Саркома

Саркома мягких тканей – обширная группа злокачественных новообразований, происходящих из примитивной эмбриональной мезодермы (среднего зародышевого листка). Первичная мезенхима, входящая в состав мезодермы, позже дает начало различным вариантам соединительной ткани, входящей в состав сухожилий, связок, мышц и т.д. Из них и возможно формирование саркомы. Однако некоторые саркомы имеют эктодермальное и эпителиальное происхождение, характерное для рака.

Большинство случаев саркомы возникает спонтанно, т.е. без видимых причин, однако к факторам риска данного заболевания относят химические канцерогены, ионизирующее излучение, отягощенную наследственность.

Саркома мягких тканей может встречаться в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей с белым цветом кожи после 40 лет (средний возраст заболевших - 50 лет). Других существенных закономерностей не выявлено.

Саркома мягких тканей встречается достаточно редко, с частотой около 1 случая на 1 млн. человек в год или около 6000 случаев в год в абсолютном выражении среди всего населения Земли. Смертность от саркомы достаточно высока: около половины пациентов, заболевших саркомой, умирает.

Наиболее частое место развития саркомы – нижние конечности. Чем выше, тем реже встречается саркома. Если на нижних конечностях саркома встречается примерно в 40% случаев, то в области головы и шеи лишь в 5%.

Помимо обычных характеристик опухоли (гистологическое строение, размер, наличие ближайших и отдаленных метастазов) саркомы принято делить по степени злокачественности:

• Низкая степень злокачественности. Сюда относят такие характеристики саркомы, как высокая дифференцировка клеток и малая митотическая их активность, малое количество собственно опухолевых клеток и большое количество стромы в саркоме, малое количество сосудов и небольшое число очагов некрозов.

• Высокая степень злокачественности. Сюда относят противоположные характеристики саркомы, как высокая дифференцировка клеток и малая митотическая их активность, малое количество собственно опухолевых клеток и большое количество стромы в саркоме, малое количество сосудов и небольшое число очагов некрозов

По степени злокачественности определяют прогноз заболевания, а значит и вероятность успешности лечения.

Примерами мягкотканых сарком являются:

• альвеолярная мягкотканная саркома;

• ангиосаркома;

• злокачественная гемангиоперицитома;

• злокачественная мезенхимома;

• злокачественная фиброзная гистиоцитома;

• злокачественная шваннома;

• лейомиосаркома;

• липосаркома;

• рабдомиосаркома;

• синовиальная саркома;

• фибросаркома;

• эпителиоидная саркома.

Обычно саркома характеризуется медленным ростом и безболезненностью на протяжении достаточно длительного времени, поэтому выявление длительно существующей и беспричинной припухлости (пальпируемого образования на конечностях, в животе и других частях тела) должно насторожить и заставить срочно обратиться к врачу для уточнения диагноза. Самые частые метастазы саркомы наблюдаются в легкие, реже – в регионарные лимфатические узлы.

Диагностика саркомы проводится путем осмотра специалистом, применения средств медицинской визуализации, биопсии с последующим исследованием ткани опухоли и некоторых других дополнительных методов.

Из всех средств медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная томография, магниторезонансная томография) наиболее информативной считают МРТ, хотя в каждом конкретном случае выбор метода диагностики следует проводить индивидуально.

Биопсия опухоли может быть инцизионной (через разрез), а также пункционной. Открытая (инцизионная) биопсия имеет преимущество в случае уточненного уточнения уже имеющегося плана лечения.

Лечение саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое. Почти все операции являются органосохраняющими, что позволяет быстро восстановить функцию. Если радикальная операция невозможна, то в качестве дополнительных методов используются химиотерапия и/или лучевая терапия саркомы. К сожалению, их эффективность пока невысока, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения стремится к нулю.

К факторам, улучшающим прогноз заболевания, относят время удвоения опухоли более 20 дней, безрецидивный интервал более года, количество узлов менее 4. Радикальное удаление опухоли и метастазов в легких способно дать 5-летнюю выживаемость примерно 20% пациентам. Основной проблемой остается рецидивирование заболевания. Наиболее низкий риск рецидива – для опухолей нижних конечностей (менее 25%), наиболее высокий – для забрюшинного пространства (около 75%).

К факторам, улучшающим выживаемость, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и ее расположение на конечностях; отсутствие метастазов.