Гипертонический синдром

Пароксизмальная гипертензия не является абсолютным признаком феохромоцитомы, может быть стойкой, постоянной или же повышение артериального давления может вообще отсутствовать.

Характерная особенность гипертензии у этих больных – неустойчивость артериального давления. Нередко при вставании артериальное давление у этих больных падает вплоть до развития коллапса (ортостатическая гипотензия), а при возвращении в горизонтальное положение тела вновь повышается. Этот своеобразный симптом постуральной гипотензии служит даже в качестве дифференциально-диагностической пробы для отличия феохромоцитомы от гипертонической болезни.

Нервно-вегетативный синдром

Характерны частые изменения окраски кожи, слизистых оболочек, похолодание конечностей, пиломоторная реакция, приливы, расширение зрачков, потливость, наклонность к спазмофилии, мышечный тремор.Нервно-психический синдром. Характерны беспокойство, страх смерти, головокружение, эпилептиформные судороги, разнообразные аффективные расстройства, депрессия, иногда циклотимия. Могут наблюдаться также повышенная возбудимость, утомляемость, головная боль, неустойчивость поведения, снижение памяти. Иногда нервно-психические расстройства являются ведущими в клинической картине. У некоторых больных возможны зрительные и слуховые расстройства, психозы или даже развитие слабоумия.

Эндокринно-обменный синдром

Одной из характерных черт течения феохромоцитомы является нарушение обмена, в частности углеводного, проявляющегося повышением уровня сахара в крови, особенно во время криза, иногда преходящей глюкозурией. У некоторых больных развивается типичная картина сахарного диабета. Кроме того, нередко повышается основной обмен.Желудочно-кишечный синдром. Этот симптомокомплекс характеризуется слюнотечением, запором. При кризе симптоматика может напоминать картину острого живота, что зачастую приводит к ненужным и небезопасным оперативным вмешательствам.

Гематологический синдром.

Характерны лейкоцитоз, лимфоцитоз и увеличение числа эритроцитов во время приступа. В ряде случаев, особенно при феохромобластомах, возрастает СОЭ. При кризах также повышаются свертываемость крови и фибринолитическая активность. Синдром опухоли в области надпочечника. Характеризуется появлением боли в области поясницы, более выраженной на стороне поражения. Боль может возникать или усиливаться во время приступа. Иногда ее удается пальпировать.

Диагностика

Надежным способом диагностики феохромоцитом является определение катехоламинов и их метаболитов – ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче или собранной в течение 3 ч после приступа. В норме содержание норадреналина в суточной моче составляет 10-60 мкг/сут, адреналина – 2-20 мкг/сут и ВМК – 3-8 мг/сут. В 3-часовой моче нормальное содержание норадреналина 10-60 нг/мин, адреналина – 2-20 нг/мин и ВМК – 3-23 мкг/мин. Мочу собирают в банку, содержащую 10 мл 30% раствора H2SO4 (или НСl), являющейся консервантом.

При определении содержания катехоламинов следует помнить, что некоторые продукты (бананы и другие фрукты, шоколад, чай, кофе, ванилин), а также медикаменты (ПАСК, метилдофа, хинин, хинидин, тетрациклин, хлорпромазин, хлоралгидрат, деконгестанты и бронходилататоры) могут существенно завышать результаты. Известные стимулирующие пробы (например, гистаминовая) нежелательны из-за риска развития неуправляемой гемодинамики при наличии феохромоцитомы. Из ингибирующих проб лучше всего себя зарекомендовала проба с режитином (фентоламином), которая показана при превышении артериального давления 150/100 мм рт.ст., а также во время кризов. Внутривенно вводят 3-5 мг режитина на изотоническом растворе натрия хлорида, измеряя артериальное давление каждые 30 с в течение 5-10 мин. Проба считается положительной, если спустя 2-3 мин артериальное давление понижается более чем на 50 мм рт.ст. или купируется приступ.

Для топического диагноза феохромоцитом применяют эхографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование надпочечников; 98% опухолей располагается под диафрагмой, 90% из них растут из мозгового вещества надпочечников. Примерно 15% могут быть множественными. Кроме того, могут быть эффективны инвазивные методы топической диагностики, такие, как аортография, селективная артериография, а также кавография с забором крови для определения уровня гормонов, но все эти методики опасны для жизни больного. Лечение. Консервативную терапию проводят для подготовки больного к операции, а также в случаях, когда операция невозможна. Без медикаментозной подготовки больной может умереть во время операции вследствие сердечно-сосудистых осложнений. Особо важное значение приобретает определение объема циркулирующей крови до удаления опухоли, так как гиповолемия, характерная для феохромоцитомы, является основным фактором в ортостатической или послеоперационной гипотонии. При повышенном давлении назначают альфа-блокаторы (феноксибензамин, празозин) в комбинации с бета-блокаторами (пропранолол).

Для премедикации рекомендуются барбитураты, транквилизаторы, лидол, фенотиазиновые препараты. Для наркоза обычно применяют тиопентал натрия и закись азота; так как эти средства не стимулируют секрецию катехоламинов и не потенцируют их аритмический эффект. В случае аритмии следует внутривенно ввести лидокаин. Трансфузию крови должны проводить в ранней фазе наркоза и во время операции. Таким образом, мероприятия по анестезиологии и реанимации при удалении феохромоцитомы сводятся к поддержанию АД в физиологических пределах во время введения в наркоз, а также отделения и удаления опухоли.

При точном топическом диагнозе с выявлением опухоли в месте расположения надпочечников выполняют люмбальный доступ к опухоли, слева с резекцией XI или XII ребра, а справа торакофренолюмботомию в одиннадцатом межреберье. При неясной локализации феохромоцитомы показаны лапаротомия и экстраперитонеальные доступы. В любом случае необходим широкий доступ, а поиск и все манипуляции следует проводить осторожно, избегая излишнего травмирования. При обнаружении феохромоцитомы прежде всего надо как можно быстрее перевязать центральную вену надпочечника, чтобы предотвратить поступление катехоламинов в кровоток.

После удаления феохромоцитомы АД сразу нормализуется.