Механизмы нарушения обмена тирозина.

1 2 Фумаровая кислота

Т ирозин → Гомогентизиновая кислота →

3 Ацетоуксусная кислота

Меланин

коричневой и даже черной) хрящей ушных раковин, кончика носа, иногда склеры вследствие отложения пигментов. При альбинизме нарушается синтез меланина – пигмента, обеспечивающего характерную окраску волос, кожи, радужной оболочки глаз. Вследствие этого они приобретают неестественный белый цвет.

Недостаточность какой-либо одной аминокислоты проявляется определенными специфическими симптомами. Например, снижение в диете триптофана приводит к нарушению деятельности сердца и развитию катаракты, метионина – к жировой инфильтрации печени и панкреатитам.

Обмен нуклеопротеинов.

В ЖКТ от нуклеопротеидов отщепляется белковая часть под действием соляной кислоты, пепсина, трипсина и других ферментов и гидролизуется до аминокислот. Небелковая часть – нуклеиновые кислоты под действием нуклеаз (ДНК-аза, РНК-аза) разрушается до мононуклеотидов. Мононуклеотиды частично всасываются, а в большинстве под действием особых ферментов (нуклеотидаз, фосфатаз и др.) расщепляются на 3 вещества:

- азотистые основания

- пентозы водорастворимые вещества,

- фосфорная кислота активно всасываются

Таким же путем происходит и распад нуклеопротеидов в тканях организма.

Фосфорная кислота пополняет запасы фосфора в организме.

Пентозы принимают участие в процессах окисления и синтеза новых нуклеиновых кислот.

Азотистые основания – подвергаются различным превращениям. Так, аденин и гуанин – после дезаминирования образуют мочевую кислоту, которая выводится из организма почками.

NН₂ N ОН N

N − NН₃ N

N

Аденин Гипоксантин

ОН N ОН N ОН N

N − NН₃ N N

ОН

Н ₂N НО НО

N N Н N N N

Н Н Н

Гуанин Ксантин Мочевая кислота

Нарушение распада пуриновых нуклеотидов проявляется в форме заболевания – подагры. В крови больных повышается содержание мочевой кислоты, откладываются соли мочевой кислоты в суставах, что сопровождается воспалением и приступами боли.

Увеличение уровня мочевой кислоты в крови – гиперурикемия – отмечается при патологических состояниях, связанных с усилением распада клеток, нарушением выделения мочевой кислоты с мочой, изменением эндокринной регуляции обмена пуриновых оснований, а также при подагре.

Отмечена связь гиперурикемии с ожирением. Увеличение концентрации мочевой кислоты в крови происходит также при нарушении функции эндокринной системы: сахарном диабете, гипопаратиреозе и др.

Гипоурикемия – уменьшение количества мочевой кислоты наблюдается при болезни Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия), некоторых злокачественных новообразованиях (бронхогенный рак, лимфогранулематоз).

Увеличение содержания мочевой кислоты в моче – гиперуратурия – наблюдается при подагре, лейкозах, вирусном гепатите. Уменьшение – при свинцовой интоксикации, ксантинурии.

Конечными продуктами распада пиримидиновых азотистых оснований являются NН₃, СО₂ и безазотистые соединения. Так, урацил распадается на NН₃, СО₂ и β-аланин.

СО₂ – участвует в построении карбонатной буферной системы, в активированной форме используется для синтеза жирных кислот, пуринов и пиримидинов, углеводов (в процессе глюконеогенеза).

NН₃ – источник азота в организме.

β-аланин – участвует в образовании КоА.

ОН

Н₂С – NН₂

N

СН₂ + NН₃ + СО₂

НО

СООН

N

β-аланин

Урацил