9.Ускладнення, лікарський патоморфоз, вікові особливості, причини смерті при гострому лейкозі.

Для гостр. лейкозу характерно проліферація недиференційованих та мало дифер., бластних, клітин(баластні лейкози) і злоякісність перебігу. Діагноз ставиться після виявлення баластних клітин в кістк. мозку.

При лікуванні хворих цитостатичними препаратами може розвинутись аплазія кіст.мозку і панцитопенія, частіше зустрічаються випадки некротично-виразкових змін в шкт.

Гострі лейкози у дітей: зустрічаються частіше, характеризуються більш широкою розповсюдженістю лейкозної інфільтрації(крім стат.залоз),частіше лейкози з вузлуватими інфільтратами, особливо в області вилочкової залози, частіше – гострий лімфобластний лейкоз, рідше – мієлобластний. Особливими формами у дітей є природжений лейкоз і хлоролейкоз.

Ускладнення: анемія, тромбоцитопенія, метастазування, некротичне ураження , септичне захворювання, геморагічний синдром, крововиливи, лейкозний пневмоніт, лейкозний менінгіт

Причини смерті: крововиливи у мозок, шлунково-киш. кровотеч,неротично-виразкових ускладнень та сепсису.

10.Види, стадії перебігу, клініко-морфологічна характеристика при хронічному лейкозі. В основі хронічного мієлоїдного лейкозу лежить мієлоїдна гіперплазія кісткового мозку в основному за рахунок незрілих гранулоцитів і мієлоїдна метаплазія селезінки, печінки, лімфатичних вузлів та інших органів. порушення гематопоезу при цьому зводиться до посиленої проліферації і гальмування процесів дозрівання гранулопоетичних елементів, в результаті чого пригнічується функція інших ростків кісткового мозку, зокрема еритропоезу .

ХМЛ – це пухлина, що виникає з ранніх клітин-попередників мієлопоезу, які диференціюються до зрілих форм. Клітинний субстрат лейкозу становлять гранулоцити, в основному, нейтрофіли.

Захворювння проходить дві стадії:

- розгорнуту доброякісну (моноклонову);

- термінальну, злоякісну (поліклонову).

ХМЛ виникає в віці 30-70 років, частіше у чоловіків. Діти хворіють рідко. Починаючи з 30-річного віку захворюваність зростає. Серед всіх форм лейкозу на долю ХМЛ припадає 21,8% випадків. Зустрічається у 2% дітей, хворих на лейкемію.

Клінічно виділяють два великі синдроми:

1. Мієлопроліферативний, що зумовлений мієлоїдною інфільтрацією кісткового мозку:

-загальні симптоми, викликані інтоксикацією, розростанням лейкозних клітин в кістковому мозку, селезінці, печінці;

-збільшення печінки і селезінки;

-характерні зміни в кістковому мозку та периферійній крові.

2.Синдром, зумовлений ускладненнями:

а)геморагічний діатез, геморагії, тромбози;

б) гнійно-запальні зміни, зумовлені зниженням активності імунітету (пневмонії, плеврити, гнійні ураження шкіри);

в) сечокислий діатез, внаслідок розпаду гранулоцитів

Перебіг захворювання можна умовно поділити на три стадії: початкову, розгорнутих клінічних проявів, термінальну.

11.Ускладнення, лікарський патоморфоз, вікові особливості, причини смерті при хронічному лейкозі.

Ускладнення: збільшується кількість лейкоцитів у крові, збільшується селезінка, печінка, лімфовузли, виникає лейкозна інфільтрація у шкірі,мозкових оболонках, з*являється тромбоцитопенія, розвивається геморагічний синдром,стази, тромбимієлофіброз, остеомієлолейкоз,інфек.ускладнення,гемолітичні стани, мієломні нефропатії(причина смерті1/3хворих). Лікування хворих цитостатичними препаратами змінює морф. прояви хронічного лейкозу, відмічається омолодження клітиних форм, поява метастатичних осередків і пухлинних розростань або аплазія кісткового мозку і панцитопенія. Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются постепенным началом, медленной прогрессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Хроническая лимфоцитарная лейкемия чаще встречается у людей старше 60 лет. Хроническая миелоцитарная лейкемия встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-50 лет.

Необходимо знать, что относительно доброкачественное течение может смениться бластным кризом, когда в крови появляются бластные, самые недифференцированные формы лейкозных клеток. Тогда заболевание резко утяжеляется, и течение напоминает острый лейкоз и нередко в этот период заканчивается смертельным исходом. Например, при хронической миелоцитарной лейкемии миелобласты в костном мозге составляют не более 5%. При увеличении их количества более 5% говорят об обострении или бластном кризе.

Отличия хронических лейкемий от острых: у больных развивается общее хроническое малокровие, происходит увеличение внутренних органов в результате дистрофических изменений и инфильтрации их опухолевыми клетками (лейкемические инфильтраты). При всех хронических лейкемиях происходит увеличение селезенки, генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Селезенка при хронической лимфоцитарной лейкемии увеличивается до 1 кг. При хроническом миелоцитарной лейкемии ее вес может достигать 5-6 кг (в норме 120-150 гр.), пульпа вида гнилой сливы.

Лимфатические узлы значительно увеличены, мягкие. При лимфолейкозе они сливаются в огромные плотноватые пакеты, на разрезе сочные, бело-розовые, при миелоцитарной лейкемии — серо-красного цвета. При любом хроническом лейкозе рисунок лимфоузла стерт в результате разрастания незрелой опухолевой ткани. Хроническая лимфоцитарная лейкемия с поражением лимфоузлов идентична мелкоклеточной лимфоцитарной лимфоме (Т- и В-типы — ранее назывались высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома). В той или иной мере выражена лейкозная инфильтрация ткани миндалин, групповых и солитарных лимфатических фолликулов кишечника, почек, кожи, иногда головного мозга и его оболочек (нейролейкемия).

Печень увеличена в большей степени при миелоцитарной лейкемии, чем при лимфоцитарной за счет лейкемических инфильтратов. Лейкемические инфильтраты располагаются преимущественно при миелоцитарной лейкемии внутри дольки между печеночными балками, при лимфоцитарной — по ходу триад. Лейкемические инфильтраты при миелоцитарной лейкемии полиморфны (за счет большего количества переходных форм), цитоплазма в клетках четко выражена, ядра светлые, содержат рыхлый диффузно расположенный хроматин. При лимфолейкозе инфильтраты мономорфные, представлены мелкими примерно одинаковыми, круглыми с гиперхромными (компактное расположение хроматина) лимфоцитарными опухолевыми клетками. Миелобласты сложно морфологически отдифференцировать от лимфобластов, за исключением следующих случаев:

— когда они содержат палочки Ауэра — фиолетовые кристаллические цитоплазматические включения;

— когда имеется видимая дифференцировка в промиелоциты, в цитоплазме которых определяются крупные гранулы;

— при использовании цитохимических и иммунологических методов исследования (табл. 16.2, 16.3 и 16.5).

Таким образом, хронические лимфолейкозы характеризуются:

— значительным увеличением размеров как иммунокомпетентных, так и паренхиматозных органов;

— отсутствием геморрагического диатеза;

— отсутствием некрозов, которые могут появиться в период бластного криза/ Патоморфоз лейкемий при лечении цитостатиками: может не наблюдаться резкого увеличения кроветворных и паренхиматозных органов. Может развиваться даже аплазия костного мозга с панцитопенией (лейкопенией). В связи с тем, что цитостатики снижают также и физиологическую регенерацию, могут усиливаться некротические язвенные процессы в желудочно-кишечном тракте, активация инфекции. Поэтому цитостатические препараты назначают в сочетании с антибиотиками.

Хронический эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера), первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей, хронический моноцитарный лейкоз являются редкими заболеваниями.