Классификация критериев узелкового полиартериита, принятых Американской коллегией ревматологов (ара, 1990)

№	Критерии	Определение
1	Снижение массы тела более чем на 4 кг	Потеря 4 кг и более со времени начала заболевания, не связанная с диетой и другими факторами
2	Сетчатое ливедо	Наличие сетчатых участков на коже конечностей и туловища
3	Боль в яичках	Боль или болезненность в тестикулах, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами
4	Миалгии, слабость или болезненность конечностей	Диффузные миалгии (включая плечевой и тазовые пояса), мышечная слабость. болезненность мышц ног
5	Мононейропатия или полинейропатия	Развитие мононейропатии или полинейропатии
6	Диастолическое АД > 90 мм.рт.ст.	Развитие артериальной гипертензии с диастолическим давлением > 90 мм.рт.ст.
7	Повышение азота мочевины и креатинина	Повышение азота мочевины > 40 мг/дл или креатинина > 1,5 мг/дл, не связанное с дегидратацией или обструкцией почечных сосудов
8	Наличие вируса гепатита В	Обнаружение антител к вирусу гепатита В в сыворотке или антигена вируса гепатита В
9	Изменения, выявленные при ангиографии	Наличие аневризм или окклюзий висцеральных артерий, не связанных с артериосклерозом, фибромышечной дисплазии и другими неинфекционными причинами
10	Обнаружение полиморфноядерных нейтрофилов в инфильтрате сосуда при биопсии мелких и средних артерий	Гистологические изменения с наличием гранулоцитов или мононуклеаров в стенке сосуда

Пример формулировки диагноза:

Узелковый полиартериит, подострое течение с поражением кожи (сетчатое ливедо, суставов (полиартрит), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность II степени, хроническая почечная недостаточность II степени, вторичная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения I стадии.

Лечение:

1. Глюкокортикоиды (от 60-80 мг/сут. до 100-120 мг/сут. максимально).

2. Цитостатические иммунодепрессанты: циклофосфан (азатиоприн) по 150-200 мг/сут.

3. Плазмаферез.

4. Симптоматические препараты, дезагреганты, антикоагулянты.

Прогноз: 5-летняя выживаемость без лечения не превышает 10% , на фоне адекватной патогенетической терапии – 60-90%.

Болезнь Чарга-Стросса

Болезнь Чарга-Стросса (БЧС) – васкулит, проявляющийся высокой эозинофилией, наличием эозинофильных инфильтратов в различных органах, а также пристеночным эндокардитом.

При БЧС поражаются кровеносные сосуды мелкого и среднего калибра с образование воспалительных инфильтратов в стенке сосудов. Заболевание развивается в возрасте 30-45 лет. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Первый период болезни характеризуются различными аллергическими проявлениями и типичными приступами бронхиальной астмы.

Клиника:

• сердечно-сосудистая система – эндокардиальный фиброз;

• неврологическая симптоматика – очаговые или диффузные нарушении ЦНС, периферические нейропатии или множественные мононевриты;

• кожный зуд и сыпь (уртикарная, эритематозная);

• поражение лёгких: транзиторные (реже персистирующие) лёгочные инфильтраты, бронхообструктивные нарушения, эозинофильный экссудат в плевральной полости;

• желудочно-кишечные расстройства: диарея, тошнота, боль в животе, кровотечения и перфорация кишечника.

Лабораторная диагностика

• ↑ острофазовых показателей, гиперэознофилия, ↑ IgE

• Миелограмма - ↑ количество зрелых эозинофилов

Пример формулировки диагноза

Болезнь Чарга-Стросса, подострое течение с поражение сердца (фиброзирующий эндокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), активность II степени, недостаточность кровообращения II А стадии.

Прогноз нелеченных больных неблагоприятный: только 20% пациентов живут более 2 лет. Применение агрессивной химиотерапии позволило добиться 10-летней выживаемости у 75% больных.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и её основных крупных ветвей.

Этиология неизвестна. Предполагается наличие аутоиммунного характера поражения. Большое значение придаётся наследственным факторам.

Клиника:

• общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудание, астения;

• поражение суставов: артралгии или умеренные артриты преимущественно средних и крупных суставов;

• поражение кожи: узловатая эритема, панникулит;

• миалгии в плечевом поясе;

• ишемический синдром, обусловленный поражением ветвей дуги аорты: ослабление пульсации, онемение, похолодание, слабость в руках, гипотрофия мышц плечевого пояса; головокружение, головная боль, синкопальные состояния, деменции; при вовлечении в процесс подвздошных и бедренных артерий выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающей хромоты;

• поражение сердца: ИМ, недостаточность клапанов аорты, сердечная недостаточность;

• артериальная гипертензия (реноваскулярная) часто носит стойкий, злокачественный характер;

• поражение ЖКТ обусловлено абдоминальной ишемией;

• поражение лёгких: одышка, кашель, иногда кровохарканье;

• нарушения зрения: быстро проходящая слепота, снижение остроты зрения.

Лабораторная диагностика

• ↑ острофазовых белков, СОЭ, анемия, тромбоцитоз

• Ангиография

Пример формулировки диагноза:

Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II стадии.