19. Гемоглобин: состав и свойства, функции.
Гемоглобин — основной дыхательный белок крови, относящийся к хромопротеидам. Состоит из белковой (глобин) и небелковой (гем) части.
65 % гемоглобина образуется в эритроците в ядросодержащих ста- диях созревания, 35 % — в стадию ретикулоцита. В стадии зрелого нормоцита синтез гемоглобина прекращается
Гемоглобин циркулирует в крови в форме нескольких производных. Присоединение кислорода (к железу гема) приводит к образованию оксигемоглобина (HbО2 ). Отдав кислород тканям, оксигемоглобин превра- щается в восстановленную форму (HbО2 ↔ НHb). Удаление углекислого газа из тканей происходит путем его присоединения к свободным аминным группам глобина и при этом образуется карбаминогемоглобин (карбгемоглобин). Окись углерода (СО) присоединяется к железу гема, в результате чего образуется стойкое соединение карбоксигемоглобин. Окись углерода является продуктом обмена и образуется эндогенно при распаде гема (в норме при старении эритроцитов). Содержание карбок- сигемоглобина, в первую очередь, является показателем гемолиза. Железо гема находится в двухвалентной форме. При окислении его (Fe++ ↔ Fe+++) образуется метгемоглобин. Окислителями железа гема могут быть различные продукты метаболизма — активные формы кислорода, фер- менты, альдегиды и др. В норме за сутки образуется 2,5 % метгемоглобина, 16 а обнаруживается в крови 1,5 %. Метгемоглобинредуктазная систе- ма восстанавливает метгемоглобин, переводя его в восстановленную форму, возвращая тем самым способность транспортировать кислород. К экзогенным метгемоглобинобразователям относятся нитриты, нитра- ты, присутствующие в избыточном количестве в воде, в пище, ряд лекар- ственных препаратов.
Гемоглобин, соединяясь с различными сульфопроизводными в комплексы, образует сульфметгемоглобин. У здоровых людей это про- изводное гемоглобина не содержится в крови. Обнаружение его сви- детельствует о повышенном содержании сульфопроизводных в воде, пище, воздухе. В связи с этим сульфметгемоглобин является маркером экологической обстановки. Диагностическое значение имеет определение гликозилированныхге- моглобинов, образующихся в результате комплексирования гемоглобина с различными углеводородами. 95 % от общего количества гликозилированных гемоглобинов приходится на долю гемоглобина А1с, образующегося в результате комплексирования гемоглобина и глюкозы. Дифференциацию производных гемоглобина проводят спект ро- скопически. Типы гемоглобина имеют большое значение не только для диагно- за, но и перемещают вопрос о патогенезе анемии из чисто морфологи- ческой области в биохимическую. Анемии, вызываемые появлением патологического типа гемогло- бина, называются гемоглобинопатиями. К настоящему времени откры- то более 600 аномальных гемоглобинов. Известны гемоглобинопатии М, С, Д, «Волга», «Хельсинки» и др. Они могут быть качественными и количественными. Качественные возникают в результате замены аминокислот. Количественные гемоглобинопатии обусловлены изме- нением скорости синтеза полипептидных цепей.
