ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ

ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -

(Аддисонова болезнь, гипокортицизм, “бронзовая болезнь”) - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников.

Различают:

Первичную ХНН – обусловленную сниженной секрецией гормонов коры

надпочечников, в результате патологического процесса в самих надпочечниках; Вторичную ХНН – обусловленную снижением или отсутствием секреции АКГТ гипофизом;

Третичную ХНН – обусловленную неспособностью гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг гормон.

По происхождению ХНН может быть врожденная и приобретенная.

По степени тяжести клинической картины надпочечниковую недостаточность определяют как легкую, среднюю и тяжелую.

Причины первичной хронической надпочечниковой недостаточности

УДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА:

•Врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников.

•Врожденные дефекты стероидогенеза - врожденная дисфункция коры

•надпочечников (ВДКН).

•Кровоизлияния в кору надпочечников в периоде новорожденности;

УДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА:

•Аутоиммунное поражение надпочечников (адреналит). Может сочетаться с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа и др. в виде аутоиммунного полиэндокринного синдрома);

•Деструктивные поражения коры надпочечников на фоне туберкулеза,

•гистоплазмоза, грибковых заболеваний, метастазов опухолей и др.

•Острые инфекции (менингококковая, сепсис различной этиологии и др.);

•Синдром Уотерхауза - Фридериксена;

•Удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, опухоли

надпочечника и др.

•Синдром отмены - при внезапном прекращении кортикостероидной терапии.

•Ятрогенные факторы: лечение цитостатиками, лучевая терапия др.

Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:

•Опухоли гипофиза и гипоталямуса;

•Сосудистые заболевания (аневризма сонной артерии, кровоизлияние в

•гипофиз и в аденому гипофиза);

•Пангипопитуитаризм различного генеза;

•Идиопатический изолированный дефицит АКТГ (редко).

39

Патогенез первичной надпочечниковой недостаточности

Критерии диагностики ХНН у детей

Клинические симптомы:

•Слабость, утомляемость, адинамия.

•Снижение аппетита, анорексия.

•Гиперпигментация кожи бронзового, землистого, коричневого оттенка,

симптом “грязных локтей”, “грязных коленок”, “грязной шеи”, потемнение слизистых

оболочек.

•Артериальная гипотензия.

•Нарушение функции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота,

жидкий стул, боли в животе).

•Периодические подъемы температуры тела, м.б.гипотермия.

•Гипогликемические кризы : слабость, потливость, бледность кожных

покровов, чувство голода, тахикардия, тремор и др.)

•Изменение функции ЦНС (снижение памяти, эмоциональная лябильность,

депрессии, мнительность).

40