Сравнительная характеристика желтух.

	Кровь	Моча	Кал
	НКБ КБ ЖК Хол	НКБ КБ УБ СБ ЖК	СБ
Норма	++ + следы +	- - - + - (+)	+
Надпеченочная желтуха	следы +	- - + -
Подпеченочная желтуха		- + - - +	- ( )
Печеночная желтуха (легкая)		- ++ -+ ++	+-
Печеночная желтуха (тяжелая)	(-)	-+--+-	-

Обозначения: НКБ - неконьюгированный билирубин, КБ – коньюгированный билирубин, ЖК - желчные кислоты. Хол. - холестерин, УБ - уробилин, СБ - стеркобилин.

При тяжелых формах гепатита (или в период разгара болезни) начинает нарушаться процесс захвата гепатоцитами НКБ из крови и его коньюгация (ослабляется обезвреживающая функция печени). В кропи на фоне высокого уровня общего билирубина начинает снижаться количество КБ (однако БП всегда остается повышенным) и расти содержание НКБ, который не выделяется с мочой (см. выше) - моча больного светлеет (исчезает билирубинурия). В тканях откладывается и НКБ и КБ - желтый цвет кожи, склер и слизистых оболочек имеет рыжевато-коричневый оттенок цвета охры. Чем больше повреждаются гепатоциты, тем меньше в печени синтезируется желчных кислот - уменьшаются проявления холемии (меньше зуд. Меньше вспенивается моча и др.), по сильнее проявляются признаки дефицита желчи и желчных кислот в кишечнике (см. - ахолия).

При всех формах печеночной желтухи в зависимости от ее тяжести в большей или меньшей мере выявляются маркеры синдромов: холестаза (ЩФ, ГГТ1Г, ЛАП и др.), цитолиза (АлАТ. АсАТ и др. -см.выше), но главными являются признаки печеночно-клеточной недостаточности (см. ниже).

Наследственные желтухи.

Синдром Жильбера (тип наследования аутосомно-доминантный) - характеризуется уменьшением в печени глюкоронилтрансферазы и ослаблением коньюгации НКБ, количество которого в крови умеренно повышается.

Синдром Криглсра - Найяра (тип наследования смешанный) - характеризуется полным отсутствием глюкоронилтрансферазы, в результате чего КБ в печени не образуется совсем (симптом бесцветной желчи), а количество необезвреженного НКБ достигает 260 - 550 мкмоль/л и вызывает развитие «ядерной желтухи» и тяжелой энцефалопатии.

Синдром Дабина - Джонсона (тип наследования аутосмно-доминантпый) проявляется развитием парциального холестаза без холемии (в крови повышается содержание только КБ) и меланозом печени («болезнь черной печени»),

XIII. Печеночно-клеточная недостаточность - это синдром, который характеризуется ослаблением .Метаболической, детоксикационной и барьерной функций печени.

Нарушения метаболических функций печени проявляются изменениями углеводного, белкового, липидного, водно-электролитного обмена и КОС, обмена витаминов и микроэлементов.

Углеводный обмен характеризуется склонностью больных с патологией печени к гипогликемии, развитие которой объясняется уменьшением запасов гликогена в печени, ослаблением процессов гликогенолиза и глюконеогенеза. Гипогликемия проявляется слабостью, головокружением, вегетативными расстройствами. Дефицит глюкуроновой кислоты влечет за собой ослабление детокснкационной функции печени, в том числе обезвреживание НКБ.

Белковый обмен характеризуется прежде уменьшением в крови альбуминов, синтез которых в печени резко падает. Дефицит альбуминов в крови приводит к снижению эффективной онкотической всасывательной силы (ЭОВС) и появлению гипергидратации и отеков, а при наличии портальной гипертензии - участвует в развитии асцита. Синтез о. и (3-глобулннов или также уменьшается, или увеличивается (например, при вирусном гепатите А, что обнаруживается положительной тимоловой пробои). При инфекционных, иммунных формах патологии печени в крови повышается содержание у-глобулинов. Диспротеинемин приводит к снижению альбумпно-глобулинового (А/Г) коэффициента, увеличению СОЭ.

Характерно увеличение в крови аминокислот (гипераминоацидемия) вследствие их не использования в синтезе белка и выделение аминокислот с мочой (аминоацидурия), так как их реабсорбция в почечных канальцах ограничена количеством.

Чем больше снижена функция печени, чем больше в крови токсичного конечного продукта белкового обмена - аммиака, который не превращается в печени в мочевину, поэтому содержание ее в крови уменьшается.

В поврежденной печени нарушается синтез важнейших факторов свертывания крови: I. II, V. YIJ, IX, X, XIII и других, что приводит к развитию геморрагического синдрома. Маркером тяжести гепато-целлюлярной недостаточности может служить протромбиновый индекс крови. Чем ниже протромбиновый индекс, тем тяжелее патология печени.

Нарушение синтеза в печени транспортных белков может повлечь за собой развитие железодефицитной анемии [уменьшение синтеза трансферрина). В12-дефицитной анемии (уменьшение транскодаламина в сочетании с уменьшением депонирования витамина Bi2 и фолиевой кислоты в печени). Нарушается в печени синтез и таких витаминов как витамин А и В6.

Дисбаланс гормонов и гормональные расстройства могут развиться как из-за дефицита соответствующих транспортных белков, так и из-за нарушения метаболизма гормонов в печени, в частности эстрогенов, глюкокортикоидов, альдостерона, тироксина и других.

Жировой обмен при синдроме печеночно-клеточной недостаточности характеризуется нарушением синтеза и окисления фиглицеридов, фосфолиппдов, липопротепдов, холестерина, желчных кислот и кетоновых тел. В крови снижено содержание холестерина и антиатерогенных форм липопротеидов, в кишечнике - дефицит желчных кислот.

Ослабление антитоксической функции печени выражается в нарушении обезвреживания не только НКБ и аммиака, но и таких токсических продуктов как ароматические углеводороды, нитробензол, индол, скатол, фенол, путресцин, кадаверин, поступающих от кишечника по портальной системе, а также многих лекарств (сульфаниламидов, сердечных гликозидов и др.). Это вызывает необходимость осторожного подбора индивидуальных доз лекарств таким больным.

В ряде случаев нарушения метаболических процессов в печени сопровождаются появлением эндогенных канцерогенов: метаболитов триптофана, тирозина, нитрозаминов, нитрозометилмочевины и других. Например, параоксифенилмолочная кислота (П-ОФМ) способна проникать через плаценту и вызывал, врожденные опухоли детей, рожденных от матерей с тяжелой патологией печени.

Ослабление функции печеночных макрофагов (клеток Купфера) приводит к ослаблению барьерной функции: в кровь попадают не обезвреженные микробы и их токсины, антигены и иммунные комплексы, что влечет за собой снижение устойчивости к инфещии, развитие аллергических и иммунных заболеваний. В тяжелом случае может развиваться картина токсемии (с лейкоцитозом, лихорадкой, гемолизом эритроцитов, эрозиями кишечника, почечной недостаточностью и т.п.), а при возникновении портокавального шунтирования-тяжелый токсический шок.

XIY. Печеночная недостаточность (ПН) - это такое состояние печени, которое не обеспечивает постоянство внутренней среды организма - гомеостаз.

Виды печеночной недостаточности:

абсолютная и относительная (на фоне функциональных перегрузок), тотальная (снижены все функции печени) и парциаль-ная (нарушены отдельные функции, малая ПН (без энцефалопатии) и большая ПН (с энцефалопатией)