Критерії диференційного діагнозу гсв та вшг (в. Michel et аі., 1992)

Критерії	Визначення
1. Пурпура, що пальпується	Геморагічна висипка, що злегка підвищується над поверхнею шкіри та пальпується, не пов'язана з тромбоцитопенією
2. Біль у животі	Дифузний біль у животі, що посилюється після приймання їжі чи ішемія кишечнику
3. Шлунково-кишкова кровотеча	Кровотеча, у т.ч. мелена, кров у калі чи позитивний тест при дослідженні калу на приховану кров
4. Гематурія	Макро- чи мікрогематурія (більше 1 еритроцита в полі зору)
5. Початок хвороби до 20 років	Перші симптоми з'являються в пацієнтів до 20 років
6. Відсутність лікування	Відсутність приймання лікарських засобів, які здатні виклика­ти розвиток васкуліту

Наявність у хворого трьох і більше критеріїв у 87,1% випадків доз­воляє поставити діагноз ВШГ, наявність двох критеріїв дозволяє діаг­ностувати ГСВ у 74,2% випадків.

Лікування. Необхідним є насамперед усунення впливу алергенів, у т.ч. припинення приймання ліків. При важкому та затяжному перебігу ГСВ показана ГК-терапія.

Прогноз при ГСВ є більш сприятливим, ніж у разі СВ. За наявності імунокомплексних депозитів у стінках судин зростає ризик розвитку імунокомплексно-опосередкованих васкулітів (ВШГ, ЕКВ), а у АН-ЦА-позитивних хворих на ГСВ — таких васкулітів, як гранулематоз Вегенера, МПА, синдром Чарга-Стросса.

Вузликовий поліартеріїт

Визначення. Вузликовий поліартеріїт (ВП) – некротизуючий васкуліт середніх та дрібних артерій без гломерулонефриту чи васкуліту артеріол, капілярів і венул, при якому до патологічного процесу можуть залучатися будь-які органи, але найбільш часто – шкіра, суглоби, периферичні нерви, кишечник і нирки.

Етіологія. Причина невідома, зв’язок з HLA-системою не встановлений. Провокуючими факторами можуть бути інсоляція, вакцинація, пологи, прийом лікарських засобів. Велике значення надається НВV-інфекції, значно менше – НСV, цитомегаловірусній інфекції, парвовірусам В19.

Патогенез. Відкладення в стінці судин імунних комплексів активує систему комплементу та хемотаксис нейтрофілів. Роль клітинних імунних реакцій доведена тим, що в судинній стінці переважають макрофаги та СD4+ лімфоцити, що несуть HLA-DR, ІЛ-2Р і трансферинові рецептори.

Клінічна класифікація ВП (АРУ, 2004):

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний;

Ступінь активності процесу: відсутня, мінімальна, помірна, висока;

Стадія: початкова, розгорнута, термінальна;

Клініко-морфологічна характеристика уражень:

Шкіра – судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко – підшкірні вузлики;

Кістково-м’язова система: суглобово-м’язовий синдром: артрит, артралгії, міастенічний синдром із міалгіями;

Периферична нервова система: асиметрична полінейропатія з ураженням великогомілкових, черепно-мозкових та інших нервів;

ЦНС: інфаркти мозку, геморагічний інсульт, психози;

Нирки: судинний тип ниркової патології, іноді з множинними інфарктами нирок і розвитком ХНН, рідко – гломерулонефрит;

Легені: легеневий васкуліт, інтерстиціальна пневмонія з прогресуючим фіброзом , інфаркт легень, плеврит;

Серцево-судинна система: коронарит з клінікою стенокардії, інфаркту міокарда, артеріальна гіпертензія;

ШКТ: абдомінальний синдром (панкреатит, кісти підшлункової залози, холецистит, апендицит, кровотечі), судинні ураження печінки з розвитком інфаркту, гематоми;

Клінічна картина. Хвороба починається поступово – з лихоманки, міалгій, артралгій, шкірної висипки та вираженого схуднення. Міалгії – типовим є сильний біль в литкових м’язах, аж до повної нерухомості. У половини хворих на початку хвороби з’являються артралгії та артрити, Уражається один або декілька суглобів, частіше – скокові, колінні, плечові, ліктьові та променево-зап’ясткові, рідше – дрібні суглоби кистей та ступнів.

Ураження шкіри – це судинна папуло-петехіальна пурпура та сітчасте ліведо, рідше з’являються були, везикули та підшкірні вузлики.

Полінейропатії – найчастіші ранні ознаки хвороби (у 50-75% випадків ВП). Проявляються асиметричними моторними та сенсорними розладами в нижніх кінцівках – ураження гомілкових нервів, рідше ліктьових, променевих, черепно-мозкових нервів. ЦНС уражується рідше – гіперкінетичний синдром, ГПМК, психози або головний біль.

Нирки уражаються у 70-80% випадків. Ниркова патологія є прогностично несприятлива, вона з’являється через 3-6 міс після дебюту хвороби. У хворих виявляється помірна протеїнурія, можлива мікрогематурія та непов’язана з сечовою інфекцією лейкоцитурія. У 30% хворих спостерігається артеріальна гіпертензія, яка обумовлена спочатку васкулітом, а на пізніх стадіях – вторинним ураженням клубочків.

Ураження серця спостерігається у 40% хворих. Коронарит зумовлює виникнення стенокардії чи безбольового інфаркту міокарда. Виникає також гіпертрофія лівого шлуночка, аритмії.

Ураження ШКТ при ВП є характерне. Внаслідок ішемії тонкої кишки виникають диспепсичні явища (нудота, блювання) чи абдомінальний біль. Іноді дебют хвороби може проявитися картиною «гострого живота» з явищами гострого апендициту, холециститу чи перитоніту. На тлі мезентеріальних тромбозів виникає дифузний біль у животі, мелена.

Лабораторні ознаки при ВП неспецифічні – збільшується ШОЕ, помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, можлива еозинофілія, зростає СРБ у крові. Характерним є зростання печінкових ензимів, лужної фосфатази, ЦІК, зниження С3, С4 компонентів комплементу. Зустрічається HBsAg-емія, інколи РФ або АНФ у невисоких титрах.

Біопсія – більш інформативним є вивчення біоптатів шкірно-м’язового клаптя.

Лікування. При обмеженому ураженні і відсутності клінічних ознак прогресування ситуація добре контролюється середніми дозами ГКС. У хворих з швидко прогресуючим важким ураженням судин доцільним є раннє призначення цитостатиків. Початкова доза преднізолону 1-2мг\кг\добу у разі позитивної клініко-лабораторної динаміки через 7-10 днів переходять на його разове приймання вранці, а після досягнення ефекту, починають поступово зменшувати дозу.

При застосуванні ЦФ починають з дози 1-2 мг/кг/добу п/о зменшуючи її через 10-14 днів. При швидкому прогресуванні ВП протягом перших 3 днів доза ЦФ становить 4 мг/кг/д, у наступні 7 днів – 2мг/кг/д і протягом 2-3 міс дозу зменшують на 25-50 мг за місяць. Загальна тривалість ЦФ-терапії становить принаймні 12 міс.

Застосовуються також амінохінолінові похідні (гідроксихлорохін 0,2 мг/д), НПЗЗ (наприклад диклофенак 150 мг/д), антиагреганти (дипіридамол 150-200 мг/д), антикоагулянти (гепарин 5 тис. ОД 4 рази на добу п/ш). Проводиться симптоматичне лікування АГ, моно- та поліневриту, ХНН.

Прогноз. Найбільш високі показники смертності та летальності відзначаються протягом першого року захворювання на ВП, причини смерті – серцево-судинні.

Тести вихідного рівня знань:

Тест 1.

Хворий 32 років скаржиться на підвищення температури до 38,5^оС, озноб загальну слабкість, біль у попереку, м’язах гомілок, наявність сечі рожевого кольору, втрату ваги до 10 кг, затерпання обох кистей. Об’єктивно: шкірні покриви бліді. Тони серця ослаблені, ЧСС-110/хв., АТ-190/115 мм. рт. ст. Симптом Пастернацького слабо позитивний з обох боків. У крові: Ер- 2,8х10¹²/л, Hb- 65 г/л, ШОЕ- 58 мм/год, А/Г коеф.- 0,82 (γ-глоб.-30%), креатинін – 0,190 ммоль/л. Аналіз сечі: білок- 0,8 г/л, Л- 20-25 у п/з, Ер- до 100 у п/з. Який вірогідний діагноз у хворого?

А. Гострий нефрит

B. Системний червоний вовчак

C. Вузликовий поліартеріїт

D. Дерматоміозит

E. Нирковокам’яна хвороба