§ 7. Причины врожденных расщелин верхней губы, твердого и мягкого неба
Процесс Эмбриогенеза является хорошей иллюстрацией определенных этапов развития лица и небной перегородки(рис. 15). Каждый из этих этапов служит как бы прообразом врожденных дефектов, наблюдаемых в клинике: от срединных расщелин нижней челюсти, верхней губы, косых и Поперечных расщелин лица (рис. 16) до полного расщеплении неба( волчья пасть) или только его язычка (рис. 2).
Врожденные дефекты лица и неба являются следствием ранообразных внешних и внутренних воздействий на э сопровождающихся задержкой развития жаберного а именно тех его участков, из которых возникают зародыши бугры, формирующие лицо, ротовую и носовую полости, статочной их дифференцировкой на отростки (рис. 15). Так, несращение отростков верхней челюсти с лобно-носовым сопровождается образованием (одно двусторонним) щелевидных дефектов лица, верхней губы и мягкого неба (рис. 16), а несоединение одного из не отростков с перегородкой носа ведет к образованию бокового дефекта неба, при котором одна из половин полости носа с ротовой полостью (рис. 2). В случаях нарушения нормального хода развития обонятельных плакод и носовые отростки превращаются в «хоботок», выступающий на лице.
В этом случае развивается раздвоенный или двойной нос (рис. 17). В процессе нормального развития имеется период, когда наружные носовые отверстия закрываются эпителиальной массой, которая в дальнейшем рассасывается. В ряде случаев это не происходит и развивается атрезия (заращение) носовых отверстий.
В литературе имеются различные суждения о причинах врожденных дефектов лица, расщелин верхней губы и неба. Многие авторы подчеркивают наследственный характер этих аномалий (Н. С. Мессина, 1972; Г. И. Лизюк, Г. В. Кручинский, 1979), Тем более что они могут наследоваться По доминантному признаку (Э. Поттер, 1971). Немаловажное значение играет радиационное излучение (Б. Пэттен, 1959). Зарегистрированы случаи Уродства детей, родители которых получили большие дозы облучения (Ю. К. Кудрицкий, 1971; Г. И. Лазюк, 1979).
Немаловажное значение в развитии расщелин лица, губы и неба придается биологическим факторам и прежде всего вирусам коревой краснухи, гриппа, эпидемического паротита, инклюзионной цитомегалии (д. д. Лохов, В. И. Кал 1959; Г. Фламм, 1962).
Причиной указанных пороков считаются также многие химические вещества, широко применяемые в быту и промышленности: бензин, формальдегид, ядохимикаты, кислоты, окись азота, фенолы. Не исключается из этого действия алкоголь и курение. Последнее способствует гипоксии, роль которой в развитии расщелины губы и неба подтверждена наблюдением Ю. В. Гулькевич с соавторами (1960).
Причинами расщелин лица, верхней губы и неба также гут быть различного рода психические потрясения, особенно первом трисеместре (О. Е. Малевич, 1970), гинекологическая патология, эндокринные заболевания, возраст родителей, очередность (порядковость) беременности, общее состояние здоровья матери, различного рода интоксикации и профессиональные вредности (А. З. Гуцан, 1980).
Таким образом, причинами врожденных пороков лица, верхней губы и неба могут быть различные эндогенные и экзогенные факторы. В результате их воздействия происходит отклонение от нормального развития производных первой висцеральной (жаберной) дуги и лобного отростка. Эти отклонения, прежде всего, выражаются в нарушениях: митотической активности, миграции и дифференцировки клеток, рассасывания отмирающих клеток и адгезивного процесса, в основе которого лежит склеивание и срастание эмбриональных зачатков.
Характер и сила повреждающёго момента не одинаковы на протяжении развития. Особенно велики они в критические периоды, которые совпадают по времени с загадкой и интенсивным формированием того или иного органа, когда наблюдается наибольшая активность клеточных ядер его тканей (Л. И. Ко рочкин, 1977); Именно поэтому характер повреждения, т. е. специфичность тератогена, зависит главным образом от времени воздействия. Один и тот же тератогенный фактор, воздействуя в различные периоды эмбриогенеза, вызывает различные пороки и, наоборот, различные факторы, воздействуя в одно и то же время, вызывают один и тот же порок. В отношении расщелин лица, верхней губы и неба таким критическим периодом являются 4—8 недели эмбриогенеза, в частности 5—6 недели — для расщелин лица, 7—8 недели — для верхней губы и неба.