1. Вплив перинатальної патології нервової системи на формування мовленнєвих порушень.

Перинатальна патологія ЦНС має важливе значення у виникненні мовленнєвих порушень у дітей. Це обумовлено тим, що саме в перинатальному періоді відбуваються найбільш важливі події, що роблять прямий і опосередкований вплив на процеси структурної і функціональної організації ЦНС. Перинатальний період включає період розвитку плоду від 28 тижня внутріутробного розвитку і перші 7 днів постнатального життя (період ранньої адаптації). Серед різноманіття патологічних станів перинатального періоду найбільш значущими причинами що приводять до порушення нормального ходу розвитку головного мозку, що розвивається, відносять перш за все:

1. Церебральну гіпоксію-ішемію.

2. Родову травму ЦНС.

3. Інфекції ЦНС.

4. Системні дизметаболічні і токсико-метаболічні порушення .

Вираженість порушень, що виникають при цьому, відрізняється варіативністю. Вкладність пошкоджень головного мозку залежить від терміну гестации, ступеня зрілості, а також його морфологічних особливостей, властивих даному гестацинному зросту. Крім того, вирішальне значення надають і такі показники як тривалість і інтенсивність дії тих або інших патологічних чинників. Патогенетичні механізми церебральних пошкоджень при інфекційних, токсико-метаболічних і гіпоксично-ішемічних діях в цілому схожі і зрештою приводять до аноксії і відмирання клітин нервової тканини. Яких-небудь неврологічних і мовленнєвих порушень специфічних для наслідків впливу окремих чинників перинатального пошкодження у дітей не виявляється, тому перинатальні гіпоксично-ішемічні церебральні ураження можуть бути взяті за універсальну модель для розвитку наслідків неврологічних і мовних розладів.

Мозок новонароджених менш чутливий до гіпоксії, чим мозок дорослої людини. Підвищена стійкість головного мозку, що розвивається, до гіпоксії пов'язана з його відносно нижчими енергетичними потребами в порівнянні з мозком дорослої людини, які практично повністю покриваються за рахунок анаеробних шляхів отримання енергії. Існують значні анатомічні відмінності в архітектоніці і морфології церебральних судин, що розвиваються, знаходяться на тій або іншій стадії внутріутробного розвитку. Ці анатомічні особливості визначають специфічність зон пошкодження головного мозку у доношених і недоношених новонароджених, що надалі виявляється різними неврологічними порушеннями, включаючи мовленнєві.

У недоношених дітей (народжених при терміні гестации менше 35 нед.) гіпоксемія приводить до селективного (виборчого) підвищення кровотоку в стовбурі головного мозку і перивентрикулярних областях білої речовини, тоді як кровотік в півкулях знижується. У доношених дітей гіпоксемія викликає посилення кровотоку у всіх областях мозку, але понад усе в області стовбура і глибоких відділів великих півкуль. Порушення кровопостачання мозку підвищує вірогідність його ішемічного ураження в найбільш уражених областях, якими є зони прикордонного або колатерального кровопостачання басейнів магістральних мозкових артерій, причому розташування цих зон різне, і залежить від гестаційного віку. У новонароджених виділяють наступні важкі форми гіпоксично-ішемічних пошкоджень головного мозку: селективний нейрональный некроз, субкортикальні лейкомаляції (парасагіттальний некроз), периветрикулярні лейкомаляції, ішемічне ураження базальних гангліїв (status marmoratus), ішемічні ураженнямозочка і стовбура головного мозку.

Виборчий (селективний) нейрональний некроз (СНН) відноситься до варіантів дифузного ураження головного мозку, коли до патологічного процесу залучаються практично всі його відділи. Найчастіше наслідками даного ураження є атрофічні зміни, що виявляються в області лобових і скроневих відділів головного мозку. До рідкісніших його наслідків відносяться атрофічні процеси, які захоплюють мозочок або стовбур головного мозку.

Клінічно даний вид гіпоксично-ішемічного ураження виявляється у вигляді важких форм як рухових, так і психічних, мовленнєвих (алалия) розладів. Фокальні (осередковані) гіпоксично-ішемічні форми ураження головного мозку в основному достатньо рідко спостерігаються у новонароджених (в основному у доношених).

Парасагітальні некрози або субкортикальні лейкомаляції (ПСН). Ділянки ішемічної поразки при ПСН локалізуються в зонах прикордонного кровопостачання між басейнами передніх, середніх і задніх мозкових артерій. Фокальні (осередкові) кортикальные і субкортикальные некрози ішемічного характеру найбільш типові для доношених новонароджених. По стадійності і результатам дані патологічні процеси нагадують ПВЛ.

Надалі у даного контингенту дітей розвиваються важкі форми ДЦП, що часто супроводжуються грубими інтелектуальними, психічними і мовленнєвими розладами (алалія).

Перівентрікулярная лейкомаляция (ПВЛ) (ішемічний інсульт) - перивентрикулярне розм'якшення білої речовини головного мозку є характерним пошкодженням для недоношених дітей. Перівентрікулярна лейкомаляцяя (ПВЛ) є викликаним ішемією процесом некротизациї білої речовини переважно у верхньо-латеральних областях навколо бічних шлуночків мозку. Найбільш характерна ПВЛ для недоношених новонароджених 32 - 35 тижнів гестации.

Наслідками даного виду пошкодження є залучення до патологічного процесу моторних і сенсорних нервових провідників, що клінічно виявляється формуванням спастичних форм церебрального паралічу, порушеннями функцій зорового і слухового аналізаторів, відхиленнями в інтелектуальному розвитку.

Ураження базальних гангліїв (status marmoratus) достатньо рідкісний варіант наслідків важкої гіпоксично-ішемічної дії. Ураження базальних гангліїв і зорових горбів можуть комбінуватися із загальною симптоматикою важкого гіпоксично-ішемічного процесу або можуть мати більш ізольований характер. Для SM характерна тріада структурних змін – загибель нервових клітин, гліоз і патологічна гіпермієлінізація (мієлинизуються як відростки нейронів, так і відростки астроцитів). Це обумовлює специфічний «мармуровий» малюнок базальних гангліїв, що виявляється на другому тижні постнатального життя. .

Ізольований тип патологічного процесу характерніший для ураження зорових горбів, особливо часто їх латеральних ядер.

Клінічно дані порушення виявляються у дітей першого року життя гіперкінетичними розладами, (дискінетичними формами) ДЦП, і відповідними гіперкінетичними мовленнєвими порушеннями (органічні форми заїкання, скандоване мовлення).

Фокальні гіпоксично-ішемічні ураження головного мозку характеризуються переважно обмеженими або осередковими змінами в речовині головного мозку. Фокальні вогнища зазвичай локалізуються в регіонах анастомозів основних судинних басейнів (передня, середня і задня мозкові артерії), а так само в тих регіонах мозку, які відрізняються більшою зрілістю і більшою метаболічною, і функціональною активністю в порівнянні з іншими відділами мозку новонародженого.

Таблиця 1.