Системная склеродермия

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хро­ническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродер­мией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблю­даются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной сте­пени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов п о ч е к в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и ост­рой их недостаточности — «истинная склеродермическая почка». Возможно пре­обладание крупноочагового кардиосклерозас сердечно-сосудистой недостаточностью — «склеродермическое сердце» (рис. 181) или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей — базальный пневмофиброз.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недо­статочность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит см. Васкулиты.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное поражение по­перечнополосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи. Наблюда­ются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полиомиозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в любом возрасте, преи­мущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Показано значение генетической предрасположенности, описаны случаи семей­ного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с наруше­ниями иммунологического гомеостаза и аутоиммунизацией. Пусковым механиз­мом является, видимо, вирусная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухолевые антигены могут быть перекрестно реагирую­щими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучше­ние состояния больных после удаления опухоли.

Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в ске­летной мускулатуре, вмышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопиче­ском исследовании постоянно обнаруживаются дистрофические изменения мы­шечных волокон, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содер­жание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышеч­ные волокна некротизированы, и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек и воспалительная реакция. В инфильтра­те преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 182). Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микрососу­дов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десквама­ция, вплоть до полного закрытия просвета.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наибо­лее часто наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте.

Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто явля­ется причиной гибели больного.

Лимфатические узлы и селезенка обычно увеличены, с явлени­ями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

Клинико-морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявле­ния которых идентичны. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение.

Первичная форма обычно встречается у детей, вторичная — у взрослых.

Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее часто отмеча­ется рак (яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). Нередко дерматомиозит служит первым проявлением опухоли.