Эмбриология___________________

Транспозиция, подобно двойному отхождению сосудов от правого желудочка и тетраде, является аномалией конотрункуса. Эмбриология пороков развития конотрункуса более детально описана в Главе 23. Суммируя вышесказанное, классическая теория предполагает нарушение формирования обычной спиральной перегородки конотрункуса, что в результате приводит к вентрикуло-артериальной дискордантности, то есть транспозиции³. Альтернативная теория van Praagh⁴ подразумевает, что в основе проблемы лежит недоразвитие подартериального конуса. В результате происходит фиброзное соединение между легочным и митральным клапанами (митрально-легочный контакт) - признак транспозиции.

Обычная, «декстро» форма транспозиции относится, используя сегментарную теорию ван Праага к «d» или «d»-петлевой транспозиции, основываясь на направление перекручивания примитивной кардиальной трубы на начальных стадиях развития сердца (S, D, D). При «d»-петлевой транспозиции желудочки обычно расположены, морфологически левый желудочек лежит слева, а морфологически правый желудочек, спереди и справа. d-петлевую транспозицию нельзя путать с d-неправильным расположением аорты относительно легочной артерии, которое имеет небольшое функциональное значение (S, D, D). В противоположность лево или L-петлевая транспозиция имеет полностью отличную от d-петлевой транспозиции патофизиологию (см. Главу 28).

Эмбриология коронарных артерий при d-транспозиции

Коронарное кровообращение развивается подобно легочному артериальному и легочному венозному кровообращению. Например, дистальное легочное венозное русло происходит из первичной венозной системы, окружающей примитивную переднюю кишечную трубку зачатков первичных бронхов и впоследствии легких. Первичные коммуникации легочных вен с системными венами резорбцируются с помощью системы запрограммированной смерти клеток, сходной с апоптозом. Резорбция наступает тогда, когда у зародыша сформируются истинные легочные вены, впадающие в области задней стенки левого предсердия. Нарушение взаимосвязи зачатка легкого с венозным комплексом приводит к сохранению связи с системными венами и, следовательно, к тотальной аномальной легочной венозной коммуникации. Сходным способом зародыши проксимальных участков стволов коронарных артерий возникают в синусах Вальсальвы (обычно аортальных, но иногда в легочных). Эти зачатки должны соединиться с примитивным сосудистым сплетением, которое формируется из ангиобластов в мезодерме развивающейся сердечной трубки. Главные коронарные сосуды, то есть правая и левая коронарная артерия, развиваются из ангиобластов в предсердно-желудочковой борозде. Как указывал Ван Прааг⁵, само название коронарная артерия отражает их циркулярное направление в предсердно-желудочковой перегородке (corona = корона, венец (латинский)). Каждый желудочек, правый и левый, имеет свою собственную отличную друг от друга структуру коронарных артерий. Когда возникают изменения в расположении магистральных сосудов и/или желудочков относительно обычного, возникает нарушение взаимосвязи между стволами коронарных артерий с зачатками в синусах Вальсальвы. Не удивительно, что обычная коронарная «аномалия» при транспозиции фактически представляет самое эффективное соединение основных коронарных стволов с аортой и поэтому должна быть названа «обычно расположенной» при данной аномалии, такой как транспозиция. Хотя это распределение не «нормально» в том смысле, что при обычном (d-петлевом) расположении магистральных артерий и желудочков ствол левой коронарной артерии проходит позади легочной артерии, а при d-петлевой транспозиции магистральных артерий ствол левой коронарной артерии идет спереди от легочной артерии и оттуда налево к предсердно-желудочковой борозде. Таким же образом ствол правой коронарной артерии располагается непосредственно вблизи от синуса и идет направо к предсердно-желудочковой борозде. Кроме того, существуют вариации впадения стволов основных коронарных артерий в синусы Вальсальвы, могут быть аномалии непосредственно коронарных зачатков. Это может привести к атрезии коронарной устья, устьевым стенозом коронарных артерий, косое расположение коронарного устья и интрамуральных коронарных артерий⁶.