Башкирский государственный медицинский университет Факультет лечебный

III этап – итоговый междисциплинарный экзамен

по специальности «Лечебное дело» 2001-2002 уч.г.

Ситуационная задача № I –40

В терапевтическое отделение больницы г. Уфы поступила больная Г., 46 лет, с жалобами на появление отеков на лице, боли в мышцах, поперхивание при глотании, срыгивание пищи, сухость во рту, ощущение песка в глазах, запоры, зябкость и онемение рук, боли в области сердца, одышку в покое.

Из анамнеза: заболевание началось 10 лет назад с онемения и побледнения пальцев рук ("мертвый палец"), особенно на холоде. Спустя 2 года появились боли в мышцах и постепенно стала развиваться их атрофия. В последние 2 года стала нарастать одышка, цианоз, отеки на ногах.

При поступлении: состояние тяжелое, ортопноэ, цианоз. Лицо амимично. Кожа на пальцах рук и ног атрофична, местами незначительно уплотнена. Отмечается выраженная деформация кистей рук, кожа отечная, плотная, кисть трудно сжать в кулак, ногти утолщены, с поперечной исчерченностью. Отек нижних конечностей и поясничной области. Мышцы атрофичны и плотны. Одышка, ЧД - 36 в минуту. Над легкими короткий, тихий, высокий перкуторный звук, справа ниже IV ребра притупление, ослабленное дыхание. Левая граница сердца-на 1,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии; правая-на 1 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя-III ребро. При аускультации I тон ослаблен, систолический шум на верхушке, акцент и расщепление II тона на легочной артерии. Пульс - 92 в минуту, аритмичный. Живот увеличен за счет свободной жидкости. Печень плотная, болезненна, выступает на 4 см из под реберной дуги. Олигурия.

Общий анализ крови: эритроциты 2,6х10¹²/л, гемоглобин 82 г/л, лейкоциты 4,0х10⁹/л, палочкояд. 2%, сегментояд- 70%, эоз. 2%, лимфоц. 19%, мон.7%, СОЭ 23 мм/ч

Общий анализ мочи: прозр., реакция кислая, удельный вес 1015, белок – 0,156%., лейкоциты 4-6-8 в п/зрения, гиалиновые цилиндры 8-10-12 в п/зрения, эритроциты – 2-4-6- в п/зрения.

Биох. анализ крови: белок – 75 г/л, холестерин 3,8 ммоль/л, СРБ ++, билирубин общий 28 мкмоль/л, креатинин 80 мкмоль/л, мочевина 4,72ммоль/л, АсАТ 98 МЕ/л, АлАТ 109 МЕ/л

ЭКГ: PQ - 0.23 сек, зубцы T в грудных отведениях уплощены, ритм нарушен преждевременно появляющимися расширенными, деформированными комплексами с дискордантно направленными зубцами Т. Зубец Р перед этими комплексами отсутствует.

Рентгенологическое исследование кистей: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук. Остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей, околосуставной остеопороз.

Рентгенограмма ОГК-кардиомегалия. В легких-пневмосклероз в базальных отделах. Справа-линия Дамуазо от IV ребра, интенсивное гомогенное затемнение справа.

Рентгенограмма пищевода, контрастированного барием: дилатация пищевода.

Анализ широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа: расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров «аваскулярные поля», геморрагии.

В крови обнаружены: анти Scl-70 антитела.

ВОПРОСЫ:

1.Назовите основные и дополнительные критерии заболевания, имеющиеся у больной

2.Какая особенность поражения сердца при данной патологии?

3.С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?

4.Сформулируйте диагноз

5.Какова тактика лечения?

Декан лечебного факультета

проф., д.м.н. Галимов О.В. Итоговая государственная

Зав. кафедрой внутренних болезней №1 аттестация выпускников

проф., д.м.н. Мингазетдинова Л.Н.

2001-2002 уч. года

Зав. кафедрой внутренних болезней № 2

проф., д.м.н. Давлетшин Р.А.