Другое

Гранулематоз Вегенера является классическим примером заболевания, при котором требуются совместные усилия врачей разных специальностей, так, при хроническом среднем отите необходимы тимпанотомия и дренаж труб, возможно развитие глухоты, поражений полости носа и околоносовых пазух, что является компетенцией отоларингологов. Развитие подглоточного стеноза служит показанием к реконструктивной хирургии. Окулист лечит ретроорбитальную пвсевдоопухоль и поражение слёзного протока.

Микроскопический полиартериит

Лечение в общем сходно с терапией гранулематоза Вегенера, т. к. они оба относятся АНЦА-ассоциированным васкулитам.

ГКС

Для постоянного приёма в дозе 1-2 г/кг или в виде пульс терапии, обычно только вместе с цитостатиками.

Цитостатики

Циклофосфан для постоянного приёма (2 мг/кг/сут), в тяжёлых случаях пульс-терапия.

Экстракорпоральные методы лечения

Сеансы плазмафереза синхронизированные с пульс-терапией циклофосфаном и ГКС.

Противомикробные препараты

Применение менее разработано, чем при гранулематозе Вегенера.

ВИГ

Высокоэффективный метод, иногда применяется даже в виде монотерапии: вводится сандоглобулин в дозе 500 мг/кг 1 раз в 4 дня.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

поражает аорту и ее крупные ветви. Большинство больных быстро отвечают на ГКС, хотя некоторые пациенты стероидорезистентны или не могут прекратить лечение без следующего развития обострения. Наиболее трудная проблема в лечении неспецифического аортоартериита связана с тем, что болезнь прогрессирует без клинических проявлений. Следует учитывать, что определение таких воспалительных маркеров, как СОЭ, фактор Виллебранда, не является достаточно чувствительным и специфичным методом определения активности болезни при этом заболевании. Активность процесса при бессимптомном течении заболевания выявляется при периодических ангиографических исследованиях или ангиосканировании, которые позволяют диагностировать локализации новых стенозов или формирование аневризм.

ГКС

Больные неспецифическим аортоартериитом на ранних стадиях чувствительны к глюкокортикостероидам (40-60 мг/сут 1 мес., поддерживающая доза 5-10 мг не менее 2-3 лет), но при быстром перерыве в их приеме наступает обострение. Улучшение может наступить при приеме вновь низких доз глюкокортикостероидов с добавлением цитостатиков. В резистентных к терапии случаях проводится пульс-терапия (см ниже) 1 раз в месяц в сроки от 7 до 12 мес.

Цитостатики

Применяются циклофосфамид ежедневно внутривенно в дозе 5 мг/кг .в день на 3 дня в сочетании с метилпреднизолоном в дозе 3,3 мг/кг 3 дня или метотрексат 1 раз в неделю или циклоспорин А. В последние годы предпочтение отдастся метотрексату (7,5-15 мг/нед.), им же проводят длительную поддерживающую терапию (срок наблюдения до 3 лет) осуществляли метотрексатом в дозе 7,5 мг еженедельно. Циклофосфан применяется в тяжёлых случаях с высокой активностью.

Экстракорпоральные методы лечения

Сообщается об эффективности плазмафереза: 3 процедуры плазмафереза на протяжении 10 дней с удалением 750—1000 мл плазмы с последующим замещением альбумином и кристаллоидами.