, Говерса), от вестибулярного аппара-
та в основном через нижние ножки и заканчиваются в черве.
Обратные регулирующие импульсы идут через верхние ножки к
красным ядрам и через руброспинальный, вестибулоспинальный
пути и задний продольный пучок доходят до клеток передних
рогов спинного мозга. Афферентные и эфферентные пути свя-
зывают полушария мозжечка с одноименной стороной туловища
и конечностей. Мозжечок включается в экстрапирамидную си-
стему через красные ядра и зрительные бугры. Полушария моз-
жечка связаны с корой головного мозга противоположной сто-
роны (лобно-мосто-мозжечковый, височно-затылочно-мосто-
мозжечковый пути) через средние ножки. Мозжечковые рас-
стройства возникают при поражении: 1) самого мозжечка – на
стороне очага; 2) коры головного мозга и красных ядер – на
противоположной.
Симптомокомплекс поражения мозжечка
Нарушение равновесия при стоянии - статическая атаксия,
нарушение координации движений – динамическая атаксия.
Нарушение походки – «пьяная», больной ходит на широко рас-
ставленных ногах, пошатываясь в стороны, особенно на поворо-
18
тах. Гиперметрия – несоразмерность движений; мимопопада-
ние; адиадохокинез (затруднено чередование противоположных
движений – например пронации - супинации), интенционный
тремор – дрожание конечностей в конце целенаправленного
движения; нистагм; расстройства речи (скандированная – разо-
рванная на слоги); почерка (мегалография); асинергия – нару-
шение согласованности в действиях мышц антагонистов (симп-
том «качалки»), гипотония мышц. При поражении червя моз-
жечка – развивается туловищная атаксия, асинергия. При пора-
жении полушарий – преобладает атаксия конечностей.
Методы исследования:
Равновесие оценивают в пробе Ромберга: больной стоит,
ноги вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня,
с открытыми и закрытыми глазами.
Координаторные пробы:
1) пальценосовая проба – руки вытянуты в стороны, указа-
тельным пальцем коснуться кончика носа с открытыми,
затем с закрытыми глазами (выявляется мимопопадание и
интенционное дрожание);
2) пяточно-коленная проба – лежа на спине, поднять одну
ногу вверх, затем коснуться пяткой колена другой ноги и
провести вниз по голени до большого пальца (с открыты-
ми и закрытыми ногами) (выявляется гиперметрия – кас-
сание пяткой бедра вместо колена, мимопопадание и ин-
тенционное дрожание);
3) указательная проба – следить пальцем за перемещением
неврологического молоточка (выявляется мимопопадание
и интенционное дрожание);
4) пронаторная – перевести ладони из положения супинации
в пронацию (выявляется гиперметрия - гиперпронация);
5) проба Шильдера – руки вытянуть вперед до горизонталь-
ного уровня, затем одну руку поднять вверх и закрытыми
глазами опустить ее до уровня второй руки (выявляется
гиперметрия – рука опускается ниже).
Симптом «обратного толчка» Стюарта-Холмса обусловлен
гипотонией мышц и асинергией – врач пытается разогнуть ак-
тивно сгибаемую руку больного, затем внезапно прекращает
воздействие – больной ударяет себя в грудь.
19
Проба на асинергию – симптом «качалки» Бабинского:
больного, лежащего на спине, просят сесть без помощи рук –
при попытке сесть у больного поднимаются ноги.
Виды атаксий
1. Мозжечковая (наследственно-дегенеративные заболева-
ния, ДЦП, опухоли, церебеллит, последствие ЧМТ).
2. Сенситивная – при поражении пути глубокой чувстви-
тельности (у больных нарушено мышечно-суставное чув-
ство, помогает контроль зрения – теряют равновесие в по-
зе Ромберга с закрытыми глазами, штампующая походка)
– поздний нейросифилис (спинная сухотка), дифтерийная
полинейропатия, фуникулярный миелоз (дефицит витами-
на В 12).
3. Вестибулярная – атаксия сопровождается системным го-
ловокружением – вращение предметов в определенном
направлении, тошнотой, рвотой, нистагмом. Доброкаче-
ственное пароксизмальное позиционное головокружение,
вестибулярный нейронит, болезнь Меньера, невринома ве-
стибуло-кохлеарного нерва, НМК, опухоль мосто-
мозжечкового угла.
4. Корковая (лобная) – больной неустойчив в позе Ромберга,
отклоняется в противоположную очагу сторону, лисья по-
ходка; симптомы поражения соответствующей доли го-
ловного мозга (опухоль, энцефалит); при поражении лоб-
ной доли - лобная психика (апатико-абулический синдром,
недистантность, некритичность, эйфория, дурашливость,
склонность к плоским шуткам, лобная апраксия – неза-
вершенность целенаправленных действий).
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ. ПРОВОДЯЩИЕ ПУТИ. ВИДЫ И
ТИПЫ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.
Влияние на организм внешней и внутренней среды
трансформируется в афферентные импульсы и перерабатывает-
ся системами анализаторов и органов чувств. Дифференциро-
ванное восприятие средовых влияний обеспечивается специали-
зацией рецепторов.
Соседние файлы в предмете Неврология