Лабораторные исследования:

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Двигательный режим. В период повышенной кровоточивости - постельный режим, который может быть расширен при сохранении нормального самочувствия до палатного.

Диета. Элиминационная (гипоаллергенная) диета. Учитывая риск кровотечений из слизистой ротовой полости и других отделов желудочно-кишечного тракта пища должна быть гомогенизированной, желательно охлажденной.

У детей чаще наблюдается спонтанное излечение и вышеперечисленное лечение дает эффект в 65% случаев.

Так как в основе патогенеза лежит деструкция нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РГС, основными принципами терапии являются: уменьшение продукции аутоантител, нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами, устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками РГС.

При отсутствии кровотечений из слизистых оболочек, слабо выраженных экхимозах после ушибов, количестве тромбоцитов более 35000/мм3 лечение обычно не требуется. Больным следует избегать занятий контактными видами спорта. Менструирующим девочкам полезны длительно действующие препараты прогестерона («Депо-провера») для задержки менструации на несколько месяцев с целью профилактики интенсивных маточных кровотечений.

Внутривенные иммуноглобулины

Механизм действия: обратимая блокада Fc-рецепторов макрофагов, подавление синтеза аутоантител В-лимфоцитами; защита тромбоцитов и/или мегакариоцитов от антител; модуляция хелперной и супресорной активности Т-лимфоцитов; подавление комплемент-зависимого повреждения тканей; выздоровление от персистирующих вирусных инфекций за счет введения специфических антител.

Показания при острой ИТП:

- при возможности – терапия первой линии;

- неонатальная симптоматическая иммунная тромбоцитопения;

- дети в возрасте до 2-х лет, резистентные к терапии глюкокортикоидами.

Ответ на терапию у больных острой ИТП достигается в 80-96,5% случаев. По сравнению с терапией кортикостероидами отмечается более быстрое повышение количества тромбоцитов при аналогичной длительности эпизодов кровотечения. Около 65% детей с ИТП, резистентных к глюкокортикоидам, достигают длительной ремиссии.

Комбинированное применение кортикостероидов и ВВИГ:

Показания:

- кровотечения из слизистых

- обширные петехии, пурпура и экхимозы;

- симптомы и/или признаки внутренних кровотечений, в особенности внутричерепных.

-Данная комбинация применяется при жизнеугрожающих жизни кровотечениях или подготовке к хирургическому вмешательству.

Препараты внутривенного иммуноглобулина, разрешенные к применению в России.

Анти-RhD-иммуноглобулины (антирезусный)

Терапия анти-RhD-иммуноглобулином является безопасной, удобной и дешевой и эффективной (79-90%) у больных с хронической ИТП, причем у детей больше, чем у взрослых.

Интерферон- альфа (ИФН) можно применять при лечении хронической ИТП, резистентных к кортикоидной терапии.

Даназол (синтетический андроген и иммуномодулятор).Гематологических эффект достигается примерно у половины детей с хронической ИТП, в том числе пациентов резистентных к кортикостероидной терапии. Эффетивность терапии увеличивается после проведения спленэктомии. В большинстве случаев ответ неполный.

Алкалоиды барвинка розового (винкристин, винбластин). В случае эффективности терапии отмечается быстрое увеличение количества тромбоцитов, часто до нормального уровня.

Циклофосфан. Применяется в качестве иммунодепрессанта. Гематологический ответ у больных хронической ИТП во время проведения терапии достигает 60-80% и сохраняется дольше по сравнению с другими препаратами. Полный гематологический ответ после окончания лечения отмечается в 20-40 % случаев. Лучшие результаты показаны у спленэктомированных больных с малой длительностью заболевания.

Азатиоприн используется у больных с аутоиммунными заболеваниями в качестве иммунодепрессанта. Увеличение количества тромбоцитов отмечается у 50% больных, полный гематологический ответ – у 10-20%.

Циклоспорин А (СsА) – нестероидный иммуносупресант. Серьезность побочных эффектов, и неубедительный эффект, вызываемый применением СsА, делает его применение при ИТП нежелательным.

Транзфузии тромбоцитов. Проведение трансфузий тромбоцитов показано в случае развития неврологической симптоматики, указывающей на возможность внутричерепных кровоизлияний, а также при проведении оперативных вмешательств у больных с глубокой тромбоцитопенией, резистентных к консервативной терапии. Эффект трансфузии усиливается предварительным введением ВВИГ.

Спленэктомия. В случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, наличия глубокой тромбоцитопении, геморрагического синдрома и угрозы развития опасных для жизни кровотечений, больным показано проведение спленэктоми. Вопрос об операции решается индивидуально для каждого случая.

Показания к спленэктомии:

- тяжелая острая ИТП с наличим жизнеугрожающих кровотечений при отсутствии ответа на медикаментозную терапию;

- длительность заболевания больше 12 месяцев, тромбоцитопения менее 1000/мм3 и кровотечения в анамнезе;

- хроническая ИТП с признаками кровоточивости и постоянным уровнем тромбоцитов менее 30000/мм3 при отсутствии ответа на терапию в течение нескольких лет.

Вследствие риска развития после операции генерализованных инфекций, спленэктомия проводится только при наличии четких показаний.

Спонтанное восстановление количества тромбоцитов может наступить через 4-5 лет, следовательно необходим очень осторожный подход к выполнению операции. У детей с хронической ИТП случаи спонтанной ремиссии отмечаются в 10-30% случаев через несколько месяцев или лет после постановки диагноза, у взрослых очень редко.

Возможной альтернативой спленэктомии является эндоваскулярная окклюзия (ЭО) селезенки, проведение которой возможно и у больных с глубокой тромбоцитопенией. Для достижения стойкого клико-гематологического эффекта необходимо поэтапное выключение 90-95% паренхимы органа. Иммунологическая реактивность организма после проведения ЭО селезенки сохраняется за сет функционирования 2-5 % селезеночной ткани, сохраняющих кровоснабжение за счет коллатералей, что важно в педиатрической практике.

Плазмаферез. У больных с персистирующей тромбоцитопенией и жизнеугрожающими кровотечениями, несмотря на медикаментозное вмешательство и проведение спленэктомии, возможно использование реинфузии плазмы, пропущенной через колонки с протеином А, для быстрого удаления антитромбоцитарных антител. У пациентов с тяжелой ИТП при этом ускоряется элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактора.

Терапия у детей с жизнеугрожающими кровотечениями