Предисловие

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии развития клапанов, перегородок сердца и магистральных сосудов, приводящие к нарушению внутрисердечной и системной гемодинамики.

ВПС составляют около 30% всех пороков развития. Основное число больных с ВПС умирает на первом году жизни (50-90%). После первого года жизни смертность снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет составляет не более 5%. ВПС у взрослых это, как правило, умеренные клапанные дефекты небольших или средних размеров, которые не были устранены хирургическим путем в детстве. Доля ВПС среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы у взрослых составляет около 1%. Наиболее часто у взрослых встречаются дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), небольшой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый аортальный проток (ОАП), изолированная коарктация аорты (КоА), изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА), клапанный аортальный стеноз (АС). К редким ВПС, при которых больные доживают до зрелого возраста без оперативного вмешательства, относятся: подклапанный и надклапанный АС, аномалия Эбштейна, синдром Лютембаше, коронарная артериовенозная фистула, декстрокардия, идиопатическое расширение легочной артерии. Цель данного пособия: осветить вопросы методологии диагноза, дифференциального диагноза и лечения ВПС, наиболее часто встречающихся у взрослых.

Методические указания

В соответствии с требованиями специальности врач-терапевт должен знать клинику, диагностику и лечение ВПС. Врач-терапевт должен уметь назначить необходимые лекарственные средства при ВПС (Государственный стандарт послевузовской профессиональной подготовки специалистов с высшим образованием по специальности 040122 «Терапия» от 31 января 2001 г.). Клиника, диагностика и лечение ВПС подробно изучается на 5 курсе лечебного факультета на цикле внутренние болезни. Продолжительность изучения непосредственных вопросов этиологии, патогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения отдельных нозологических форм ВПС составляет 4 часа практических занятий и 2 часа лекций. Аудиторная самостоятельная работа студентов представляет собой решение карт-задач, решение тестовых заданий множественного расширенного выбора и тестов соответствия, осмотр больных с выделением основных клинических синдромов, формулировкой диагноза по современной классификации, составлением программы обследования и лечения. Внеаудиторная самостоятельная работа студентов заключается в изучении теоретического материала, решении карт-задач. Вопросы данной темы включены в переводной курсовой экзамен и государственную аттестацию.

Целью занятий является углубление теоретических знаний и повышение практической подготовки выпускников медицинских ВУЗов по диагностике и лечению ВПС.

Глава 1. Этиология врожденных пороков сердца

К основным причинам ВПС относятся: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы внешней среды и полигенно-мультифакториальное наследование.

Хромосомные нарушения выявляются у 5% больных ВПС. Причем, ВПС в этих случаях сочетаются, как правило, с другими пороками развития. Примером может служить развитие ДМПП, ДМЖП и ОАП при трисомии 21 аутосомы при синдроме Дауна. Аномалии половых хромосом (кариотип 45Х у женщин может приводить к развитию КоА или ДМЖП.

Около 2-3% ВПС обусловлены мутациями одного гена. В этом случае также большинство ВПС сочетается с аномалиями развития других органов.

В 1-2% случаев развитию ВПС способствуют средовые факторы. Такие как: воздействие рентгеновского излучения на организм женщины в I триместре беременности, ионизирующей радиации, некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, противосудорожные препараты, содержащие литий, прогестагены), инфекционных агентов, алкоголя. Так, к примеру, корь перенесенная матерью в период беременности, увеличивает частоту незаращения ОАП и возникновение ИСЛА у ребенка. У матерей, страдающих алкоголизмом, дети с ВПС встречаются в 10-15% случаев.

Чаще же всего (в 90% случаев) причиной ВПС является полигенно-мультифакториальное наследование.

Помимо этиологических факторов, выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относят:

1. возраст матери старше 30 лет

2. заболевания эндокринной системы у супругов

3. ранние токсикозы и угрозы прерывания беременности

4. мертворождение в анамнезе

5. наличие в семье других детей с ВПС

6. прием женщиной гормональных препаратов для сохранения беременности при угрозе выкидыша

Глава 2. Классификация врожденных пороков сердца

Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (по Levi более 200) и разных принципов, которые могут быть положены в ее основу. В практической деятельности наиболее распространена классификация, которая делит все ВПС на 3 группы:

1. пороки бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМПП, ДМЖП, ОАП)

2. пороки синего типа с веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана)

3. пороки без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (ИСЛА, АС, КоА)

Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

ВПС вызывают ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм. При длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем. Не случайно во всех классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока. Наиболее удачной считается классификация легочной гипертензии (ЛГ), разработанная в институте сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. Эта классификация основана на величине давления в легочной артерии (ЛА), сброса крови и общелегочного сопротивления в соотношении с показателями большого круга кровообращения (таблица 1).

Таблица №1

Классификация легочной гипертензии (В.И. Бураковский и соавт.)

Степень ЛГ	Рла/Рсист. (%)	Сброс/МОК (%)	ОЛСС/ОПСС (%)	Тактика
Iа	До 30	До 30	До 30	Наблюдение
Iб	30-50	Более 30	До 30	Хирургическое лечение
II	51-70	50-60	До 30
IIIа	Более 70	Более 40	30-60	Хирургическое лечение невозможно
IIIб	До 100	Менее 40	Более 60	Не показано
IV	Более 100	Справа налево	Более 100	Противопоказано

Согласно этой классификации больных ЛГ делят на 4 группы. Больные Iа подгруппы не имеют выраженных нарушений гемодинамики и нуждаются в наблюдении. В отношении больных Iб и II групп ста вится вопрос о хирургическом лечении. ЛГ в этих группах носит функциональный характер. При IIIа группе возможна радикальная коррекция порока и давление в ЛА после операции снижается. В IIIб группе морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в ЛА не снижается до нормы - хирургическое лечение не показано. В IV группе ЛГ в основном обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер (через дефекты происходит разгрузка малого круга) – хирургическое лечение противопоказано.