Патофизиология нарушения гормональной регуляции общего развития

Пангипопитуитаризм (синдром Симмондса-Шиена) - это нарушение гонадотропной функ­ции гипофиза и секреции СТГ, ТТГ, АКТГ. Практически это снижение секреции всех гормонов аденогипофиза.

Причины:

1. Врож­денная аплазия и гипоплазия гипофиза.

2. Воспалительное повреждение гипофиза.

3. Сосудистые нарушения в гипофизе и гипоталамусе.

4. Травмы основания черепа.

5. Опухоли гипофиза и гипоталамуса.

Кроме того, снижение секре­ции гормонов аденогипофиза может быть следствием нарушений сек­реции рилизинг-факторов в гипоталамусе.

Пример: недостаточное влияние гонадотропин-рилизинг-гормона на соответствующие клетки аденогипофиза, связанное с недостаточностью гипоталамуса. Синдром проявляется нарушением половой функции, умень­шением половых органов, выпадением волос на лобке и в подмы­шечных впадинах, мышечной слабостью, утомляемостью.

При развитии синдрома:

1) в детском возрасте - отста­вание в росте, физическом, психиче­ском и половом развитии;

2) у взрослых мужчин: = снижается половое влечение, возни­кает импотенция, уменьшаются яички, исчезают некоторые из вто­ричных половых признаков, в частности волосы на лобке

= одновре­менно появляются патологические изменения кожи (она белеет, ис­тончается, становится сухой, похожей на пергамент)

= снижение количества в моче 17-гидрокси- и 17-кетостероидов

= концентрация кортизола в плазме крови па­тологически низкая (в норме 0,22-0,68 мкмоль/л).

= нет нормальной реакции роста содержания кортизола в плазме в условиях стресса, в частности вызываемого гипогликемией, лихорадкой. В результате снижается резистентность организма к инфекциям, хирургическо­му и травматическому стрессу.

Адреногенитальные синдромы.

Причина - гормонально активная опухоль сетчатой зоны коры надпочечни­ков (андростерома, андробластома). Продуцирует гормоны, об­ладающие андрогенными или эстрогенными свойствами.

В зависимости от пола и возраста больного и характера секретируемых гормонов различают:

1. гетеросексуальный адреногенитальный синдром, когда в избытке образуются половые гормоны противоположного пола;

2. изосексуальный адреногенитальный синдром - прежде­временное половое и физическое развитие при раннем или избыточном образовании половых гормонов, присущих данному полу.

Гетеросексуальный адреногенитальный синдром чаще - у женщин. Гиперпродукция опухолью андростендиона и адреностерона (подобны мужскому половому гормону). По механизму обратной связи они тормозят образование гонадотропных гормонов гипофизом. Это ведет к атрофии яичников и, как следст­вие, к атрофии вторичных женских половых признаков. Под влия­нием андрогенов, циркулирующих в организме, развиваются муж­ские вторичные половые признаки, в частности отмечается рост во­лос по мужскому типу (вирилизм), увеличение клитора. В связи с анаболическим действием этих гормонов на белковый обмен про­исходит усиленное развитие мускулатуры, и женщина приобретает мужское телосложение (маскулинизация).