Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А.)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Также больные жалуются на слабость и боли в нижних конечностях, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физичес­ кое развитие с диспропорцией мышечной системы. При пальпации межреберных артерий отмечается их повышенная пульсация. Систолическое артериальное давление на руках у больных с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр до 190-200 мм рт. ст. При сочетании с другими ВПС может составлять 130-170 мм рт. ст., в отдельных случаях оно бывает нормальным. Нередко АД на ногах вообще не определяет­ ся, а на руках определяется высокая гипертензия систолодиастолического характера, ко­ торая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ-признаки мало чем отличаются от таковых в норме. У детей первых лет жизни при сочетании аномалии с ОАП и ДМЖП электричес­ кая ось сердца отклоняется вправо или располагается вертикально, имеются признаки ги­ пертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого; возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, AVL, V5. Для пациентов старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда ЛЖ с высокими поло­ жительными зубцами Тв отведениях V5,6.

При наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко. На рентгено­ грамме легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу. У детей стар­ шего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, опреде­ ляется узурация нижних краев ребер из-за давления в резко расширенных и извитых межреберных артериях.

Допплерэхокардиография позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбу­ лентный ускоренный поток крови за участком стеноза и косвенно определить ГСД между восходящей и нисходящей аортой. Помимо диагностики этот метод используется для оценки эффективности ТЛБАП и наблюдения за больными в отдаленные сроки. Наиболее точными и информативными остаются методы катетеризации аорты и ангиографии, при которых определяется ГСД между восходящей и нисходящей аортой, точно визуали­ зируется анатомия дуги аорты и место локализации сужения.

При естественном течении заболевания у этих пациентов отмечаются следующие ос­ ложнения: бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосу­ дистые кризы, инсульты, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.

Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости нисходящего отдела грудной аорты. У взрослых больных это обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженного участка сосудистым протезом. У новорож­ денных и грудных детей в большинстве случаев - резекцией суженного участка аорты и восстановлением ее проходимости с помощью анастомоза. Все это у некоторых больных в отдаленные сроки после хирургического вмешательства приводит к повторному сужению аорты (рекоарктация аорты). Поэтому широкое применение получила операция истмопластики аорты левой подключичной артерией, предлол^енная Я. Вольдхаузеном.

Впервые в мире ТЛБАП коарктации аорты выполнили J. S. Кап с соавт, в 1983 г. [40]. Lock J. E. с соавт. [50] в эксперименте на животных создавали модель коарктации аорты, а затем производили ТЛБАП, изучая механизм дилатации. Базируясь на этих данных, ав­ торы предположили, что линейные разрывы в интиме и медии являются возможным ме­ ханизмом устранения обструкции путем ТЛБАП.

За последние годы в мире накопился большой экспериментальный и клинический опыт выполнения ТЛБАП, и в настоящее время она нашла широкое применение в практической ра­ боте. В нашей стране впервые ТЛБАП коарктации аорты произвели Ю. С. Петросян с соавт.

295

РАЗДЕЛ II

в 1985 г. За последние 10 лет этой проблеме стали уделять значительное внимание. Одна­ ко в ряде случаев ТЛБЛП у больных с коарктацией и рекоарктацией аорты оказывается не­ эффективной и дополняется методом стентирования (эндопротезирования).

В НЦССХ им. Л. Н. Бакулева РАМН за период с 1985 г. по 1 января 1997 г. произведено 100 процедур ТЛБАП при коарктационном синдроме у 95 пацисптов. Возраст их колебался от 3 мес до 21 года.

Хороший результат ТЛБАП был получен нами у 68 (73,7%) пациентов. После дилатации отмечалось улучшение общего состояния больных, жалоб в покое не было, неприятные ощущения в нижних конечностях были только при значительных физических нагрузках. Отмечалось также снижение системного АД. У 27 (26,3%) больных были получены удовле­ творительные результаты: после ТЛБАП отмечался измененный магистральный кровоток на нижних конечностях, умеренная гииертензия, тяжесть в нижних конечностях при фи­ зической нагрузке. Следует отметить, что данную группу больных характеризует более вы­ раженная степень обструкции (рис. 4,5).

296

Отдаленные результаты ТЛБАП изучались в сроки от 1 мес до 9 лет у 52 пациентов. Резуль­ таты оценивали по данным УЗДГ и клинического осмотра. Субъективно все пациенты отме­ чали значительное улучшение состояния, жалобы отсутствовали, не было отставания в физи­ ческом развитии, асимметрии верхней и нижней половины туловища, АД нормализовалось.

Хорошие результаты наблюдали у 35 (67,3%), удовлетворительные - у 11 (21,8%) и не­ удовлетворительные - у 6 (10,9%) пациентов.

Всем 4 больным с неудовлетворительными результатами была произведена повторная ТЛБАП: в двух случаях - с хорошим гемодинамическим эффектом, а двум пациентам в свя­ зи с неэффективностью повторной ТЛБАП впервые в нашей стране были имплантированы «Palmaz» стенты фирмы «Johnson&Johnson» (США) (рис. 6, 7).

Рис. 6. Ангиограмма больного с коарктацией

аорты.

А - до ТЛБАП видно двойное сужение в обла­ сти перешейка (тандем-коарк- тация); Б - по­ сле импланта­ ции «PALMAZ» стента (суже­ ния аорты нет).

Ангиограмма больного с рекоарктацией аорты.

А-до ТЛБАП (видно двойное су­ жение в области анастомоза): Б - после имплантации «PAL­ MAZ» стента (сужения аорты нет); В - имплантация «PALMAZ> стента; Г - имплантиро­ ванный стент в зоне рекоарктации аорты.

297

РАЗДЕЛ II

Серьезных осложнений во время и после проведения ТЛБАП не наблюдали, за исключени­ ем тромбозов левой подмышечной артерии у 3 пациентов в возрасте до 36 мес и тромбоза бе­ дренной артерии у 1 больного. В трех случаях потребовалась тромбэктомия, а в одном - про­ водилось консервативное лечение. Во всех случаях функция и чувствительность конечности были восстановлены.

ТЛБАП является в большинстве случаев одним из эффективных методов лечения больпых с коарктацией и рекоарктацией аорты, о чем свидетельствуют непосредственные и от­ даленные результаты. Эффективность ТЛБАП зависит от анатомических особенностей по­ рока, адекватно подобранного диаметра баллонного катетера и времени экспозиции. Стентировапие ригидных к ТЛБАП сужений аорты является новым перспективным мето­ дом лечения данной патологии. Накопление клинического материала и изучение отдален­ ных результатов позволят разработать четкие показания и противопоказания к проведе­ нию ТЛБАП и стентированию коарктации и рекоарктации аорты.

Периферические сужения легочных артерий

Периферические стенозы ЛА как в изолированном виде, так и в сочетании с другими ВПС представляют серьезную проблему для современной кардиохирургии. Несмотря на успешное развитие сердечно-сосудистой хирургии, попытки коррекции сужений ЛА, осо­ бенно периферических ее отделов, часто остаются безуспешными.

Сужения ЛА, как изолированные, так и в сочетании с ВПС, являются довольно распро­ страненной патологией. Частота этой аномалии колеблется в пределах 2-3% от всех боль­ ных с ВПС (Mudd С. М. et al., 1965 г.; Fouron J. et al., 1967 г.). Сужения могут быть единич­ ными, поражающими ствол ЛА, правую или левую ЛА, или множественными, поражающими обе ЛА и некоторые их долевые ветви (Deleney Т. et al., 1965 г.; Gay В. В. et al., 1963 г.). Сужения или гипоплазии ЛА часто сочетаются с другими ВПС либо возника­ ют после выполнения системно-легочных анастомозов, а также после операции реконст­ рукции путей оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП.

Изолированные периферические стенозы ЛА были впервые описаны Е. Schwalbe и A. Maugars (1802 г.). Периферические стенозы ЛА представляют собой локализованные сужения различных ее сегментов, расположенные дистальнее легочного ствола. Порок этот в изолированном виде встречается редко (Некласов Ю. Ф. с соавт., 1972 г.; Rink II., 1970 г.). Приблизительно в 2/3 случаев данный порок сочетается с другими пороками серд­ ца, такими какТФ, клапанный стеноз легочного ствола, дефекты перегородок сердца, КСА. Ряд таких случаев является составной частью синдрома, вызванного вирусом краснухи (Rowe R., 1973 г.; Hastreitcr A. et al., 1967 г.). Примером может служить наличие одновре­ менно надклапанного аортального стеноза и множественных периферических стенозов ЛА в сочетании с такими признаками, как умственная отсталость, специфическое лицо больного, описанными как синдром Williams (Bcurcn A. et al., 1964 г.; Roberts N., Moes С, 1973 г.). Периферические стенозы ЛА также сочетаются с синдромом Noonan (Noonan J., 1968 г.), синдромом Alagille (Alagille D. et al., 1975 г.), cutis laxa (Hayden J. et al., 1968 г.) и син­ дромом Ehlers-Danlos (Keith J. et al., 1978 г.).

Классификация, предложенная В. Gay с соавт. [33] для периферических сужений ЛА, наи­ более полно отражает характер патологии. В ней выделено 4 типа сужений: 1) центральный стеноз, включающий единичное сужение ствола, правой или левой ЛА; 2) стеноз бифуркации легочного ствола, распространяющийся на обе ЛА; 3) множественные периферические суже­ ния; 4) комбинация центрально распололшшых и периферических сужений ЛА.

Больные с незначительными или умеренными двусторонними стенозами легочных артерий, а также при одностороннем поражении обычно асимптоматичны. Одышка при

298

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями ЛЛ. При периферическом стенозе ЛАI тон обычно нормальный и следует сразу же за шумом изгнания. II тон расщеплен, при этом легоч­ ный компонент нормальный или несколько усилен и явно отличается от компонента кла­ панного стеноза ЛА. Выслушивается систолический шум, различающийся по интенсив­ ности в верхней части грудины, который проводится в подмышечную область и на спину, по не на шею. У пациентов с множественными периферическими стенозами ЛА II тон в области ЛА может быть таким громким, что возникает подозрение на легочную гипертеизию. Однако, когда присутствуют сопутствующие пороки сердца, па основании только клинических признаков очень трудно выявить периферические стенозы ЛА.

При естественном течении порока может происходить прогрессивное увеличение сте­ пени обструкции периферических ЛА. Постстенотические аневризматическис расшире­ ния небольших эластичных артерий могут осложняться артериитами, тромбозами или ле- гочно-артериалыюй кровоточивостью. По сообщениям, при естественном течении порока в раннем детском и в более старшем возрасте возможны смертельные исходы, которые случаются при тяжелых формах периферических стенозов ЛА. У взрослых такие тяжелые формы встречаются крайне редко.

При периферических стенозах ЛА внутрисердечная гемодинамика аналогична таковой при изолированном клапанном стенозе. Различие заключается лишь в локализации обст­ рукции. Главным образом, подъем систолического давления в ПЖ и ЛА (проксимальнее стеноза) определяется степенью сужения.

Из-за сложности коррекции данного порока и неудовлетворительных хирургических результатов были предприняты попытки транслюминальной баллонной ангиопластики периферических стенозов ЛА. В 1980 г. Е. Martin с соавт, описали первый опыт проведе­ ния ТЛБАП в эксперименте [53]. Впоследствии J. Lock с соавт. [51] сообщили об успешной ангиопластике у новорожденных ягнят с экспериментально суженными ветвями ЛА. Бы­ ло достигнуто снижение ГСД на стенозированном участке, увеличение как диаметра со­ суда в области сужения, так и кровотока через стеноз. При гистологическом исследова­ нии (Lock J. et al., 1981 г.; Edwards В. et al., 1985 г.) обнаружено, что в результате ТЛБАП происходит разрыв интимы и медии, за счет чего увеличивается диаметр сосуда. Таким образом, было положено начало клиническому опыту ТЛБАП периферических стенозов ЛА[20, 41,49, 70].

Однако при ангиопластике ЛА не всегда отмечаются удовлетворительные результаты, а также возможны рестенозы дилатированных артерий. Это привело к необходимости по­ иска новых эпдоваскулярных методов. Результатом экспериментов и исследований, на­ правленных на получение стойкого эффекта расширения сосуда, явились разработка и со­ здание стептов (эндопротезов).

НЦССХ им. А. И. Бакулева РАМН располагает самым большим клиническим материа­ лом в пашей стране по лечению сужений и гипоплазии ЛА у больных с ВПС. В Центре про­ изведено ТЛБАП ЛА у 150 больных (рис. 8), а также выполнено стентирование ЛА у 11 па­ циентов (рис. 9).

Эндоваскулярные хирургические вмешательства позволяют улучшить клиническое состояние больных, анатомию ЛА, гемодинамику малого круга кровообращения и подго­ тавливают пациентов к последующей радикальной коррекции порока, а у больных с низ­ ким насыщением артериальной крови кислородом могут служить альтернативой сис­ темно-легочному анастомозу. В ряде случаев ТЛБАП ЛА становится единственным методом лечения.

299

РАЗДЕЛ II

Рис. 8. Баллонная ангиоплас­ тика сужения левой ЛА в области бывшего анастомоза БлелокаТауссиг у больного с тетрадой Фалло по­ сле операции реконст­ рукции путей отто­

ка из ПЖ.

А - при легочной артериографии выявляется рез­ кое сужение левой ЛА (стрелка): Б - после дилатации диаметр суже­ ния значительно увели­ чился.

Рис. 9. Эндопротезирование («PALMAZ» стентом) сужения левой Л А, вы­ званного ранее нало­ женным анастомо­ зом Блелока-Тауссигу больного с тетрадой Фалло.

А - виден резкий стеноз левой ЛА (стрелка): Б - после стентирования ЛА сужение отсутству­ ет: В. Г - этапы стен­ тирования левой ЛА.

Сужение системно-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг

В настоящее время широко применяются первичные радикальные или гемодинамическис коррекции в лечении сложных циаиотичсских ВПС в условиях ИК [9, 43]. Преимущест­ ва последних операций очевидны, и в настоящее время они являются методом выбора в ле­ чении пороков. Но в ряде случаев эти операции связаны с высоким риском или противопоказаны из-за тяжелого исходного клинического состояния больных, особеннос­ тей их младенческого возраста и разных анатомически сложных вариантов пороков. Все

300

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

это диктует необходимость первичного выполнения паллиативных операций, в том числе на­ ложения подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг (Blalock-Taussig) [8, 11, 24, 71].

Анастомоз Блелока-Тауссиг не только улучшает клиническое состояние больных, но и сти­ мулирует рост и развитие гипоплазированного легочио-сосудистого русла. Однако с удлине­ нием сроков после операции наложения подключично-легочного анастомоза Блелока-Таус­ сиг эффект его снижается. Это обусловлено функциональной недостаточностью анастомоза в связи с его гипофункцией и тромбозом. Поэтому часто возникает необходимость повторной операции по наложению второго системно-легочного анастомоза, в котором, по данным раз­ личных авторов, нуждаются от 9 до 23% больных с цианотическими ВПС [28, 47].

До последнего времени пациенты с сужениями системно-легочных анастомозов рас­ сматривались как кандидаты для повторных шунтирующих операций. Однако в ряде слу­ чаев подобные сужения могут подлежать баллонной дилатации [32, 62, 66]. В 1985 г. P. R. Fischer с соавт, впервые в мире сообщили о первой успешной дилатации стенозированного системно-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг у одного больного. Gibbs L. J. с соавт, в 1988 г. сообщили о баллонной дилатации суженного анастомоза у 13-летнего ре­ бенка с атрезией ЛА, осложнившейся правосторонним отеком легкого, что привело к смер­ ти ребенка через 12 ч [35]. Причиной развития этого осложнения, по данным авторов, яви­ лось использование слишком большого баллона для дилатации анастомоза Ватерстона.

В 1989 г. J. M. Parsons с соавт, выполнена успешная баллонная ангиопластика прокси­ мального отдела модифицированного (политетрафлюороэтилепового) анастомоза по Бле- локу-Тауссиг и одного пациента - баллоном, размер которого был равен диаметру протеза. Marazini M. с соавт, в 1993 г. сообщили о 8 случаях удачной дилатации модифицированно­ го (Gore-Тех) анастомоза Блелока-Тауссиг у больных в возрасте от 16 до 72 мес. У двух из них была выявлена полная окклюзия протеза, которую удалось реканализировать провод­ ником и выполнить баллонную дилатацию после фибринолитической терапии. Для дила­ тации использовались баллоны, по размеру равные диаметру протеза [52].

Весьма широкое применение при сужениях системно-легочных анастомозов баллонная ангиопластика получила при классическом анастомозе Блелока-Тауссиг. Начиная с 1988 г. в литературе стали появляться немногочисленные сообщения о выполнении транслюминальной баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг [54, 55, 65]. Впервые в нашей стране баллонная ангиопластика стенозированного анастомоза Бле­ лока-Тауссиг была выполнена в 1989 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН [6, 7]. На данный момент Центр обладает самым большим клиническим материалом и опытом в мире по проведению баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг.

Показаниями для баллонной ангиопластики при вторичной гипофункции анастомоза Блелока-Тауссиг у больных со сложными цианотическими ВПС являются: тяжелое состоя­ ние пациентов, обусловленное наличием выраженной артериальной гипоксемии и полиглобулинемии, а таюке высокий риск радикальной или гемодинамической коррекции по­ рока. Баллонная ангиопластика молсет быть применена также в тех случаях, когда целесообразно перенести корригирующую операцию на более поздние сроки, чтобы боль­ ные достигли соответствующего возраста и массы, когда риск операции будет минималь­ ный. Эта операция мол^ет быть применена неоднократно таюке в тех случаях, когда паци­ енты по той или иной причине не подлелтт корригирующим операциям.

Количественный анализ функционального состояния подключично-легочного анасто­ моза Блелока-Тауссиг показал, что сужения анастомоза имелись на разных уровнях и на разном протяжении. На основе этого выделено три типа обструкций анастомоза Блело­ ка-Тауссиг: дискретный, на протяжении, тромбоз.

ВНЦССХ выполнено 75 ТЛБАП стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг у больных

сразличными цианотическими ВПС. В основном это были больные с ТФ. У всех больных

301

РАЗДЕЛ II

отмечался выраженный цианоз, одышка, положительные симптомы «барабанных пало­ чек» и «часовых стекол», снижение физической активности, быстрая утомляемость. Насы­ щение артериальной крови кислородом колебалось от 38 до 80%. Концентрация гемогло­ бина колебалась от 14 до 28,4 г%, составляя в среднем 21±1,6 г%.

Катетеризация и баллонная ангиопластика анастомоза Блелока-Тауссиг выполнялись из двух доступов: 1) трансвенозного, который выполняется чрескожно или с обнажением бедренных вен и 2) трансартериалыюго - ретроградно через бедренную артерию. Выбор доступа необходимо оценивать индивидуально в каждом случае. Учитывая то, что пациен­ ты в основном - маленькие дети, для баллонной ангиопластики желательно использовать венозный доступ для избежания травматических повреждений артерий. Его использова­ ние дает возможность без опасения применять баллоны большего диаметра. Однако при трансвенозном доступе могут возникнуть большие трудности при катетеризации анасто­ моза из-за нескольких изгибов катетера или острого угла отхождения брахиоцефального ствола и подключичной артерии. Не всегда удается катетеризировать ЛА через анастомоз при резких его стенозах или при его окклюзии. Поэтому в этих случаях рекомендуется ис­ пользовать артериальный доступ. Для ТЛБАП анастомоза Блелока-Тауссиг применялись баллоны, равные диаметру подключичной артерии проксимальнее стеноза.

После баллонной дилатации анастомоза (рис. 10) улучшение состояния больных наступало у}ке на операционном столе, и в дальнейшем эффект операции нарастал. Больные станови­ лись активнее, повышалась их работоспособность, значительно уменьшался цианоз кожных покровов. При аускультации у всех больных выслушивался отчетливый систолодиастолический шум анастомоза, который практически отсутствовал до операции. Насыщение артери­ альной крови кислородом увеличилось в среднем с 62,4± 1,4% до 81,2± 1,2%, а систолическое давление в легочной артерии в среднем с 16, 4±0,9 мм рт. ст. до 23, 2± 1,8 мм рт. ст. Ангиометрия анастомоза показала, что диаметр стенозированного участка увеличился более чем в 1,5 ра­ за. Результат ТЛБАП у 53 (70,7%) больных был расценен как хороший, у 19 (25,3%) - как удов­ летворительный и у 3 (4,0%) - как неудовлетворительный. Наилучшие результаты были полу­ чены у больных с дискретными и тромбироваииыми сужениями анастомоза. У 5 пациентов

Рис. 10. ТЛБВП стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг.

А - при ангиографии из подключичной артерии выявляется резкий стеноз дистально­ го отдела анастомоза (стрелка); Б - после ангиопластики произошло увеличение диа­ метра анастомоза.

302

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

(6,7%) отмечались следующие осложнения: у 2 - развитие отека легких, у 1 - предотечное состояние легких и у 2 - тромбоз бедренных артерий. В отдаленные сроки после опера­ ции происходило дальнейшее увеличение насыщения артериальной крови кислородом по сравнению с послеоперационными данными в среднем с 82,8+0,9% до 85,7±0,7%. От­ мечалось снижение концентрации гемоглобина по сравнению с дооперационными дан­ ными в среднем с 22,64+1,7 г% до 15,9±1,9 г%.

Таким образом, ТЛБАП - эффективный метод инвазивпого паллиативного лечения боль­ ных с гипофункцией анастомоза Блелока-Тауссиг. Баллонная дилатация приводит к значительному улучшению клинико-гемодинамических показателей как в ближайшем, так и в отдаленном периоде, а также - к умеренному росту легочно-артериального дерева. Хорошие ближайшие и отдаленные результаты после баллонной ангиопластики анастомо­ за позволяют утверждать, что она может быть хорошей альтернативой повторным систем­ но-легочным анастомозам у подавляющего большинства больных с гипофункцией анасто­ моза Блелока-Тауссиг. Необходимо учитывать и то, что эта операция относительно безопасна, психологически менее травматична и экономически более выгодна.

Врожденные коронарно-сердечные фистулы

Прогрессивное развитие кардиохирургии ВПС привело к созданию принципиально но­ вого, эффективного и безопасного метода лечения ряда сердечных патологий, в том числе транскатетерной спиральной эмболизации. Впервые спиральные эмболы были предложе­ ны в 1975 г. С. Gianturco, J. II. Anderson и S. Wallace [34]. Спирали производились из нержа­ веющей стали, были снабжены многочисленными хлопковыми или шерстяными нитями и использовались для окклюзии крупных и мелких сосудов. В дальнейшем спирали модифи­ цировались, были разработаны отделяющиеся спирали, платиновые микроспирали, в неко­ торых случаях применялась тромбированная пропитка спиральных эмболов [29, 64]. В на­ стоящее время спирали Gianturco являются одним из наиболее изученных и широко применяемых в кардиологической практике эмболизирующих материалов. Исследования, ведущиеся по проблеме спиральной эмболизации в нескольких кардиологических центрах мира (Verma R. et al., 1995 г.; Shim D. et al., 1996 г.), в том числе и в НЦССХ им. А. Н. Бакуле­ ва РАМН (Алекян Б. Г. с соавт, 1996 г.), и накопленный позитивный опыт справедливо поз­ воляют назвать эмболизационную терапию одним из самых современных и перспективных методов лечения ряда сердечно-сосудистых аномалий. В некоторых случаях транскатетерная эмболизация может являться методом выбора и полностью замещать собой традицион­ ную хирургическую операцию у больных с такими ВПС, как коронарно-сердечные фистулы, ОАП и аортолегочпые коллатерали при цианотических пороках сердца [38].

Врожденные коронарно-сердечные фистулы являются прямыми соединениями между ко­ ронарной артерией и одной из сердечных камер. Впервые в мире успешная спиральная эм­ болизация коронарной фистулы была выполнена в 1982 г. профессором Ю. С. Петросяном в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. И. Бакулева (ныне Научный центр сердеч­ но-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН). В настоящее время эмболизация коро­ нарных фистул с хорошими результатами проводится в нескольких кардиологических цент­ рах мира и в ряде случаев считается методом выбора при лечении пациентов с данной патологией; многие исследователи рекомендуют проведение эндоваскулярной окклюзии фи­ стулы как можно в более ранние сроки после постановки диагноза [42, 59]. В Центре все эм­ болизации проводились спиралями Gianturco. Разработанная методика была применена для закрытия фистул у 13 больных в возрасте от 11 мес до 16 лет. У наших пациентов имелись фи­ стулы между ПКА и ГОК, ПП и ЛА, между передней межжелудочковой ветвью ЛКА и ГОК, меж­ ду огибающей ветвью ЛКА и ПЖ или ПП. При проведении селективной коронарографии

303

РАЗДЕЛ II

определялась локализация дренажного отверстия, рассчитывался диаметр фистулы. В большинстве случаев использовался пункциопный артериальный трансфеморальный доступ. Оценка возможности адекватной эмболизации производилась в зависимости от анатомического строения фистулы и наличия сопутствующих ВПС. Благоприятными ха­ рактеристиками фистулы, когда эмболотерапию можно считать методом выбора, явля­ лись: дистальное расположение дренажного отверстия фистулы; наличие фистулярного стеноза; отсутствие сопутствующих ВПС. Тщательный анализ при выборе эмболизациопного метода лечения с целью предупреждения возможных осложнений необходим, когда фистула имеет следующие особенности: проксимальная или латеральная локализация дре­ нажного отверстия относительно магистрального сосудистого просвета; наличие части ко­ ронарной артерии или ее нормально функционирующих ветвей, предшествующих фистуле; отсутствие стеноза фистулы; наличие единой коронарной артерии; наличие сопутствую­ щих ВПС, требующих хирургической операции на открытом сердце. Определялось точное место предполагаемой окклюзии, располагающееся наиболее дистально в аномальной ко­ ронарной артерии, для предупреждения закрытия нормальных коронарных ветвей. Спира­ ли имплантировались на достаточном расстоянии от дренажного отверстия в целях устра­ нения риска их возможной миграции в правые отделы сердца. Диаметр использованных спиралей превышал диаметр фистулы в два раза. Количество вводимых спиралей зависело от диаметра фистулы и составляло от 2 до 20 шт. В 12 случаях было достигнуто полное за­ крытие коронарных фистул, у одного больного определялся небольшой резидуальный сброс крови. Наблюдались следующие осложнения: тромбоз бедренной артерии у 2-х па­ циентов и перфорация аномальной коронарной артерии проводником с последующим раз­ витием спонтанного тромбоза фистулы без побочных эффектов у 1 больного. Отдаленные результаты изучены у всех пациентов в сроки до 14 лет. Во всех случаях были подтвержде­ ны полное закрытие фистул и нормальная функция сердечной мышцы.

Открытый артериальный проток

ОАП является одним из наиболее часто встречающихся ВПС (Бураковский В. И., Боксрия Л. А., 1996 г.). Первая работа по эмболизации ОАП спиралями Gianturco была опубли­ кована Т. Lloyd с соавт, в 1993 г., и в настоящее время спиральное закрытие ОАП успешно практикуется в нескольких мировых кардиологических клиниках (Feddcrly R. et al., 1996 г.; Laird J. et al., 1995 г.). В нашей стране спиральная эмболизация протока впервые была вы­ полнена профессором Б. Г. Алекяном в 1994 г., в НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН.

Главными критериями отбора больных являются диаметр протока и его анатомическая конфигурация. Спиральное закрытие ОАП предпочтительно при диаметре наиболее узкой части протока не более 3,5-4,0 мм и конусной форме ОАП с вершиной у легочного конца и ос­ нованием в аортальной ампуле (тип А по ангиографической классификации Krichenko A. et al., 1988 г.). Однако в литературе сообщается об успешной окклюзии протоков диаметром до 5,3 мм [38]. Соответственно параметрам ОАП выбирается размер спиралей, а также их количество. Диаметр спирали должен как минимум в 2 раза превышать диаметр протока, а длина должна быть достаточной для формирования не менее 2 петель. К январю 1999 г. в Центре произведены эмболизации протоков у 100 пациентов в возрасте от 5 мес до 66 лет. У 76 больных имелся изолированный ОАП, у 13 была выявлена реканализация про­ тока после хирургической перевязки и у 11 пациентов наблюдались сочетанные ВПС. Ди­ аметр протоков колебался от 1,1 до 5,0 мм, а диаметр используемых спиралей - от 3 до 10 мм. Процедура выполнялась пункционным ретроградным трансфеморальным досту­ пом. После выполнения аортографии и точного расчета параметров протока осуществля­ лась имплантация спирали таким образом, чтобы один спиральный виток оставался в ЛА,

304