Лікування хворих на ідіопатичні запальні міопатії

Діагностичні критерії ПМ (Tanimoto, 1995):

1. Проксимальна м’язова слабкість (верхніх та нижніх кінцівок і тулуба).

2. Підвищення сироваткової креатинкінази (КФК) аьо альдолази.

3. М’язовий біль при стисненні чи спонтанний біль.

4. Зміни на електрографі (короткотривалі полі фазні моторні потенціали, спонтанні фібриляції).

5. Позитивні анти-jo-1 (гістиділ-тРНК-cинтетаза) антитіла.

6. Недеструктивні артрити чи артралгії.

7. Ознаки системного запалення (лихоманка понад 37⁰С, підвищеня СРБ чи збільшення ШОЕ понад 20 мм/год за методом Вестергрена)

8. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу (запальна інфільтрація скелетних м’язів із дегенерацією чи некрозом м’язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу та регенерації).

Критерії є підтвердженими, для діагнозу потрібні принаймі 4 критерії.

Діагностичні критерії ДМ (Tanimoto, 1995):

Шкірні критерії:

1. Геліотропна висипка (фото сенсибілізація) – червоно-пурпурова едематозна еритема на верхній повіці;

2. Ознако Готтрона (червоно-пурпурова, атрофічна чи макульозна еритема на розгинальній поверхні суглобів пальців);

3. Еритема шкіри розгинальної поверхні суглобів кінцівок

Критерії ПМ (див. 8 вищенаведених).

Критерії є підтвердженими. Для діагнозу ДМ потрібні принаймі 1 з 3 шкірних критеріїв і 4 з 8 критеріїв ПМ.

Лікування базується на тривалому прийомі ГК всередину у високих дозах, преднізолону — 1,5–2 мг/кг/добу. Саме ця терапія забезпечує здебільшого ефективність із багаторічною ремісією або навіть одужанням. ПТ метилпреднізолоном за класичною схемою або в комбінації з ЦФ може бути використана тільки у двох клінічних ситуаціях :

– порушення функції ковтання та дихання за рахунок ураження м’язів відповідних груп;

– при дерматоміозиті з поширеним шкірним синдромом, що не зникає при пероральному прийомі преднізолону (можливе комбінування з плазмаферезом та довенним імуноглобуліном).

Література