Методички к занятию

— при меланосаркоме. Моча может приобретать красную окраску при приеме некоторых продуктов (свекла), лекарств (фенолфталеин).

Алгоритм дифференциальной диагностики.Обнаружение эритроцитов в моче выше предельного уровня – это однозначное показание к углублѐнному исследованию, так как даже минимальное количество эритроцитов без других симптомов может быть первым признаком серьѐзного заболевания.

Несмотря на то, что перечень нефропатий, приводящих к появлению крови в моче, весьма велик, все же при обнаружении гематурии в первую очередь следует исключить урологические заболевания и лишь после этого ставить диагноз нефропатий.

1.Анамнез – ключевые вопросы: предшествующие события и травмы

(подозрение на травму почек, острый постинфекционный гломерулонефрит), сопутствующие боли (мочекаменная болезнь,

цистит), приѐм лекарств (антикоагулянты, циклофосфамид,

тубулоинтерстициальный нефрит при приѐме сульфаниламидов,

стрептомицина, канамицина, гентамицина, анальгетиков (фенацетин,

анальгин), пиразолидоновых производных (бутадион); солей тяжелых металлов), наличие жалоб со стороны других органов и систем

(системные васкулиты, СКВ).

2.Осмотр: необходимо обратить внимание на похудание (опухоли,

системные заболевания), лихорадку, сыпь (системные васкулиты),

отѐки (остронефритическийили нефротический синдром),

артериальную гипертензию (острый или хронический гломерулонефрит), шумы при аускультации лѐгких (синдром Гудпасчера) и сердца (эндокардит), спленомегалию. Кроме того, при значительном увеличении почки можно думать об опухолевом процессе.

3.Лабораторные данные:

ОАК: анемия (опухоли, системная патология, эндокардит,

гломерулонефрит), лейкопения (приѐм циклофосфамида),

тромбоцитопения (тромбоцитопеническая пурпура), увеличение СОЭ и сдвиг формулы влево.

Биохимический анализ крови: гиперлипидемия (гломерулонефрит),

глюкоза (сахарный диабет), креатинин (почечная недостаточность),

гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперурикемия.

ОАМ: сочетание гематурии с лейкоцитурией и протеинурией

(гломерулонефрит), бактериурией (воспалительные заболевания МВП),

кристаллурией (окасалаты, ураты).

Трѐхстаканная проба – помогает в определении уровня поражения:

Обнаружение крови только в первой порции мочи характерно для заболеваний мочеиспускательного канала, только в последней порции

— для заболеваний мочевого пузыря, предстательной железы,

семенных бугорков. При наличии тотальной гематурии (во всех трех порциях мочи) источником кровотечения может быть как паренхима почки, так и чашечно-лоханочная система или мочеточник.

Ортостатическая проба (подсчет эритроцитов до и после физической нагрузки):значительное нарастание гематурии после нагрузки характерно для нефроптоза, мочекаменной болезни. Для почечной гематурии характерно присутствие в осадке эритроцитарных цилиндров.

Иммунологический анализ крови: гипокомлементемия,

криоглобулины, повышение содержания IgA, антинуклеарный антитела, ANCA(системные васкулиты), антитела к клубочковой

базальной мембране, к кардиолипину, обследование на HCV, HBV.

4. Инструментальные исследования:

цистоскопия с катетеризацией мочеточников и раздельным взятием мочи,

ультразвуковое исследование почек, мочевого пузыря, органов малого таза (опухоли, кисты, мочекаменная болезнь)

экскреторная урография (желательно лежа и стоя для исключения патологической подвижности почки), при необходимости ретроградная пиелография

компьютерная томография (диагностика опухолей),

селективная ангиография (тромбоз почечных вен)

радиоизотопная ангиография и реносцинтиграфия с радиоактивным технецием (односторонняя гематурия при почечной венной гипертензии, тромбоз почечных вен, форникальные кровотечения)

биопсия (при сочетании гематурии с протеинурией и/или прогрессирующим ухудшением функции почек).

5. Консультации специалистов: уролога, гинеколога, нефролога.

Показания к госпитализации:

Гематурия в сочетании с острыми клиническими проявлениями (боль,

лихорадка)

Прогрессирующая гематурия у пациентов с установленным диагнозом

(гломерулонефрит, системныеваскулиты)

Гематурия в сочетании с протеинурией и ухудшением функции почек

(для проведения биопсии)

Цилиндрурия

Определение. Цилиндрурия - появление цилиндров в моче. В норме в моче может определяться 1-2 гиалиновых цилиндра не во всех полях зрения.

Большее их количество, появление других разновидностей цилиндров -

явление патологическое.

Цилиндры имеют исключительно почечный генез, т. е. они образуются только в почечных канальцах и всегда свидетельствуют о поражении почек.

В зависимости от того, какие частицы и в каком количестве покрывают белковый слепок цилиндра, различают гиалиновые, зернистые, восковидные,

эритроцитарные и лейкоцитарные, а также жировые цилиндры. Из них наибольшее диагностическое значение имеют первые три, встречающиеся чаще других.

Гиалиновые цилиндры обнаруживаются в моче при всех заболеваниях почек, сопровождающихся протеинурией. Они единственные встречаются и у здоровых людей в количестве, не превышающем 250 цилиндров в 1мл мочи, особенно после физической нагрузки.Представляют собой свернувшийся сывороточный белок, профильтровавшийся в почечных клубочках и не реабсорбировавшийся в проксимальных отделах канальцев.

Проходя через дистальные отделы канальцев, свернувшийся белок приобретает форму просвета канальца, т. е. цилиндрическую. Свертыванию способствуют высокая концентрация белка в просвете канальцев и кислая реакция канальцевой жидкости и мочи. В щелочной моче гиалиновые цилиндры отсутствуют. Следовательно, чем больше белка плазмы крови проходит через клубочковый фильтр и чем меньше его реабсорбируется в проксимальных отделах канальцев (и, следовательно, чем выше концентрация в канальцевой жидкости), тем больше образуется гиалиновых цилиндров. Поэтому у больных с нефротическим синдромом,

сопровождающимся наиболее высокой протеинурией, наблюдается наиболее выраженнаяцилиндрурия в виде гиалиновых цилиндров.

Зернистые цилиндры образуются из перерожденных (дистрофически измененных) клеток эпителия проксимальных отделов канальцев; окраска их более темная, чем гиалиновых. Они имеют исчерченность и зернистое

(гранулированное) строение. Всегда являются признаком патологии почек.

Восковидные цилиндры в отличие от гиалиновых и зернистых короче и шире, желтоватого цвета, состоят из гомогенного бесструктурного материала, напоминающего воск. Они образуются в просвете дистальных

отделов канальцев в результате гибели (дистрофии и атрофии) канальцевого эпителия этих отделов. Просвет канальцев из-за атрофии эпителия здесь шире, чем в проксимальных отделах, поэтому восковидные цилиндры толще зернистых, которые образуются в просвете проксимальных отделов канальцев. Дистрофические и атрофические изменения эпителия дистальных отделов канальцев наступают при тяжелом остром поражении почек

(например, при подостром злокачественном гломерулонефрите) либо при далеко зашедшей стадии хронических заболеваний почек, поэтому наличие в моче восковидных цилиндров в прогностическом отношении является неблагоприятным симптомом.

Эритроцитарные цилиндры могут быть в моче при выраженной гематурии различного происхождения (гломерулонефрит, опухоли почек, форникальное кровотечение и др.), а лейкоцитарные— при пиурии у больных с острым

(особенно гнойным) и с обострением хронического пиелонефрита,

гидронефрозом и т. п. При различного рода гемоглобинуриях (переливание несовместимой крови, воздействие токсических веществ и др.) в моче могут появляться цилиндры бурой окраски, состоящие из кровяных пигментов

(пигментные цилиндры).

Жировые цилиндры чаще всего обнаруживают при значительной протеинурии и нефротическом синдроме.

Протеинурия

Определение. В норме при разовом исследовании мочи белок не определяется. В настоящее время выделяют понятия «протеинурия» и «альбуминурия». Протеинурия - выделение с мочой белка в количестве,превышающем 30-50 мг/сут, самый частый признак поражения почек. Альбуминурия – это выделение альбумина с мочой в количестве более

10 мг/л. Понятие «микроальбуминурия» в настоящее время не рекомендуется

к использованию, так как любой уровень альбумина, превышающий норму,

должен считаться патологическим и требует активных подходов к терапии.

Основные нозологические формы с данным симптомом.У практически здоровых людей под воздействием различных факторов (охлаждение,

длительная инсоляция, физическое или нервное напряжение и т.д.) может появляться преходящая протеинурия. Поскольку с помощью применявшихся методов исследования при этом обычно не обнаруживается анатомических изменений в почках, такую протеинурию называют физиологической (функциональной, доброкачественной) в отличие отпатологической, при которой, как правило, обнаруживают структурные изменения нефрона.

Кфизиологическим протеинуриям относятся:

ортостатическая (лордотическая, постуральная) протеинурия –

появлениебелка в моче лишь в положении стоя и его исчезновении в лежачем положении. Возникает ортостатическая протеинурия в пубертатный период и обычно исчезает к 20-22 –летнему возрасту,

чаще у лиц мужского пола астенической конституции с дорсальным кифозом и люмбальнымлордозом.При этом типе протеинурии нет изменений со стороны мочевого осадка, функция почек нормальная.

Для доказательства проводится ортостатическая проба. Для этого мочу собирают утром перед вставанием с постели, затем после 1-2 часового пребывания в вертикальном положении (ходьба с палкой за спиной для выпрямления позвоночника);

идиопатическая преходящая протеинурия наблюдается в юношеском возрасте и обнаруживается у здоровых лиц при медицинском обследовании с отсутствием ее при последующих исследованиях мочи;

протеинурия напряжения (маршевая, рабочая) возникает после резкого

физического напряжения. Белок выявляется в первой собранной

Предполагается, что механизм протеинурии связан с

перераспределением тока крови и относительной ишемией проксимальных канальцев.

лихорадочная протеинурия наблюдается при острых лихорадочных состояниях, особенно у детей и лиц старческого возраста. Она имеет гломерулярный характер. Механизмы этого вида протеинурии мало изучены, вероятно, большую роль имеет повышение клубочковой фильтрации наряду с преходящим поражением клубочкового фильтра иммунными комплексами. При снижении температуры тела исчезает и протеинурия.

алиментарная протеинурия возникает после употребления обильной белковой пищи.

эмоциональная протеинурия наблюдается после стресса.

центрогенная протеинурия – после приступа эпилепсии, сотрясения мозга.

пальпаторная – после глубокой, продолжительной пальпации живота в области почек.

Кроме того, протеинурия может иметь внепочечное происхождение (ложная протеинурия). При наличии выраженной лейкоцитурии и особенно гематурии положительная реакция на белок может быть следствием распада форменных элементов крови при длительном стоянии мочи, в этой ситуации патологической является протеинурия, превышающая 0,3 г/сут. Осадочные белковые пробы могут давать ложноположительные результаты при наличии в моче йодистых контрастных веществ, большого количества аналогов пенициллина или цефалоспорина, метаболитов сульфаниламидов.

Необходимо помнить, что для большинства физиологических протеинурий характерно содержание белка, не превышающее 1г/сутки. Количество белка выше этого, как правило, является признаком патологии. Поэтому в зависимости от содержания белка протеинурию подразделяют на:

альбуминурию (10-300мг/сутки)

умеренную протеинурию (до 1 г/сутки);

среднюю (1 -3 г/сутки);

выраженную (более 3-3,5 г/сутки) – нефротический синдром.

Взависимости от содержания других элементов выделяют протеинурию:

изолированную

в сочетании с другими изменениями в моче (в виде лейкоцитурии,

эритроцитурии, цилиндрурии, бактериурии)

в сочетании с экстраренальными симптомами (отеки, олигурия,

артериальная гипертензия).

При разделении белка методом электрофореза определяются его фракции и

протеинурия бывает:

селективной – преобладают низкомолекулярные, мелкодисперсные белки-альбумины, микроглобулин;

неселективной - обнаруживаются все фракции, включая грубодисперсные белки; прогностически более неблагоприятная.

Взависимости от причин выделяют три большие группы протеинурии:

1. Преренальная или протеинурия переполнения - развивается при повышенном образовании плазменных низкомлекулярныхповышенном образовании плазменных мелкодисперсных белков - легких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина. Эти белки фильтруются в большем, чем в норме количестве, а канальцы не могут их реабсорбировать.

Самая частая причина этого вида протеинурии - миеломная болезнь -

парапротеинемический гемобластоз, который представляет собой опухоль системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до плазматических клеток и секретирующих парапротеины. Эти парапротеины, в частности белок Бенс-

Джонса, легко проходят через почечный фильтр и выделяются с мочой.

Развивается миеломная нефропатия, которая характеризуется упорной протеинурией и постепенно развивающейся хронической почечной недостаточностью. Протеинурия изолированная, средней выраженности или выраженная, но нефротического синдрома нет. Диагноз миеломной болезни устанавливается при выявлении миеломно-клеточной инфильтрации костного мозга, парапротеинов при электрофоретическом исследовании белков сыворотки крови, наличии очагов деструкции в плоских костях.

2. Ренальная протеинурия – гломерулярная и канальцевая. При этих видах протеинурии возникают условия, способствующие появлению в моче белка за счет повышения фильтрации белков через клубочковый фильтр

(клубочковая или гломерулярная протеинурия), а также за счет снижения канальцевойреабсорбции профильтрованных белков (канальцевая протеинурия). Фильтрация белков плазмы крови через стенку клубочковых капилляров зависит от состояния анатомического и функционального барьеров.

Гломерулярная протеинурия наблюдается при большинстве заболеваний почек - остром и хроническом гломерулонефрите,

амилоидозе, поражении почек при системных заболеваниях соединительной ткани, тромбозе почечных вен, гипертонической болезни, атеросклеротическом нефросклерозе, застойной почке.

Основной механизм протеинурии - повышение фильтрации белка вследствие повреждения базальной мембраны клубочков.

Гломерулярный генез протеинурии следует предполагать при средней или выраженной протеинурии, при сочетании ее с цилиндрурией,

гематурией.

Высокая протеинурия (потеря белка более 3,5 г/сутки) при сочетании с гиперлипидемией, диспротеинемией, распространенными, массивными отеками и активацией свертывающей системы крови характерна для нефротического синдрома, который наблюдается при различных

заболеваниях внутренних органов. Чаще всего это острый и хронический гломерулонефрит, вторичные нефропатии: системные заболевания, сахарный диабет, лекарственные нефропатии, хронический вирусный гепатит, опухоли

(паранеопластический нефротический синдром).

При выявлении изолированной протеинурии необходимо дифференцировать между амилоидозом, миеломной болезнью, нефротическимсиндромом при хроническом гломерулонефрите.

Сочетание протеинурии с гематурией характерно для острогогломерулонефрита и различных морфологических вариантов хронического гломерулонефрита.

Канальцевая протеинурия - обусловлена неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать низкомолекулярные белки,

профильтрованные в клубочках. В этой связи при канальцевой протеинурии количество белка в моче невелико, протеинурия представлена альбуминами и еще более мелкодисперсным белком β-2-

микроглобулином. Последний является индикатором тубулярных поражений - пиелонефрита, интерстициального нефрита, синдрома Фанкони и ряда других тубулоинтерстициальных поражений почек.Канальцевая протеинурия встречается при различных тубулопатиях - первичных ("врожденных") и вторичных при ряде заболеваний (интерстициальный нефрит, пиелонефрит, токсическом повреждении лекарственными препаратами). Низкая протеинурия (от

300 мг/сутки до 1 г/сутки) чаще всего отмечается при обструктивной уропатии, тубулопатии, опухолях почки, нефролитиазе, поликистозе,

хроническом интерстициальном нефрите. Умеренная протеинурия (от 1

г/сутки до 3 г/сутки) наблюдается при первичном и вторичном гломерулонефритах (без нефротического синдрома), при хроническом интерстициальном нефрите с артериальной гипертензией, при острой инфекции мочевых путей, остром канальцевом некрозе.