8. Консультации специалистов

Гематолога – при необходимости детального обследования и неэффективности заместительной терапии

Медицинского генетика

9. Лечение анемических состояний

Острая постгеморрагическая анемия (МКБ 10 - Д62) – малокровие, развившееся вследствие массивной однократной (min опасная острая кровопотеря для развития анемии – более 500 ml) или повторной кровопотери в короткий срок. При снижении ОЦК более чем на 10% начинают в/в введение солевых растворов.

Транфузионная терапия при острой кровопотере представлена в таб. №1.

Таблица №1

Препарат	Показания	Цель
Солевые растворы	Первоначальное лечение при кровопотере >10% ОЦК	Стабилизация гемодинамики
Эритроцитарная масса	Неэффективность солевых растворов; кровопотеря >15% ОЦК	Обеспечение условий для операции, стабилизация гематокрита
Свежезамороженная плазма	Изменение коагулограммы	Протромбиновое время < 15 с, нормализация активированного часичного протромбинового времени
Тромбоцитарная масса	Диффузная кровоточивость при нормальном гематокрите, число тромбоцитов < 50 ×109	Устранение кровоточивости, число тромбоцитов более 50×109

В большинстве случаев солевые растворы и эритроцитарная масса устраняют все последствия острой кровопотери. Пациенты с массивными кровопотерями нуждаются в экстренной госпитализации. После выведения из состояния коллапса или шока сохраняются симптомы кислородной недостаточности — слабость, адинамия, одышка, тахикардия, головокружение, бледность.

Следует помнить, что, в первые сутки после острой кровопотери в гемограмме анемия умеренная, а уровень эритроцитов и гемоглобина не соответствует выраженности анемического синдрома! Наиболее выраженная гематологическая картина проявляется на третьи сутки после кровопотери — ретикулоцитоз в периферической крови, нормабластоз, полихроматофилия, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз. Плановая и реабилитационная терапия проводятся как при железодефицитной анемии. (см. ниже).

Лечение ЖДА включает: 1) устранение источника кровопотери и дефицита железа;

2) длительное применение в достаточной дозе препаратов железа под контролем гематологических показателей. Лечение следует продолжать до нормализации уровня не только гемоглобина и эритроцитов, но и, главным образом, ферритина и сывороточного железа.

Возместить дефицит железа только диетотерапией невозможно. Терапию проводят преимущественно пероральными препаратами. Критерии адекватности дозировки препаратов железа — прирост гемоглобина 1-2 г/л в сутки, увеличение количества ретикулоцитов на 20% через 5-7 дней. Важно не прекращать лечение после нормализации уровня гемоглобина — необходимо продолжение лечения препаратами железа еще в течение 2-6 месяцев. Гемотрансфузии должны проводиться только строго по жизненным показаниям. Назначение препаратов железа парентерально проводится при тяжелых нарушениях всасывания железа в кишечнике, абсолютная кишечной непереносимости железа, при значительном дефиците железа —Hb<90 г/л (по некоторым данным – менее 70 г/л), тяжелая форма ЖДА выявляется примерно у 3% больных. Парентеральное лечение препаратами железа может быть применено в отсутствие уверенности в том, что больной будет регулярно принимать препарат. Парентеральное лечение показано при железодефиците, не поддающемся лечению (например, у больных, находящихся на гемодиализе).

Все препараты железа можно разделить на две группы (табл №2): ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения железа) и неионные соединения, к которым относятся препараты гидроксид–полимальтозного комплекса трехвалентного железа и протеин-сукцинатные соединения железа. Назначение любого лекарственного препарата требует тщательного соотношения ожидаемого положительного эффекта и риска развития побочных явлений. Различия между группами препаратов железа состоят в показателях токсичности и фармакокинетики (переносимость, терапевтическая безопасность).

Табл. № 2

Препараты железа для перорального применения
Двухвалентное железо - соли	Трехвалентное железо - комплексы
(сульфат, фумарат, глюконат, хлорид)	Железо-гидроксид полимальтозный комплекс	Железо-протеин сукцинилатный комплекс
Актиферин Сорбифер Дурулекс Тардиферон Гемофер Ферроплекс Тотема Фенюльс	Феррум-Лек Мальтофер Мальтофер Фол	Ферлатум

Препараты солей железа характеризуются сложной переносимостью из-за частых побочных эффектов (в основном это эффект раздражения слизистой оболочки желудка при окислении железа, это может привести к возникновению неприятных ощущений в эпигастирии, вплоть до боли и колик и послаблению стула.). При длительном применении развивается металлический привкус во рту. Есть возможность передозировки, при длительном применении наблюдается, стойкое окрашивание эмали зубов и слизистой десен. Отмечается взаимодействие с пищей и лекарствами. Вместе с солевыми препаратами железа не желательно есть следующие продукты (в течение 2 часов): коровье молоко, сыр, яйца, пшеничные отруби, волокна, арахис, чай, кофе. К сожалению, из-за этих причин, у пациентов наблюдается частый отказ от лечения.

Комбинированные препараты содержат соли железа и агенты, улучшающие их усвоение, такие как аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианкобаломин (Вит В₁₂). Некоторые препараты помещаются в капсулы или оболочки для снижения раздражения слизистой желудка. Они могут быть рекомендованы для лечения при хорошей переносимости.

Комплексные препараты с трехвалентным железом избавлены от многих неприятных свойств солевых препаратов железа. Они имеют хорошую переносимость, отсутствует взаимодействий с пищей и медикаментами. Имеют приятный вкус и удобный режим приема — чаще всего однократный. Отсутствие прооксидантных свойств, а, следовательно, значительное снижение или вовсе отсутствие раздражающего действия на слизистую оболочку ЖКТ, позволяет принимать эти препараты достаточно долго, что требуется при терапии анемических состояний. Так же эти препараты не вызывают потемнения зубов и десен и привкуса во рту. Они имеют высокую безопасность - нет риска отравления при случайной передозировке.

Все препараты железа окрашивают каловые массы в черный цвет – об этом необходимо предупреждать пациентов.

При выявлении признаков гемолитической анемии необходимо быстрое, по возможности, выяснение причин гемолиза и экстренная госпитализация. Консультация гематолога обязательна! При проведении обычного анализа крови о гемолизе обычно судят по наличию ретикулоцитоза. Выраженный гемолиз также повышает значение среднего объёма эритроцитов. Нормальное количество ретикулоцитов практически исключает возможность выраженного гемолиза.. В стационаре решается вопрос о гемотрансфузии, выявляются причины гемолитического криза. Для врача общей практике необходима работа в контакте со специалистами. Проведение обучения пациентов. Во многих случаях пациентам необходимо генетическое консультирование.

Тактика ВОП при выявлении мегалобластных анемий включает выяснение причин дефицита, лечение основного заболевания. Необходимо восполнение дефицита — витамин В₁₂ вводится через день в/м в дозе 1 мг в течение 6 дней. По другой схеме цианкобаломин назначают первые 1-3 дня по 100 мкг в/м в начале лечения, продолжая по 200-400 мкг 25 дней. Затем препарат вводят курсом в количестве 25 инъекций – ежедневно – один курс в год – пожизненно. Препарат следует вводить, несмотря на нормальные показатели красной крови. Фолиевая кислота назначается в дозе 5-15 мг/сут внутрь, обычно в сочетании с витамином В₁₂.

При выявлении апластической анемии важна быстрая диагностика. Больные должны обследоваться и лечиться в гематологических отделениях. Необходима работа со специалистом – будут решаться вопросы о путях стимуляции или возмещения костного мозга. Потребуется коррекция общего состояния, обучение пациентов, генетическое консультирование, экспертиза трудоспособности.

В лечении сидероахрестической анемии применяются витамин В₆ по 1 мл 5% раствора 2 раза в день, пиридоксальфосфат - по 2 мг 3 раза в день. Для лечения гемосидероза используется десферал (по 500 мг внутримышечно ежедневно в течение 1 мес, 4-6 курсов в год). Лечение проводится под наблюдением гематолога. Наблюдение пожизненное.

Лечение анемии при свинцовом отравлении проводится в условиях стационара комплексами (тетацин-кальций, оксатиол), которые связывают в организме и выделяют с мочой свинец. Желательно наличие в стационаре гемодиализа.