6. По стадиям течения:

В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую, компенсированную и субкомпенсированную.

- прогрессирующая, при наличии текущего активного процесса, сопровождающегося повышенным ВЧД (может быть острой и хронической). В клиническом плане является декомпенсированной: именно она является объектом консервативного или хирургического лечения;

- компенсированная или период стабилизированного процесса, когда ВЧД нормализовалось, но желудочки остались расширенными. Обычно не требует лечения;

- субкомпенсированная, когда при наличии даже незначительных провоцирующих факторов возможен срыв компенсации с дальнейшим нарастанием гидроцефалии.

7. По течению процесса выделяют острую и хроническую фазы.

- острая фаза - при которой возникает блок ликворных путей с развивающимся  повышением внутричерепного давления, что приводит к расширению желудочковой системы. Этот феномен заканчивается ранними анатомическими изменениями эпендимы и перивентрикулярных структур с разрывом эпендимы и проникновением ликвора в перивентрикулярные пространства. Это приводит к развитию экстрацеллюлярого отёка и изменению локального клеточного метаболизма. В результате развивается перивентрикулярный глиоз.

- хроническая фаза - срабатывают приспособительные механизмы, направленные на снижение градиента давления между желудочками и паренхимой головного мозга. По мимо таких механизмов, как расширение черепа (при незакрытых швах), уменьшение объёма крови, трансвентрикулярное перемещение жидкости, расширение канала спинного мозга. наиболее компенсирующим является увеличение объёма желудочковой системы. Однако, расширение желудочков приводит к нарушению гемодинамики. Изменения мозга, возникающие как следствие стойкого повышения внутричерепного давления, проявляются прежде всего в атрофии больших полушарий. Изменениям подвергаются также промежуточный мозг - зрительные бугры и гипоталамическая область. Многие исследователи связывают атрофические изменения нервной ткани с нарушением кровообращения, вызванного сдавлением капилляров. Даже небольшое затруднение оттока ликвора сопровождается компенсаторным повышением давления крови в капиллярах и в венах. А растяжение мозговой оболочки при гидроцефалии ведет к сдавлению и сужению синусов, что приводит к увеличению отводимой крови через венозную сеть на поверхности полушарий. Клинически возникает характерная картина расширения подкожных вен на голове у детей. Кроме этого, нарушенный кровоток в капиллярном русле вызывает изменения в зонах коллатерального кровообращения магистральных сосудов, что приводит к развитию   лейкомаляционных процессов.В дальнейшем, снижение ВЧД приведет к росту капилляров в коре больших полушарий].

Таким образом, степень страдания мозгового вещества зависит от выраженности нарушения мозгового кровотока, длительности повышенного ВЧД, дилатации желудочков и развития альтернативных путей экстравентрикулярной абсорбции.

Клиническая картина у детей до года

Основные жалобы, которые могут предъявлять родители: нарастание окружности головы, расхождение швов, появление беспокойства или сонливости, немотивированного резкого плача, срыгивания. Может появиться вздрагивание, тремор подбородка, ручек и ножек при плаче. патологии со стороны черепных нервов в виде косоглазия, нистагма, симптома Грефе. В более поздних стадиях может отмечаться задержка психомоторного развития, присоединение судорог.

Основные клинические синдромы:

1           гипертензионно-гидроцефальный синдром;

2           очаговая неврологическая симптоматика (патология со стороны черепных нервов, параличи, парезы);

3           менингеальный синдром;

4           судорожный синдром;

5           задержка психомоторного развития;

6           вегетативный синдром;

7           изменение на глазном дне.

У детей первого года жизни наличие открытых черепных швов и родничков вносит определённую стёртость в клиническую картину гидроцефального синдрома. Прибавка окружности головы в этот период (от нескольких дней до 1-2 месяцев) идёт за счёт раскрытия швов и родничков, что даёт возможность головному мозгу компенсироваться некоторое время без проявления клинических симптомов гипертензии, но при обследовании уже выявляется увеличение желудочков мозга различной степени выраженности.

У большинства доношенных новорожденных в норме окружность головы при рождении составляет 34 - 35 см. Для врожденной гидроцефалии характерны увеличение размеров черепа и изменение его формы. Увеличение головы имеется уже при рождении и часто служит причиной тяжелых родов.

У детей первого года жизни важное значение имеет ежемесячный прирост окружности головы. В среднем, в первый месяц прирост окружности головы составляет до 3 см, во второй – 2см, с 3 по 6 месяц – 1см, достигая к полугодию 44-45 см. Во втором полугодии темпы прироста уменьшаются до 0,5 см в месяц. К году окружность головы составляет 47-48 см.

В тех случаях, когда при врожденной гидроцефалии размеры черепа при рождении относительно нормальные, они быстро увеличиваются в первые месяцы жизни, особенно сагиттальный размер, вследствие чего голова приобретает долихоцефалическую форму. Но голова может иметь брахицефалическую форму, становясь, все более шарообразной. Лобные и теменные бугры при гидроцефалии резко выдаются, лоб может значительно выступать над лицом. Турецкое седло деформировано, черепные кости истончены, иногда прозрачны. Черепные швы расширены. Большой родничок увеличивается в размерах, выбухает, пульсирует, расходится сагиттальный шов (более чем на 0,5 см), но именно это помогает ребёнку долго компенсировать избыточное накопление жидкости.

Венозная сеть резко расширена, особенно у переносицы, на висках и в области лба, иногда на шее и в верхней части груди. Когда ребенок кричит или плачет, венозная сеть набухает.

Неврологические симптомы врожденной гидроцефалии весьма полиморфны. На первый план выступают двигательные расстройства и нарушения психики: спастические параличи и парезы, чаще нижние параплегии, реже гемиплегии с повышенным тонусом мышц, высокими сухожильными рефлексами, клонусами стоп и коленных чашечек, реже с клонусами кисти, патологическими рефлексами разгибательной и сгибательной групп. Поражение пирамидных систем или их врожденная недостаточность лежит в основе позднего неполноценного развития двигательных функций. Больные дети поздно начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. У наиболее тяжелобольных эти функции невозможны. Частым симптомом при гидроцефалии является сходящееся, реже расходящееся, косоглазие, возникающее вследствие поражения отводящего или глазодвигательного нерва. У многих больных выражены нистагм, зрачковые расстройства, застойные соски зрительных нервов или их атрофия (первичная или вторичная). Отмечается симптом Грефе, симптом "заходящего солнца". У большинства детей, особенно в первые дни жизни, эти явления сочетаются с пароксизмами вздрагиваний, спонтанным рефлексом Моро, нарушением сна, частыми обильными срыгиваниями, монотонным плачем. Кроме того, могут сопутствовать мозжечковые расстройства и судорожный синдром. Вследствие поражения гипоталамической зоны (частичной атрофии, задержки развития, гипо- или гиперплазии клеток) возможны различные вегетативные нарушения: ожирение или кахексия, булимия или анорексия, расстройства терморегуляции, акроцианоз.

При сообщающихся формах, чем интенсивнее темп нарастания гидроцефалии, тем большие размеры головы у ребенка и тем значительнее изменения мозга. Так. По данным Пурина В.Р. дети, имеющие темп прироста головы не более 5 см от долженствующего объема в психоиоторном развитии приближались к возрастной норме. Дети с прогрессирующей окружностью черепа 5-10 см больше нормального прироста в период активной гидроцефалии задерживались в развитии. Компенсация наступала между 6 и 12 месяцами жизни. В клинике у таких детей после 3 месячного возраста появлялись симптомы нижнего спастического парапареза, но даже в тяжелых случаях не достигая степени параплегии. В возрасте 1,5-2 года больные начинали самостоятельно ходить. В дальнейшем в этой группе не было отмечено психических нарушений. Активный период гидроцефалии у пациентов с окружностью головы, превышающей норму на 10 см, заканчивается приблизительно к 2 годам. Причем, двигательные расстройства возникали чаще, чем появлялись психические нарушения.

Однако, необходимо помнить, что большие размеры головы часто бывают и у абсолютно здоровых малышей и определяются конституциональными и семейными особенностями. Большой размер родничка и "задержка" его закрытия часто наблюдаются при рахите. Маленький размер родничка при рождении повышает риск возникновения внутричерепной гипертензии при различных неблагоприятных ситуациях (перегревание, повышение температуры тела и др.).

Проведение нейросонографического исследования головного мозга позволяет правильно поставить диагноз таким пациентам и определиться с тактикой терапии. В подавляющем большинстве случаев к концу первого полугодия жизни ребенка отмечается нормализация роста окружности головы. У части больных детей к 8-12 месяцам сохраняется гидроцефальный синдром без признаков повышения внутричерепного давления. В тяжелых случаях отмечается развитие гидроцефалии.