I.B. Парциальные припадки со вторичной генерализацией

(вторично генерализованные)

Клиническим проявлением парциального припадка со вто­ричной генерализацией (ППВГ) является тонико-клонический припадок, развивающийся на фоне простых или сложных ПП (возможен симптом ауры). Длительность ауры варьируется от нескольких секунд до нескольких минут. Симптом ауры край­не важно учитывать при определении локализации возможной очаговой церебральной патологии. Аура – часть припадка, которая непосредственно предшествует выключению сознания и о которой больной помнит после его восстановления. Основными признаками ауры являются:

• возникновение непосредственно перед припадком;

• короткая продолжительность;

• специфичность симптомов, свидетельствующих о вовлечении в процесс конкретной области мозга;

• стереотипность.

Выделяют следующие виды аур: соматосенсорные или специфические сенсорные, моторные, вегетативные, психические.

Соматосенсорная аура проявляется ввиде простых соматосенсорных парциальных припадков, различных вариантах расстройства схемы тела, оптико-пространственными нарушениями, неприятными ощущениями в эпигастральной области и нижней части грудной клетки, которые могут распространятся на область гортани («эпигастральная аура»). Больные описывают тошноту, тяжесть, «пустоту в животе», «порхание бабочек в животе», «сверлят желудок».

Моторная и вегетативная аура протекает в виде любых вариантов простых моторных или вегетативных парциальных припадков.

Психическая аура включает в себя эмоциональные расстройства (тревога, страх, панические атаки, экстаз и пр.), сложные галлюцинации (вкусовые, обонятельные, вербальные, зрительные, в том числе аутоскопические, когда больные видят себя в прошлом или будущем времени). Нередко у больных отмечается «интеллектуальная аура»: уже виденное, слышанное, пережитое; никогда не виденное, слышанное; насильственное мышление; озарение; остановка, ускорение времени; деперсонализация, дереализация.

II генерализованные припадки

Генерализованными называют эпилептические припадки, возникающие вследствие изначально генерализованных двусто­ронних нейронных разрядов без эпилептического очага. Все генерализованные припадки (раздел II классификации) подраз­деляются по клинической и ЭЭГ-феноменологии следующим образом: II.А. — абсансы, II.Б. — миоклонические, II.В. — клонические, II.Г. — тонические, II.Д. — тонико-клонические, II.Е. — атонические (астатические).

II.A. Абсансы

Представляют собой очень кратковременные (2-15 с) вык­лючения сознания в изолированном виде (простые абсансы) или в сочетании с сопутствующими симптомами (сложные абсан­сы). Электроэнцефалографически абсансы подразделяются на типичные (II.A.I.) и атипичные (II.A.2). При типичном абсансе на ЭЭГ регистрируется билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность в виде комплексов пик-волна с час­тотой 3 колебания в секунду (3 Гц). Атипичные абсансы встре­чаются значительно реже; электроэнцефалографически они про­являются простым уплощением ритма или ритмическими раз­рядами волн с частотой 10-20 Гц. В некоторых случаях атипич­ные абсансы сопровождаются на ЭЭГ диффузной замедленной ак­тивностью острая-медленная волна частотой 1-2 Гц (13).

Типичные и атипичные абсансы представляют собой клини­ческие проявления эпилепсии и эпилептических синдромов, на­блюдающиеся примерно у половины детей с данным заболева­нием . У взрослых они встречаются реже, причем в этих случаях обычно сочетаются с генерализованными тонико-клоническими или (реже) с други­ми типами припадков. Возникновение эпилепсии и эпилепти­ческих синдромов, проявляющихся преимущественно или иск­лючительно типичными абсансами, связывается, прежде всего, с наследственной предрасположенностью и (реже) перинатальной патологией.

П.А.1. Типичные абсансы

Протекают по типу простых и сложных, причем в обоих случаях во время припадка на ЭЭГ регистрируются разряды, типичные для абсансов. Изменения на ЭЭГ достаточно легко провоцируются при записи ЭЭГ с функциональными нагрузка­ми, а в ряде случаев — с депривацией сна.

Согласно классификации 1981 г. рекомендовано различать шесть видов типичных абсансов (6): только с утратой сознания, с легким клоническим ком­понентом, с атоническим компонентом, с тоническим компо­нентом, с автоматизмами, с автономным компонентом. Авторы классификации обращают внимание на то, что у одного паци­ента могут встречаться клинические проявления нескольких видов типичных абсансов; исключение составляют абсансы только с утратой сознания.

а. Абсансы только с утратой сознания (простые). Больной “застывает”, прервав разговор, чтение, выполнение каких-либо действий. Если абсанс застает больного во время разговора, его речь обрывается на полуслове. При ходьбе он “застывает” в позе, в которой находился в данный момент, а при еде вилка или ложка останавливаются на пути ко рту. Глаза пациента могут сосредоточиться на одной точке, а лицо приобрести “застывшее” выражение и чуть побледнеть. Абсанс прекраща­ется так же внезапно, как и начинается. Обычно он амнезируется, хотя в некоторых случаях больные осознают, что с ними что-то произошло. Сами пациенты часто называют такие крат­ковременные отключения “забывчиками” или “задумками”, поскольку утрачивают во время припадка нить разговора, кон­такт с окружающими и т.п.

б. Абсансы с легким клоническим компонентом. К этому ви­ду относят абсансы, аналогичные вышеописанной форме, но сопровождающиеся повторными подергиваниями век, глаз­ных яблок, отдельных мышц лица, реже — конечностей. Обы­чно мышечные сокращения подобной локализации носят не­значительный или даже едва заметный характер, хотя описаны случаи их большей выраженности и распространенности. Дифференциальный диагноз следует проводить с генерализованными миоклоническими и клоническими припадками (особен­ности их клиники рассматриваются ниже), а также с мышеч­ными подергиваниями неэпилептической природы (тик, хорея и т. п.).

в. Абсансы с атоническим компонентом. Данный.вид абсансов также характеризуется кратковременной утратой сознания аналогично простому, однако дополнительно сопровождается уменьшением постурального мышечного тонуса. Клинически он может проявляться падением головы, поднятых рук, рас­слаблением кистей с выпадением предметов из рук. Изредка мышечный тонус падает до такой степени, что возникает общее падение. Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с атоническими и миоклоническими припадками, а также с drop attacks неэпилептической природы.

г. Абсансы с тоническим компонентом. Здесь во время кратковременной утраты сознания наблюдается тоническое мышеч­ное сокращение, приводящее к тоническим движениям в мыш­цах туловища и конечностей. Преобладающим клиническим проявлением данного вида абсансов являются закатывание глаз, запрокидывание головы, разгибание тела с едва заметным отклонением туловища назад (ретропульсии).

д. Абсансы с автоматизмами. Во время абсанса больной со­вершает автоматические действия по типу хождения, чмоканья губами, глотания, ощупывания одежды, “верчения” предметов в руках. При возникновении подобного абсанса в момент разго­вора пациент может ворчать, мычать, хрюкать, изменять инто­нацию голоса. Если в момент абсанса до пациента дотронуться, он может начать растирать место прикосновения. Возможны (хотя и редко) более сложные автоматизмы, представляющие собой комбинацию из нескольких движений. Основными диф­ференциально-диагностическими критериями подобных абсан­сов в отличие от схожих по типу автоматизмов являются меньшая длительность автоматизма (при абсансе — секунды) и специфические для типичных абсансов изменения на ЭЭГ.

е. Абсансы с автономным компонентом. К этому виду отно­сят абсансы с такими проявлениями, как изменение частоты и глубины дыхания и (или) сердечных сокращений, выраженное побледнение лица или (реже) его гиперемия, неудержание мочи.