Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А.)

примыкая к легочному концу протока, а остальные витки располагались непосредственно в протоке и аортальной ампуле. У 95 (95%) больных удалось добиться полного закрытия ОАП, при этом в четырех случаях имплантировалось по 2 спирали, у одного пациента до­ полнительно установлено «пуговичное устройство» («button device») и в трех случаях ОАП был окклюзирован имплантированным Duct-Occlud. У 5 больных произошла миграция спиралей в систему JIA, откуда они были извлечены ловушкой. Отдаленные результаты изучали в сроки до 4 лет, во всех случаях подтверждена полная окклюзия ОАП.

Системно-легочные коллатеральные артерии

Большие системно-легочные коллатеральные артерии обычно возникают в качестве компенсаторного механизма восполнения легочного кровотока у больных с цианотическими ВПС, такими как AJIA и ТФ. Традиционное хирургическое лечение данной патологии представляется проблематичным вследствие необходимости проведения дополнительной стсрнотомии и трудностей в определении локализации коллатералей, особенно если они на­ правляются к обоим легким. В случае функционирования коллатеральных сосудов во время выполнения операции с применением ИК высока вероятность осложнений при проведении перфузии, связанных с коллатеральным шунтированием, ведущим к гипоксии органов и систем. В послеоперационном периоде возрастает риск развития легочной гиперциркуля­ ции. Предварительная спиральная окклюзия коллатералей представляется наилучшим ре­ шением проблемы и позволяет подготовить данный контингент больных к радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов является показанной при нали­ чии основных факторов: 1) кровоснабжение определенной зоны легкого, коллатеральный кровоток в которой предполагается окклюзировать, обеспечивается двумя источниками - аортолегочиыми коллатералями и ветвями истинной ЛА (при АЛА предварительно прово­ дится реконструкция путей оттока из ПЖ); 2) коллатерали и ветви ЛА хорошо дифференци­ руются. Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатера­ лей сообщили в 1985 г. S. Mitchell с соавт, и S. Kaufman с соавт., затем в 1989 г. S. Perry с соавт. В НЦССХ в период с 1987 по 1996 г. произведено спиральное закрытие коллатералейу 16 больных в возрасте от 5 до 15 лет, из которых 14 пациентов перенесли операцию ре­ конструкции путей оттока из ПЖ по поводу АЛА, в одном случае имелся единственный же­ лудочек с АЛА и анастомозом Блелока, и один больной страдал ТФ. Была проведена окклюзия 37 коллатеральных сосудов1, при этом использовалось 80 спиралей. Во всех случа­ ях достигнуто полное закрытие коллатералей, и у 8 пациентов в дальнейшем была выпол­ нена радикальная коррекция порока. Таким образом, была определена успешность много­ этапного лечения пациентов с АЛА: 1 этап - реконструкция путей оттока из ПЖ, 2 этап - эмболизация аортолегочных коллатералей и 3 этап - окончательная коррекция ВПС.

На основании вышеизложенного можно сделать вывод, что транскатетерная эмболиза­ ция спиралями Gianturco является эффективным, безопасным, малотравматичным и эко­ номичным методом лечения ряда больных с ВПС.

Закрытие дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки

За последнее десятилетие в мировой литературе опубликованы результаты применения различных устройств для закрытия септальных дефектов сердца. Наиболее популярными являются «двойной зонтик» («Clamshell Septal Umbrella»), предложенный Rashkind W. J. с соавт. (1987 г.), «пуговичное устройство» («Button device»), предложенное Sideris E. с соавт. (1990 г.), «Amplatzer septal occluder» (ASO). В настоящее время в ведущих центрах мира вы­ полнено более тысячи операций по закрытию вторичного ДМПП и мышечного ДМЖП.

305

РАЗДЕЛ II

Наибольшее распространение получила методика закрытия септальных дефектов «пу­ говичным устройством», предложенная Е. Sideris с соавт. (1993 г.), PI «Amplatzer septal occluder», предложенная Amplatz.

Показаниями для закрытия ДМПП этими устройствами являются вторичные ДМПП с четко выраженными краями. Для этого помимо обычных клинических и инструменталь­ ных методов исследования необходимо проводить четкий эхокардиографический отбор больных, включая трансэзофагеалыгую эхокардиографию.

Впервые в нашей стране успешное закрытие ДМПП эндоваскулярным методом с помо­ щью «пуговичного устройства» было выполнено в НЦССХ в декабре 1995 г. у больной в воз­ расте 5 лет с диагнозом вторичный ДМПП (размером 14 мм). А в 1997 г. было произведено успешное закрытие ДМПП у 4 больных с помощью «Amplatzer septal occluder». В 1998 г. ASO был применен для окклюзии реканализированного дефекта аортолегочной перегородки. Четко проведенный отбор больных и накопление материала позволят разработать и внед­ рить эту методику в клиническую практику.

Литература

1.Алекян Б. Г., Петросян Ю. С, Гарибян В. А. и др. Эндоваскулярная хирургия критических состояний у новорожденных и грудных детей с врожденными пороками сердца // I съезд кардиохирургов Рос­ сии.-СПб., 1993.-С. 16.

2.Алекян Б. Г., Петросян Ю. С, Гарибян В. А., Пурсанов М. Г. и др. Эндоваскулярная хирургия в лечении врожденных пороков сердца // Анналы хир. - 1996. - № 3. - С. 54-63.

3.Алекян Б. Г., Петросян Ю. С, Подзолков В. П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца // Вестн. рентгенол. и радиол. - 1995. - № 2. - С. 16-27.

4.Алекян В. Г., Петросян Ю. С, Подзолков В. П. и др. Баллонная дилатация периферических изолиро­ ванных и послеоперационных стенозов легочных артерий // Материалы международного симпозиу­ ма «Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца». - М., 1994. - С. 78.

5.Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Кузнецова И. Н., Двинянинова Н. Б. Чрескожная транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии при лечении тетрады Фалло как

альтернатива операции наложения системно-легочного анастомоза // Грудная и серд.-сосуд, хир.

-1 9 9 3 . - № 3 . - С . 14-17.

6.Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Пурсанов М. Г. и др. Транслюминальная баллонная ангиопластика стенозированного системно-легочного анастомоза по Блелоку-Тауссиг при врожденных пороках сердца

синего т и п а / / Т а м же. - 1991 . - № 11.-С. 10-14.

7.Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Пурсанов М. Г., Двинянинова Н. Б. Непосредственные и отдаленные ре­ зультаты транслюминальной баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Таус- сиг при циаиотических врожденных пороках сердца // Там же. - 1993. - № 5. - С. 30-36.

8.Беришвили И. И. Паллиативные операции в хирургическом лечении тетрады Фалло у детей раннего детского возраста: Авторсф. дис. ... канд. мед. наук. - М., 1978.

9.БураковскийВ. И., БокерияЛ. А. Сердечно-сосудистая хирургия. -М.: Медицина, 1989.

10.Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. Клиника, диагностика и хирургическое лечение полной транспозиции магистральных сосудов // Грудная хир. - 1973. - № 1. - С. 3-13.

11.Бухарин В. А., Подзолков В. П., Амманнепесов К. Межсосудистые анастомозы в хирургическом лече­ нии сложных врожденных пороков сердца. -Ашхабад, 1989.

12.Гарибян В. А. Закрытая атриосептостомия при полной транспозиции магистральных сосудов: Автореф. дис. ... канд. мед. наук.-М., 1972.

13.Гелыитейн Г. Г., Шпуга О. Г. Сравнительная оценка электрокардиограммы у младенцев в норме и при некоторых врожденных пороках сердца // Педиатрия. - 1971. - № 5. - С. 89-93.

14.Иваницкий А. В., Митина И. Н., Ильин В. И. Баллонная атриосептостомия под контролем эхокардиографии // Визуал. в клинике. - 1994. -№ 5. - С. 21-24.

15.Некласов Ю. Ф., Никитина П. И., Качан Л. В. // Грудная хир. - 1972. - № 5. - С. 95-97.

16.Паничкин Ю. В., Шовкивская И. С, Цыганий А. А., Шумеляк Л. С. Эндоваскулярная баллонная дила­ тация клапанного стеноза легочной артерии // Кардиология. - 1986. - № 5. - С. 105-107.

17.Петросян Ю. С, Алекян Б. Г., СаркисоваТ. Н.,АржанухинаС. Ю. Транслюминальная баллонная валь­ вулопластика и ангиопластика в лечении некоторых врожденных пороков сердца // Вестн. АМН

СССР. - 1989 . - № 10. - С. 40-46.

306

18.Петросян Ю. С, Алекян Б. Г., Саркисова Т. Н. и др. Лечение критического клапанного стеноза легоч­ ной артерии методом баллонной вальпулопластики у больных первых 3 лет жизни // Грудная и серд.- сосуд.хир. - 1992. -№ 11-12. - С . 23-27.

19. Петросян Ю. С Бузипова Л. А., Гарибян В. А. Закрытая атриосептостомия при транспозиции аорты

и легочной артерии у новорожденных и детей грудного возраста // Грудная хир. - 1972. - № 1. - С. 8-13.

20.Петросян Ю. С, Иваницкий А. В., Кужукбаев X, Баллонная дилатация периферических стенозов ле­ гочной артерии //Там же. - 1986. -№ 1. - С . 18-22.

21. Пиния В. И. Врожденный изолированный стеноз легочной артерии и его хирургическое лечение.

-Тбилиси: Сабчата Сакартвело, 1967. - С. 87-118.

22.Покровский А. В. Клиническая ангиология. -М.: Медицина, 1979.

23. Соловьев В. В., Кассирский Г. И. Атлас клинической фонокардиографии. - М.: Медицина, 1983.

-С.113-122.

24. Arciniegas Е, FarookiZ., Hakimi М. et al. Classic shunting operations for congenital cyanotic heart defects // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 84. - P. 88-96.

25. Boucek M. M., WebsterH. E., Orsmond G. S. et al. Balloon pulmonary valvotomy: Palliation for cyanotic heart disease // Amer. Heart J. - 1988. -Vol. 115. - P. 318-322.

26.Brock R. C. Pulmonary valvulotomy for relief of congenital pulmonary stenosis: Report of three cases//Brit. Med. J . - 1948.-Vol. I . - P . 1121-1126.

27.Campbell M., Brock R. The results of valvotomy for simple pulmonary stenosis // Brit. Heart J. - 1954. -Vol. 17.-P. 229-246.

28. Casta A., Conti V. R. Pulmonary and subclavial steal following Blalock-Taussig shunt (letter) // Amer. Heart J.

- 1985.-Vol. 110.-P. 1313-1314.

29.Chuani V., Wallace S., Gianturco C. A new improved coil for tapered tip catheter for arterial occlusion // Radiology. - 1980. -Vol. 135. - P. 507-509.

30.DiSessa T. G., Alpert B. C, Chase N. A. et al. Balloon valvuloplasty in children with dysplastic pulmonary valves // Amer. J. Cardiol. - 1987. -Vol. 66. - P. 405-407.

36.Griffith B. P., Hardesty R. L., Siewers R. D. et al. Pulmonary valvotomy alone for pulmonary stenosis: results in children with and without muscular infundibular hypertrophy // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. -Vol. 83. - P . 577-583.

37.Gikonyo B. M., Lukas R. V., Edwards J. E. Anatomic features of congenital pulmonary stenosis // Pediatr. Cardiol. - 1987. -Vol. 8. - P . 109-115.

38. HijaziZ. M., GeggelR. L. Results of antegrade transcatheter closure of patent ductus arteriosus using single or multiple Gianturco coils // Amer. J. Cardiol. - 1994. -Vol. 74. - P. 925-929.

39.Kan J. S., White R. I., Mitchell S. E. et al. Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for treating pul­ monary valve stenosis // N. Engl. J. Med. - 1982. -Vol. 307. - P. 540-542.

40. Kan J. S., While R. L, Mitchell S. E. et al. Treatment of restenosis of coarctation by percutaneous translumi­ nal angioplasty // Circulation. - 1983. -Vol. 68. - P. 1087-1094.

41. Kan J. S., Marvin W. J., Bass J. I. et al. // Amer. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 65. - P. 798.

42.Kienast W., Emmrich K., Schultz J. et al. Coronary artery fistula - surgical or percutaneous embolisation treatment? // Z. Kardiol. - 1993. -Vol. 82, № 7. - P. 436-442.

43. KirklinJ. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac Surgery. - New York: Wiley Medical Publication, 1986.

44. KrichenkoA., Benson L., Burrows P. et al. Angiographic classification of the isolated persistently patent duc­ tus arteriosus and implications for percutaneous catheter occlusion // Amer. J. Cardiol. - 1989. -Vol. 63. - P. 887-889.

45. LababidiZ. Aortic balloon valvuloplasty / / I b i d . - 1983.-Vol. 106.-P. 751.

46.LambR. K. QureshiS. A.,ArnoldR. Pulmonary artery tear following balloon valvoplasty in Fallot's tetralogy// Int. J. Cardiol. - 1987. -Vol. 15. - P. 347-349.

48. Ixindzberg M. J., Lock J. E. Interventional catheter procedures used in congenital heart disease // Cardiol. Clin. - 1993. - Vol. 11, № 4. - P. 569-587.

307

ИЗОЛИРОВАННЫЕ ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО

ИАОРТАЛЬНОГО КЛАПАНОВ

я.и. скопин

Стремительное развитие кардиохирургии, постоянно включающей в свой арсенал по­ следние достижения науки и техники, порой опережает самые смелые прогнозы медицин­ ской общественности. Большинство достижений, как правило, сопряжено с внедрением новых технологий, методов математического моделирования, широким обменом инфор­ мацией между ведущими кардиохирургическими клиниками страны и мира [1].

Все эти тенденции в полной мере отражены в хирургии приобретенных пороков сердца.

Ниже будут освещены вопросы этиологии, патогенеза, клиники и хирургического лече­ ния изолированных пороков митрального и аортального клапанов с точки зрения совре­ менных взглядов в этом разделе кардиохирургии.

Пороки аортального клапана

Первые описания пороков аортального клапана (АК) относятся к XVII в. В течение дли­ тельного времени эти болезни считали доброкачественными и редкими. Однако исследо­ вания, проведенные в последние годы, показали, что патология АК встречается у 30-35% больных с пороками клапанов, сердца, а по частоте поралсения ревматизмом АК занимает второе место после митрального клапана [2].

Эра хирургического лечения аортальных пороков началась в 50-х годах нашего столе­ тия с разработки методов закрытых операций. Первые операции чрезжелудочковой и трансаортальной комиссуротомии осуществил С. Bailey в 1952 и 1953 гг., а операции им­ плантации шарикового протеза в грудную аорту при аортальной недостаточности - Ch. Hufnagel в 1952 г. Но период увлечения закрытыми операциями был кратковремен­ ным, так как результаты этих вмешательств оказались малоутешительными.

История современных операций в условиях ИК на аортальном клапане получила нача­ ло в 1960 г., когда A. Starr и D. Harken разработали шаровые искусственные клапаны серд­ ца. Первую в мире успешную операцию протезирования АК протезом с пластиковым ша­ риком и металлической клеткой сделал D. Harken в 1960 г.

В нашей стране наибольшим опытом хирургического лечения аортальных пороков сердца обладает НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Первые успешные операции по замеще­ нию аортального клапана тканевым протезом из тефлона выполнены С. А. Колесниковым в феврале 1964 г., Г. М. Соловьевым в апреле, а еще через месяц Г. И. Цукерманом имплан­ тирован шариковый аортальный клапан. К настоящему времени в мире произведены мно­ гие тысячи операций протезирования аортального клапана, детально разработана хирур­ гическая техника и изучены непосредственные и отдаленные результаты.

311

РАЗДЕЛ III

Стеноз аортального клапана

Изолированные аортальные стенозы, по данным Г. Ф. Ланга (1938 г.), Э. М. Гелыптеина и В. Ф. Зеленина (1949 г.), составляют 1,5 - 2% всех случаев приобретенных пороков сердца. Од­ нако в сочетании с той или иной степенью аортальной недостаточности эта патология встре­ чается значительно чаще. Аортальный стеноз выявлен у 23% умерших вследствие приобретен­ ных пороков сердца и у 22,5% оперированных по поводу приобретенных пороков сердца [2].

Патологическая анатомия

Ревматический вальвулит постепенно приводит к утолщению и уплотнению аорталь­ ных створок. Этому способствует организация фиброзных наложений на желудочковой по­ верхности клапана, а также разрастание ткани клапана вследствие механического раз­ дражения кровотоком. Эти факторы лежат в основе спаивания свободных краев створок, в результате чего постепенно уменьшается клапанное отверстие. В области комиссур пла­ стины фибрина образуют мостики, связывающие створки между собой и стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются в фиброзную ткань.

Суженное клапанное отверстие имеет треугольную или щелевидную форму и распола­ гается обычно эксцентрично. При сморщивании створок формируется та или иная сте­ пень аортальной недостаточности. В измененном клапане развиваются дегенеративные процессы с последующим кальцинозом. Кальциноз может переходить на прилежащие к аортальному клапану структуры: межжелудочковую перегородку, переднюю створку ми­ трального клапана, стенку левого желудочка.

Двустворчатый ЛК часто сочетается с подклапанной мембраной, иногда - с аномальным отхождением и ходом коронарных артерий, наличием трех или даже четырех коронарных устьев, а в зрелом возрасте осложняется кальцинозом и/или присоединением эндокарди­ та АК.

Подклапанная мембрана (болезнь Вильямса) в выводном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) может срастаться или нет со створками АК, по форме быть циркулярной или полу­ лунной на ограниченном участке. Такие больные имеют характерное «лицо эльфа» и отста­ ют в умственном развитии.

Обструкция ВТЛЖ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) часто сочетается с пролапсом передней створки митрального клапана (ПСМК).

Аортальный стеноз вызывает значительные морфологические изменения миокарда ле­ вого желудочка (ЛЖ). Длительная болезнь ведет к прогрессирующей гипертрофии и разви­ тию относительной коронарной недостаточности. В мышце сердца развиваются дистрофи­ ческие изменения: белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем - диффузный и очаговый склероз.

Патологическая физиология

Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении пло­ щади аортального устья менее 1 см2, что обычно сочетается с градиентом давления между ЛЖ и Ао 50 мм рт. ст. «Критическая» площадь Ао-отверстия, соответствующая картине рез­ кого аортального стеноза, составляет 0,5-0,7 см2 при аортальном систолическом градиен­ те 100-150 мм рт. ст. Для обеспечения адекватного сердечного выброса ЛЖ во время систо­ лы должен развивать давление 200-250 мм рт. ст. Обладая мощными компенсаторными возможностями, гипертрофированный ЛЖ усиливает сокращения и долгое время справ­ ляется с пороком. Постепенно в полости левого желудочка увеличивается количество «ос­ таточной» крови и возрастает диастолическое наполнение. Полость левого желудочка рас­ ширяется, и возникает тоногенная дилатация. Дополнительная мобилизация миокарда

312

происходит за счет подключения механизма Франка-Старлинга. Когда дальнейшее увели­ чение длины мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращения, насту­ пает так называемая миогенная дилатация; декомпенсация ЛЖ дает начало фазе общей сердечной недостаточности. Длительное существование стеноза АК и компенсаторной ги­ перфункции ведет к развитию гипертрофии миокарда ЛЖ, масса которого может дости­ гать 1200 г и более (при норме 250-300 г). Следствием этого является относительная коро­ нарная недостаточность. Кроме того, у больных с аортальным стенозом может иметь место и абсолютное ухудшение коронарного кровотока вследствие резкого повышения внутрижелудочкового И внутримиокардиального давления, а также падения давления у основа­ ния Ао (кровь выбрасывается в Ао тонкой и сильной струей), затрудняя наполнение коро­ нарных артерий во время диастолы. По этим причинам у больных с аортальным стенозом стенокардия возникает в 70% случаев, хотя только у половины больных имеется коронар­ ный атеросклероз. Из-за развивающейся ишемии миокарда у данной категории пациентов велик риск внезапной смерти.

При сочетании стеноза с недостаточностью АК (чаще при двустворчатом аортальном кла­ пане) к повышенной «посленагрузке» ЛЖ добавляется увеличение «преднагрузки», что приво­ дит к большему напряжению в стенке ЛЖ и уменьшению эффективного ударного объема.

Клиника

В клинической картине можно выделить следующие симптомы.

Одышка. В начальной стадии возникает рефлекторная одышка вследствие нарушения мозгового кровообращения, которое может развиться в результате систолической дис­ функции (декомпенсированный аортальный стеноз) и первичной диастолической дис­ функции ЛЖ. При прогрессировании слабости сердечной мышцы возникает несоответст­ вие притока и оттока крови из легких, что во время сна у больных может проявляться приступами «сердечной» астмы, приводящими к отекам легких. Повышение тонуса вагуса в ночное время способно провоцировать брадикардию и спазм коронарных артерий, что может проявиться пароксизмом одышки.

Боли в области сердца отмечают 50-80% больных, чаще ангинозного характера, прово­ цирующиеся физическими нагрузками, реже возникающие в покое.

Обмороки, вызванные нарушением мозгового кровообращения, связанные с резким па­ дением периферического сопротивления при физических нагрузках или нарушениями ритма. Утомляемость, плохая переносимость нагрузок дополняют клиническую картину.

Диагноз изолированного аортального стеноза обосновывают тремя группами признаков:

1.Клапанные (систолический шум, ослабление аортального компонента II тона, систо­ лическое дрожание).

2.Левожелудочковые (выявляемые с помощью физикального исследования, ЭКГ, рентгеноскопии, зондирования полостей сердца, ЭхоКГ).

3.Симптомы, зависящие от величины сердечного выброса (утомляемость, головные боли, головокружение, низкое артериальное давление, медленный пульс).

Признаки первой группы позволяют диагностировать порок, второй и третьей группы - оценить выраженность стеноза и тяжесть расстройств гемодинамики.

Осложнения стеноза АК: инфекционный эндокардит, эмболии (кальциевые, вегетации при ИЭ), аритмии (часто бывают причиной внезапной смерти).

313

РАЗДЕЛ III

Течение заболевания

Характерной особенностью аортального стеноза является длительный период компен­ сации, после которого быстро развивается сердечная недостаточность, протекающая с приступами сердечной астмы. В дальнейшем может присоединиться правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, повышением венозного давления, отеками. С появлением выраженных симптомов заболевания прогноз резко ухудшается. Средняя про­ должительность жизни после развития выраженного ангинозного синдрома - 3 года 11 мес, при левожелудочковой недостаточности - 1 год 11 мес, при общей сердечной недостаточ­ ности - 7 мес. Основываясь на анализе многочисленных сообщений, можно отметить, что при аортальном стенозе появление одного из признаков: обмороков, грудной жабы или не­ достаточности левого желудочка - означает, что больному осталось жить 2-4 года.

Анализ естественного течения аортального стеноза с использованием актуарного ме­ тода показал, что после появления первых симптомов болезни 55% больных умирают в течение двух лет, часто внезапно, вследствие коронарной недостаточности или нару­ шений ритма сердца.

Недостаточность клапана аорты

По данным патолого-анатомических исследований Б. А. Черногубова, недостаточность аор­ тального клапана выявлена в 14% случаев, чаще в сочетании с другими пороками (цит. [2]).

Данный порок преобладает у лиц молодого и среднего возраста, преимущественно у мужчин. Недостаточность АК может быть следствием:

1.Врожденной аномалии: врожденный двустворчатый клапан аорты (неполное смыка­ ние или пролапс).

2.Воспалительного процесса: ревматизм (кальцинированные рубцы и сморщивание створок, сращение комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью), ин­ фекционный эндокардит (разрушение створок, перфорация, пролапс, несмыкание из-за вегетации).

3.Дегенеративных процессов: миксоматозная дегенерация (нарушение механических свойств створок приводит к пролапсу, возникающая при этом недостаточность усу­ губляется выраженной дилатацией корня Ао), вальвулит (воспалительные рубцы на­ рушают смыкание створок), аортоаннулярная эктазия (в результате медионекроза) - частая причина изолированной недостаточности АК у взрослых, дилатация фиброз­ ного кольца (ФК) АК, восходящей аорты возможным расслоением стенки при синд­ роме Марфана.

4.Другими причинами являются: артериальная гипертония, которая может привести к дилатации корня аорты. В настоящее время не следует забывать о сифилитичес­ ком поражении клапанного аппарата. Травма тупым предметом достаточно нередко является причиной аортальной недостаточности, особенно острой. Створки по­ вреждаются во время диастолы из-за гидравлического удара.

Врезультате возврата большого объема крови во время диастолы увеличивается объем полости ЛЖ, что сопровождается (наряду с гипертрофией миокарда) дилатацией полостей, масса сердца достигает 1000-1300 г. Перестройке подвергается вся система кровообраще­ ния вследствие низкого диастолического давления в аорте и диспропорций между массой миокарда и сетью коронарных сосудов.

314

Патологическая физиология

Во время диастолы в ЛЖ кровь поступает как из предсердия, так и из Ао. Увеличение притока приводит к тоногенной дилатации сердца с включением механизма Франка-Стар- линга (первый этап компенсации), заставляя сердце выбрасывать в аорту в 2-3 раза боль­ ший объем крови; повышается систолическое давление, но при этом снижение диастолического давления из-за аортальной недостаточности резко повышает пульсовое давление. Поддержание минутного объема крови достигается благодаря учащению сердечных со­ кращений, что приводит к повышению диастоличсского давления в аорте.

По мере развития порока наступает миогенная дилатация ЛЖ, сила сердечной мышцы ослабевает, увеличивается остаточное количество крови, повышается конечно-диастоли- ческое давление, общий объем аортальной регургитации может уменьшаться. Возникает относительная митральная недостаточность, застой в малом круге кровообращения.

Клиника

Наиболее рано и часто больной жалуется на сердцебиение и одышку. Ощущения сотрясе­ ния грудной клетки сочетаются с ощущением сотрясения головы, пульсации артерий шеи и конечностей, что обусловлено резкими колебаниями в артериальной системе. Позднее при­ соединяются боли в сердце, свидетельствующие об ухудшении коронарного кровообращения.

Головокружение и обмороки возникают из-за нарушения мозгового кровообращения. При развитии декомпенсации по БКК появляются тяжесть в правом подреберье, отеки на ногах.

Диагностика

1.«Клапанные» признаки: диастолический шум, ослабление II тона, изменения Эхо КГ и ФКГ.

2.«Левожелудочковые»: гипертрофия и дилатация ЛЖ, выраженность струи регурги­ тации при аортографии.

3.Периферические симптомы, зависящие от давления в аорте: низкое диастолическое

давление, боли в области сердца, головокружение, изменение пульса, тон Траубе и шум Дюрозье.

Если первая группа признаков позволяет выявить порок, то вторая и третья - оценить его выраженность и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Течение заболевания

Мощный ЛЖ обеспечивает длительную компенсацию (исключение - острая аортальная недостаточность, проявляющаяся отеком легких, часто в сочетании с гипотонией; при от­ сутствии экстренной хирургической помощи в большинстве случаев приводит к смерти больного). При аортальной недостаточности от времени появления первых симптомов до дня смерти в среднем проходит 4-6 лет. При внезапной аортальной недостаточности (ос­ новная причина ИЭ) продолжительность жизни больных составляет 7 месяцев, причина смерти - сердечная недостаточность. В 45% случаев больные умирают в течение двух лет. Высок риск внезапной смерти (коронарогенная и вследствие нарушения ритма).

Показания к хирургическому лечению

При выраженных аортальных пороках операция показана больным в III—IV функцио­ нальных классах по NYHA. Прямые показания - появление одного или нескольких призна­ ков из так называемой триады симптомов: обмороки, сердечная астма, ангинозные боли. Если жалобы отсутствуют или незначительные, то кардиомегалия и выраженные признаки

315