4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

N

Термін

Визначення

1.

Жовтяниця

Візуальний прояв гіпербілірубінемії, який відмічається у доношених новонароджених при рівні білірубіну 85 мкмоль/л, у недоношених – 120 мкмоль/л.

2.

Непрямий білірубін

Білірубін тропний до ліпідів(клітин мозку) зв’язаний, токсичний, нерозчинний.

3.

Коньюгаційна жоатяниця

Знижена глюконіл-трансферазна функція печінки, виникає на 3 день життя.

4.

Синдром Кріглєра-Наяра

Спадкова відсутність(І тип), або дуже низька активність(ІІ тип) глюкуронілтрансферази в печінці, тип успадкування аутосомно-рецесивний.

5.

Синдром Жильбера

Дефект захвату білірубіна гепатоцитами внаслідок порушення їх функції і зниження активності глюкуронілтрансферази печінки, аутосомно-домінантний тип успадкування.

6.

Жовтяниця «від материнського молока» прегнанова, Арієса-Люцея

Пригнічення кон’югації материнськими гормонами (високий рівень естрогенів у молоці).

7.

Жовтяниця в дітей з асфіксією і пологовою травмою

В умовах гіпоксії і асфіксії затримується встановлення глюкуронілтрансферазної системи, настає дисоціація комплексу білірубін–альбумін, підвищується проникність судин і гематоенцефалічного бар’єру, внаслідок чого у новонародженого може розвинутись гіпербілірубінемія і навіть клінічна картина білірубінової енцефалопатії.

Внутрішньочерепні крововиливи і порушення мозкового кровообігу, значні кефалогематоми, що виникають в ускладнених пологах і пологах в сідничному передлежанні, а також значні крововиливи в шкіру можуть бути джерелами утворення НБ і підсиленого проникнення його в кров з розвитком жовтяничного пофарбування шкіри.

8.

Медикаментозна жовтяниця

Деякі лікарські препарати, можуть зв’язуватись з глюкуроновою кислотою, що викликає гіпербілірубінемію (левоміцетин, ментол, саліцилати, сульфаніламіди, великі дози віт. К, хінін тощо).

9.

Жовтяниця у дітей з ендокринною патологією

Виникнення її пояснюють: каротинемією (печінка втрачає здатність перетворювати каротин на віт. А); порушенням утворення і виділення жовчі; підвищеною здатністю шкіри затримувати білірубін; дефіцитом тироксину (сповільнюється продукція глюкуронілтрансферазного ферменту і порушується процес кон’югації непрямого білірубіну).

10.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

Обумовлена імунологічним конфліктом внаслідок несумісності крові плода і матері за еритроцитарними антигенами. Жовтяниця – результат підвищеного гемолізу еритроцитів, гіпербілірубінемії з неконюгованим білірубіном.

11.

Жовтяниця при еритроцитарній мембранопатії (анемії Мінковського–Шоффара, пікноцитозі та ін.)

В основі розвитку жовтяниці лежить підвищений гемоліз еритроцитів спадкового походження.

12.

Пікноцитоз новонароджених (еритроцити з "шиловидними відростками")

Виявляється в перші дні життя, у недоношених – на 3–4 тижні життя з вітамін Е–дефіцитною анемією. Окрім зміненої морфології еритроцитів у таких дітей низький рівень гемоглобіну, тромбоцитоз, набряки, високий НБ.

13.

Гемолітичная жовтяниця спадкового генезу

Можлива при еритроцитарній ферментопатії за рахунок дефіциту глюкозо–6–фосфатдегідрогенази, гексокінази та інших ферментів.

14.

Гемолітична жовтяниця, що виникає при гемоглобінопатіях (таласемії, серповидно–клітинній хворобі)

Пов’язана з аномалією білкової частини молекули гемоглобину. Відмічається зниження тривалості життя еритроцитів, руйнування їх в органах РЕС і селезінці.

15.

Поліцитемія новонароджених

Клінічно проявляється жовтяницею в дитини перших днів життя, ціанозом з вишневим відтінком, задишкою, деяким набряком спини і живота, сонливістю або схильністю до судом.

16.

Механічні або обтураційні жовтяниці

Виникають в зв’язку з грубими порушеннями току жовчі, обструкцією жовчних шляхів. Такі жовтяниці діагностують при вадах розвитку жовчовивідних проток (атрезіях і гіпоплазіях), внутрішньопечінковій гіпоплазії, внутрішньоутробній жовчокамяній хворобі, здавленнях жовчних ходів пухлиною, а також при фіброкістозній хворобі печінки, синдромах згущення жовчі та ін.

17.

Фетальний гігантоклітинний гепатит недоношених

У дітей з гестаційним віком менше 32 тижнів, які отримують парентеральне харчування більше 3 тижнів. Порушення функції гепатоцитів розвивається під впливом амінокислот і жирових емульсій, що вводять.

18.

Жовтяниці при фетальному гепатиті

Спричиненому внутрішньоутробними інфекціями: цитомегалією, лістеріозом, токсоплазмозом, герпесом, краснухою, вірусним гепатитом А,В,С.

19.

Жовтяниця змішаного генезу при токсико–септичному враженні печінки (при сепсисі)

Токсини бактерій вражають гепатоцити, пригнічуючи їхню екскреторну функцію.

20.

Галактоземія

Аномалія обміну речови при якій в організмі накопичується галактоза. Наслідком цього може бути і неонатальна жовтяниця (прямий і непрямий білірубін).