Глава 7. Коарктация аорты

Коарктация аорты (КоА) представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота порока составляет от 6,3 до 15% всех ВПС. КоА встречается в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно КоА обнаруживают в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты, так как здесь и в норме имеется сужение.

По анатомическим особенностям можно выделить три варианта КоА (рис.16):

1) изолированная коарктация («взрослый» тип);

2) коарктация в сочетании с открытым артериальным пороком (ОАП): постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации). При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, при этом может рано развиваться ЛГ. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации. При сочетании КоА с ОАП рано развивается тотальная сердечная недостаточность и такой порок диагностируется в детстве.

3) коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП и др.).

Рис. 16. Варианты коарктации аорты: а) постдуктальная; б) предуктальная с локальным сужением; в) предуктальная с сужением на протяжении. 1- коартктация аорты; 2- ОАП

У взрослых чаще встречается изолированная коарктация аорты («взрослый» тип).

Нарушения гемодинамики при изолированной КоА. При изолированной КоА механическое препятствие на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух гемодинамических режимов кровообращения: проксимальнее сужения АД повышено, что сопровождается увеличением минутного объема и работы ЛЖ, дистальнее препятствия АД снижено, кровообращение осуществляется за счет коллатералей. Они выглядят дилатированными, извитыми, увеличивают приток крови от восходящей к нисходящей аорте, минуя коарктацию. Патогенез артериальной гипертензии при КоА сложен и до конца не ясен. Механическая обструкция, активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон (на фоне недостаточной перфузии почек) и органические изменения в сосудистой стенке приводят к увеличению общепериферического сопротивления.

Клиника. Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость ног, иногда эти проявления напоминают синдром перемежающейся хромоты. Сердечная недостаточность возникает обычно после 20-30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком. При отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживают случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза» (эссенциальная). При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (больного наклоняют вперед с опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50-60 мм рт. ст. ниже, чем на руках (в норме наблюдается обратное соотношение), при нормальном диастолическом АД, т.е. имеется небольшое пульсовое давление на ногах – признак КоА. Нередко АД на ногах вообще не определяется, а на руках обнаруживается высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг. Границы сердца умеренно и резко расширены, верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.

Систолический шум грубого тембра шума изгнания различной продолжительности лучше выслушивается на основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты). II тон над аортой акцентирован.

Инструментальная диагностика. При изолированной КоА на ЭКГ имеются признаки гипертрофии ЛЖ.

На рентгенограмме грудной клетки определяется узурация нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий, наблюдается расширение тени восходящей аорты (рис. 17). При контрастировании пищевода отмечается расширение аорты выше и ниже места сужения.

Рис. 17. Рентгенограмма при коарктации аорты

ДЭХОКГ позволяет выявить у больных с КоА место сужения, турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза (рис.18), косвенно определить градиент давления.

Диагноз подтверждается при катетеризации аорты и аортографии, когда определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортой, место сужения, гипоплазию горизонтальной аорты, выраженность аневризматических изменений аорты.

Рис. 18. ДЭХОКГ при КоА

Показания к операции. Операция показана больным, у которых систолический градиент давления на верхних и нижних конечностях превышает 50 мм рт. ст. При благоприятном течении порока оптимальным для операции считается возраст 8-14 лет. Проведение операции в более поздние сроки может иметь более худший функциональный эффект из-зи возможности сохранения гипертензионного синдрома, что связано с развитием к этому времени выраженной гипертрофии миокара ЛЖ, дегенеративного поражения аорты и мозговых сосудов, расширением коллатералей, появлением сердечной недостаточности. После резекции КоА АД снижается вскоре после операции, но у 10-60% больных остается артериальная гипертензия в течение 2-3 лет и более, которая может быть связана с остаточной обструкцией.

Медикаментозное лечение. В предоперационном периоде для коррекции артериальной гипертензии применяют ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов. В послеоперационном периоде может развиться временное усугубление артериальной гипертензии, которое можно предупредить профилактическим назначением бетаадреноблокаторов.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении КоА составляет 35 лет. Причем, 25% больных погибает в возрасте до 20 лет, 50% - в возрасте до 32 лет. До 46 лет доживают 25% неоперированных пациентов, а до 58 лет – лишь 10%. Основные причины смерти неоперированных больных с КоА: сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.