Ситуационные задачи

№ 1

1. Гиперсекреция йодсодержащих гормонов щитовидной железы.

2. Базедова болезнь.

№ 2

1. Задней доли гипофиза.

2. Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение.

№ 3

1. Гиперфункция клубочковой зоны коры надпочечников.

2. Синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм.

3. При синдроме Конна избыточно секретирующийся альдостерон обусловливает резкое усиление реабсорбции натрия и выведение из организма калия. Гипокалиемия и дефицит калия внутри клеток (в том числе эпителия почечных канальцев) приводят к развитию так называемой гипокалиемической нефропатии с дистрофическими изменениями почечных канальцев, в результате чего резко снижается чувствительность рецепторов эпителия канальцев к АДГ. В результате данных патологических изменений вода в дистальных отделах нефрона не реабсорбируется, а выводится в больших количествах из организма: наблюдается полиурия, никтурия, гипостенурия.

При вторичном гиперальдостеронизме уровень альдостерона повышается не столь существенно, и его эффекты (задержка натрия и экскреция калия) не сопровождаются выраженным дефицитом калия. При данной патологии чувствительность рецепторов эпителия почечных канальцев к АДГ не нарушена, поэтому в ответ на повышение реабсорбции натрия происходит адекватное повышение секреции АДГ и соответствующая задержка воды; избыточное накопление воды в организме обусловливает развитие артериальной гипертензии и отечного синдрома.

№ 4

1. Поражение передней доли гипофиза.

2. Болезнь Симмондса или гипофизарная кахексия.

№ 5

1. Коры надпочечников.

2. Адреногенительный синдром.

3. Клинические формы: простая вирильная (при дефиците 21-гидро-ксилазы); сольтеряющая (при дефиците 18-гидроксилазы); гипертензивная (при дефиците 11 β-гидроксилазы). У данной больной гипертензивная форма адреногенитального синдрома.

№ 6

1. Сахарный диабет I типа.

2. Кетоацидотическая кома.

3. Дефицит инсулина приводит к снижению потребления глюкозы периферическими тканями, в результате основными энергетическими субстратами становятся свободные жирные кислоты, в большом количестве поступающие в кровь из-за резкой активации липолиза. Резкое усиление мобилизации жирных кислот и их захват клетками приводит к значительному накоплению к клетках ацетилкоэнзима А. При недостаточности инсулина и окисления глюкозы ацетилкоэнзим А не может полностью вступить в цикл Кребса из-за ограниченной метаболической мощности последнего (в данном случае жиры не полностью «сгорают в пламени углеводов»). Поэтому избыточно накапливающийся ацетилкоэнзим А идет на синтез кетоновых тел — ацетоуксусной, β-оксимасляной кислот и ацетона, обладающих токсическими и наркотическими свойствами и обусловливающих в значительной мере развитие кетоацитотической комы. Дополнительным источником кетоновых тел могут служить кетогенные аминокислоты (изолейцин, лейцин, валин), образующиеся в избытке в результате повышенного катаболизма белка.

4. Основные звенья патогенеза кетоацидотической комы: гипергликемия → полиурия → дегидратация → гиповолемия → недостаточность кровоснабжения головного мозга → гипоксия ЦНС. Кетоацидоз → угнетение ЦНС + вторичная гипокалиемия + сердечно-сосудистая недостаточность с гипотензией → метаболическая коагулопатия → прогрессирующее нарушение кровообращения жизненно важных органов (прежде всего, ЦНС) с гипоксией и нарушением их функций.

№ 7

1. Паращитовидных желез. Гиперсекреция паратгормона.

2. Фиброзная остеодистрофия.

№ 8

1. Передней доли гипофиза. Гиперсекреция АКТГ, чаще всего, опухолевого происхождения (базофильная аденома гипофиза).

2. Болезнь Иценко-Кушинга.

3. Синдром Иценко- Кушинга.

4. Низкий уровень АКТГ обусловлен включением механизма отрицательной обратной связи в системе гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников, когда высокий уровень периферического гормона (кортизола) в крови угнетает синтез тропного гормона гипофиза (АКТГ).

№ 9

Гипогликемическая кома.

№ 10

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана), обусловленный ишемическим повреждением передней доли гипофиза вследствие большой кровопотери при родах.

№ 11

1. При усиленной продукции гормона роста (соматотропного) передней доли гипофиза.

2. Акромегалия. Заболевание, как правило, обусловлено эозинофильной аденомой гипофиза либо гиперплазией его ацидофильных клеток, продуцирующих гормон роста.

№ 12

1. Для хронической надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона).

2. Возникновение гиперпигментации связано с усилением, по механизму отрицательной обратной связи, синтеза проопиомеланокортина в гипоталамусе, являющегося общим предшественником кортколиберина и меланоцитостимулирующего гормона (МСГ), повышением секреции МСГ и АКТГ в гипофизе и отложением меланина в коже и слизистых.

3. Гипотония обусловлена уменьшением продукции глюкокортикоидов и альдостерона. При недостаточной секреции альдостерона организм теряет ионы натрия, что влечет за собой потерю воды и, соответственно, гиповолемию. Потеря натрия приводит к нарушению электролитного баланса сосудистой стенки и уменьшению массы циркулирующей крови. Кроме этого, снижение пермиссивного действия глюкокортикоидов на сосуды обусловливают развитие артериальной гипотонии.

4. Пристрастие ребенка к соленой пище объясняется возрастанием потребности организма в ионах натрия, т. к. последние в условиях гипопродукции альдостерона усиленно выводятся из организма.

5. При дефиците альдостерона ионы натрия выводятся из организма, а ионы калия задерживаются, что влечет за собой развитие гиперкалиемии. Поэтому должна быть рекомендована диета, богатая солями натрия и ограниченная калием.

№ 13

Гипотиреоз.

№ 14

1. Синдром Кушинга ятрогенного (медикаментозного) происхождения.

2. Гипогликемия и гипотензия являются проявлениями синдрома отмены глюкокортикоидов. Предшествующий длительный прием глюкокортикоидных препаратов привел, по механизму отрицательной обратной связи, к подавлению или полному прекращению секреции собственных гормонов. В ситуации, когда больной самостоятельно одномоментно прекратил принимать экзогенные стероиды, а продукция собственных была подавлена, возник дефицит глюкокортикоидов и их эффектов, по клиническим проявлениям похожий на надпочечниковую недостаточность с характерными проявлениями: гипотензией и гипогликемией.

№ 15

Гипогликемия у данного больного, скорее всего, обусловлена опухолью β-клеток поджелудочной железы с гиперсекрецией инсулина — инсулиномой.

№ 16

Послеоперационный гипопаратиреоз.

№ 17

Для кетоацидоза (А) характерно: 1, 2, 3, 5, 9, 10, 11, 14, 15, 16, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 26.

Для гипогликемического состояния (Б): 4, 6, 7, 12, 13, 17, 18, 24, 25.