10.4. Синдром Рейе.

Этот синдром впервые описан Австралийским патологоанатомом Рейе в 1963 году, как заболевание нервной системы у пациентов детского возраста.

Этиопатогенез.

Проявляется синдром Рейе спустя несколько дней после перенесенного респираторного вирусного заболевания, особенно гриппа «В» или ассоциации респираторно-вирусной инфекции с другими, в том числе и бактериальными заболеваниями. Способствует развитию этого синдрома прием препаратов салициловой кислоты (аспирина). Все исследователи единодушно считают, что в основе нарушений при этом заболевании лежит жировая дистрофия печени и энцефалопатия, а в тяжелых случаях и отек мозга. В начале заболевания выявляются гипераммониемия и повышение внутричерепного давления.

Клиника.

Клинические проявления синдрома Рейе появляются после предшествующего вирусного инфекционного заболевания и латентного периода длительностью 3-7 дней в виде тяжелой повторной рвоты. Это кардинальный клинический диагностический признак.Различают пять стадий развития синдрома Рейе (Табл. 10.3).

Табл.10.3. Клинические проявлениясиндрома Рейе
Стадии	Клинические проявления
1 ст. 2 ст. 3 ст. 4 ст. 5 ст.	Вялость, рвота, нарушения функции печени, замедление волн ЭЭГ и нормальный уровень аммиака в сыворотке крови. Дезориентация и беспокойство, гипервентиляции и тахикардия, дисфункция 3 пары черепномозговых нервов, патологический рефлекс Бабинского и гиперрефлексия, повышенный уровень аммиака в сыворотке, более выраженное замедление ритмов на ЭЭГ. Поза декортикации, чувствительность снижена, на ЭЭГ медленные дельта волны с высоким вольтажем. Зрачковый рефлекс сохранен, прогрессируют нарушения глазодвигательного нерва. Кома, поза децеребрации, прогрессирующее исчезновение рефлексов ствола головного мозга с расширением зрачков и отсутствием их реакции, исчезновение окуло-вестибулярного рефлекса, на ЭЭГ дельта волны с понижением вольтажа. Воздействие раздражителей вызывает позу децеребрации. Отсутствие спонтанного дыхания, арефлексия, отсутствие реакции на раздражители, изолиния на ЭЭГ.

Для синдрома Рейе характерно повышение уровня аминотрансфераз в сыворотке крови (АЛТ и АСТ - в три раза), протромбинового времени и сывороточного аммиака при нормальном билирубине. Повышенное содержание ряда аминокислот, органических и свободных жирных кислот свидетельствуют о блокировании синтеза мочевины и окисления свободных жирных кислот. Гипогликемия и гипофосфатемия также постоянно наблюдаются при синдроие Рейе, как и снижение активности митохондриальных печеночных ферментов. У детей грудного возраста рвота бывает не столь выражена, но отмечается гипервентиляция. Они дают судороги и кому с более быстрым развитием тяжелого состояния и стволовых нарушений.

Интенсивная терапия.

Лечение больных с синдромом Рейе в 1 или 2 стадии заключается в коррекции водно-солевого баланса и переливании раствора глюкозы для ликвидации гипогликемии. Уровень глюкозы в сыворотке крови должен контролироваться достаточно часто и поддерживаться на нормальном уровне. Кроме этого больным контролируют свертываемость крови и вводят витамин “К”. Прогрессирование заболевания и развитие комы с ликворной гипертензией является показанием для искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции ( рСО₂ - 26-28 мм рт. ст.). Седативная терапия проводится препаратами диазепинового ряда или барбитуратами, из мочегонных средств используются диакарб или триампур. Методы для снижения аммиака в сыворотке крови не нашли единодушного признания и мало влияют на результаты лечения.

Главным для прогноза является ранняя диагностика синдрома, дезинтоксикационная терапия, поддержание на должном уровне глюкозы в крови и снижение внутричерепного давления.