Классификация критериев геморрагического васкулита, принятых Американской коллегией ревматологов (ара, 1990)

Пример формулировки диагноза

Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезенгиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.

Лечение

1. Антикоагулянты: гепарин 300-400 ЕД/кг каждые 6 часов п/к живота.

2. Глюкокортикоиды

3. Плазмаферез.

4. Цитостатические иммунодепрессанты: циклофосфан (азатиоприн) по 150-200 мг/сут. (при остром течении, прогрессировании нефрита).

Прогноз: В большинстве случаев у детей заболевание проходит самостоятельно в течение 6-16 недель. 5-15 % больных БШГ выздоравливают. У взрослых прогноз определяется развитием и прогрессированием почечной патологии.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

В основе заболевания, предположительно, лежит иммунное воспаление, о чём свидетельствует обнаружение аутоантител к цитоплазматическим структурам нейтрофилов и в меньшей степени моноцитов.

Клиника:

• лихорадка, артриты, поражение кожи (буллёзные, геморрагические и папулёзные высыпания, язвы и некротические узелки локализуются чаще всего на нижних конечностях, но могут наблюдаться и на верхних конечностях и даже на лице);

• поражение верхних дыхательных путей: стойкий насморк с гнойно-кровянистыми выделениями, заложенность носа, носовые кровотечения, потеря обоняния; язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи, гайморовых пазух с повреждением разрушением хряща и костной ткани носовой перегородки верхнечелюстной пазухи и орбиты; у 10-20% наблюдается седловидный нос;

• поражение лёгких (в 56-100% случаях): кашель, кровохарканье, одышка; Rg – округлые инфильтраты с образованием тонкостенных полостей, ателектазы;

• поражение органов слуха: разрушение височной кости (сосцевидного отростка) → нейросенсорная тугоухость с частичной или полной потерей слуха;

• поражение органов зрения: экзофтальм (чаще односторонний, склерит, эписклерит, увеит, коньюктивит, окклюзия центральной артерии сетчатки;

• поражение почек (в 85 % случаев): мочевой синдром, прогрессирующая почечная недостаточность; АГ не характерна;

• поражение сердца (в 15-25 % случаев): чаще – коронарит с характерной клиникой стенокардии; возможно развитие панкардита;

• поражение нервной системы: симметричная полинейропатия, множественные мононевриты; ЦНС – черепно- мозговые нервы, мозговые оболочки.

Течение: при остром течении (начальные проявления- не более 1-2 мес.) бурное прогрессирование, при отсутствия адекватного лечения – гибель ч/з 5-6 месяцев Подострое рецидивирующее течение, при правильном лечении – до 7-10 лет.

Диагностика:

• нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный лейкоцитоз без эозинофилии, ↑ СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия;

• чаще ↑IgА, реже IgE; ↑ЦИК, ↑РФ;

• биопсия органов и тканей.