Методика исследования

Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подёргиваний, тремора. Так как из ядра подъязычного нерва идут аксоны к круговой мышце рта через лицевой нерв, то больному предлагают посвистеть, подуть.

Подъязычный нерв (лат. nervus hypoglossus) — XII пара черепномозговых нервов. Отвечает за движение языка.

Подъязычный нерв (n. hypoglossus) двигательный, начинается от двигательного ядра, расположенного около срединной борозды, на дне ромбовидной ямки продолговатого мозга в области trigonum n. hypoglossi. Волокна выходят из продолговатого мозга 10—15 корешками через переднюю боковую борозду, расположенную между оливой и пирамидой. Затем корешки соединяются в ствол, который выходит через одноименный канал в затылочной кости, на наружное основание черепа, где проходит между блуждающим нервом и яремной веной. На шее нерв находится латеральнее наружной сонной артерии, образуя выпуклость, обращенную вниз, затем проходит позади шилоподъязычного мускула и заднего брюшка двубрюшной мышцы. В подчелюстной ямке он проникает в язык выше заднего края m. mylohyoideus. Иннервирует внутренние мышцы языка.

Подъязычный нерв проходит вместе с ветвями шейного сплетения . Особенностью строения является наличие отдельных нервных клеток в стволе подъязычного нерва, выделившихся из коммиссурального узла.

12.Сравнительная характеристика бульбарного и псевдобульбарного паралича. Речевые нарушения бульбарного и псевдобульбарного генеза.

Бульбарный паралич (анат. устар. bulbus [medullae spinalis] продолговатый мозг) — периферический паралич мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых складок и надгортанника вследствие поражения IX, Х и XII пар черепных нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге.

Бульбарный паралич характеризуется тяжелыми расстройствами глотания, жевания и речи. Лицо больного амимично, рот раскрыт, из него вытекает слюна, выпадает пища, которую больной с трудом жует. Речь становится непонятной, смазанной (дизартрия), гнусавой (назолалия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (больной поперхивается, пища попадает в нос). Обнаруживается свисание мягкого неба на стороне паралича, язычок которого отклоняется в здоровую сторону (при одностороннем Б. п.), голосовые складки не смыкаются, не вызываются глоточный и небные рефлексы. Язык неподвижен при двустороннем Б. п. (глоссоплегия) или отклоняется в сторону поражения при одностороннем Б. п. (рис.). При одностороннем поражении половина языка атрофируется, становится неровной, складчатой, в мышцах языка наблюдаются фасцикулярные подергивания (особенно при поражении ядра XII пары). У таких больных часто нарушаются функция дыхания и сердечная деятельность.

Бульбарный паралич бывает острым или прогрессирующим.

Острый бульбарный паралич – одна из форм полиомиелита. Заболевание поражает продолговатый мозг и мост, особенно ядра бульбарных нервов, что приводит к параличу языка, губ, мягкого нёба, гортани и глотки; при этом III, IV и VI нервы часто остаются сохранными. Начинается, как правило, внезапно с головной боли, головокружения, озноба и лихорадки, но без боли в мышцах. Пульс и дыхание становятся аритмичными. Голос приобретает носовой оттенок, речь делается неразборчивой, больной не способен удержать пищу во рту, жидкость отрыгивается через нос, нарушаются глотание и дыхание. Бульбарный паралич может сопровождаться гемиплегией или моноплегией. Течение быстрое, смерть от удушья может наступить в первые несколько дней. В легких случаях происходит восстановление и остается лишь частичный паралич.

Прогрессирующий бульбарный паралич -встречается реже, его причина неизвестна. Чаще он наблюдается у мужчин от 40 до 60 лет. Заболевание медленно прогрессирует с развитием двустороннего паралича мышц, иннервируемых VII, IX, X и XII черепными нервами. Мышцы языка, губ, глотки и гортани атрофируются. Изменяется голос, нарастают трудности речи, жевания, глотания. Смерть наступает в течение одного-трех лет. Специфического лечения не существует.

Псевдобульбарный паралич (paralysis pseudobulbaris: синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич) — нарушение функции мышц (паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов.

Псевдобульбарный паралич чаще развивается при выраженном атеросклерозе сосудов головного мозга. Двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга. Корково-ядерные проводники (см. Пирамидная система) при этом могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие П. п. и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга. Причиной П. п. может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса и др. Кроме того, П. п. наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта — Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Клинически характеризуется расстройством глотания — дисфагией, нарушением артикуляции — дизартрией или анартрией, изменением фонации — дисфонией (осиплостью). Парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе. Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов. Больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба); отмечается слюнотечение. Часто П. п. сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц. Одновременно могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта.

По характеру сопутствующих симптомов выделяют :пирамидную, экстрапирамидную, понтинную, а также наследственную и детскую формы П. п. При пирамидной форме помимо проявлений П. п. наблюдаются дипарезы конечностей, почти всегда повышаются глубокие рефлексы и вызываются патологические кистевые и стопные рефлексы. При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетикоридным синдромом. Понтинная форма характеризуется сочетанием признаков П. п. с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов. Наследственная форма П. п. является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов. Детская форма П. п. развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием П. п. со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами.

Диагностика в типичных случаях не представляет затруднений. П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом. При последнем отсутствуют рефлексы орального автоматизма, не вызывается глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, имеются атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка, более выражена гнусавость. Лечение зависит от формы П. п. его стадии основного заболевания. При прогрессировании П. п. применяют средства, нормализующие липидный обмен, процессы свертывания крови, снижающие содержание холестерина в крови. Показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге, обменные процессы и биоэнергетику нейронов (аминалон, энцефабол, церебролизин и др.), средства антихолинэстеразного действия (прозерин, оксазил и др.). При остром развитии П. п. необходимы лечение в стационаре, зондовое питание. При выраженных расстройствах глотания возможна аспирация пищевых масс с обтурацией дыхательных путей, что требует проведения реанимационных мероприятий.

При бульбарном синдроме возникает периферический паралич мышц глотки, губ, языка, мягкого неба, надгортанника и голосовых складок. Результатом такого паралича является дисфагия (нарушение функции глотания) и дизартрия (нарушение речи). Бульбарная дизартрия характеризуется слабым и глухим голосом, вплоть до полной афонии, появляется гнусавость и «смазанность» звуков. Произношение согласных звуков, различающихся по месту артикуляции (переднеязычные, губные, заднеязычные) и по способу образования (щелевые, смычные, мягкие, твердые) становится однотипным, а гласных – трудноотличимым друг от друга. Речь у пациентов с диагнозом "бульбарный синдром" замедлена и очень утомляет больных. В зависимости от выраженности пареза мышц и его распространенности синдром бульбарной дизартрии может носить глобальный, парциальный или избирательный характер.

Клинические признаки:

Предвестниками этой формы дизартрии в грудном возрасте являются расстройство сосания, частые попёрхивания, подтекание молока из уголка рта при кормлении, слабый крик, наличие назального оттенка крика.

В раннем детском возрасте (от 1г. до 3л.) настораживают усиленное слюнотечение, трудности жевания, общая моторная неловкость, затруднения при дыхании, гиперкинезы (непроизвольные насильственные движения в различных группах мышц) во время речи.

В дошкольном возрасте речь невнятна, монотонна, маловыразительна, возможна резкая громкость или замедленность. Голос имеет назальный оттенок.

Выделены 2 варианта:

Спастический – повышение тонуса может имеется как во всех группах мышц так и в отдельных. При диффузном повышении тонуса мышц речевого аппарата наблюдается озвончение глухих согласных звуков. Спастическое состояние мышц речевого аппарата и шеи нарушает резонаторные свойства глотки, что совместно с напряжением глоточной мускулатуры и мышц, поднимающих мягкое нёбо, способствует появлению носового оттенка при произношении гласных, особенно (о, у), и твердых сонорных (р, л), твердых согласных(з, ш, ж). Язык напряжен, оттянут кзади, положение в ротовой полости «комком». Кончик языка не выражен. Все движения резко ограничены.

Паретичный вариант предполагает снижение мышечного тонуса. При этом варианте псевдобульбарной дизартрии страдает произношение звуков, требующих достаточных мышечных усилий (п, б, м), звуков при произношений которых участвует кончик языка (д, т, л). Отмечается носовой оттенок голоса. Мягкое нёбо провисает, подвижность его при произношении звуков ограничена. Язык лежит на дне ротовой полости, тонкий, бледный, может быть исчерчен белыми полосками (атрофия некоторых мышечных волокон). Движения языка резко ограничены.

Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии медленная, затухающая, плохо интонированная, выражены слюнотечение, мимика вялая в тяжелых случаях полностью отсутствует. Губы и щёки ребёнка пухлые, рот постоянно приоткрыт.

Часто имеет место сочетание спастической и паретической форм, т. е. наличие спастико-паретического синдрома.

Мышцы языка могут быть поражены в разной степени в разных его частях. Одни мышцы языка напряжены, а в других тонус повышен. Эта разница особенно заметна при активных движениях языка. При высовывании языка вперед он отклоняется в сторону. Отклонение происходит всегда в более пораженную сторону за счет преобладания активных движений мышц на здоровой стороне языка. При обеих вариантах отмечается ограничение активных движений мышц речевого аппарата, в тяжелых случаях — практически полное их отсутствие.

Язык при псевдобульбарной дизартрии оттянут кзади, напряжен, спинка его закрывает вход в глотку, кончик языка не выражен. Произвольные движения языка ограничены, у ребенка получается высунуть язык из полости рта, но амплитуда этого движения ограничена, ребёнок затрудняется в удержании высунутого языка по средней линии (язык опускается на нижнюю губу, загибаясь к подбородку или отклоняется в сторону).

При псевдобульбарной дизартрии всегда в первую очередь нарушаются наиболее тонкие и дифференцированные произвольные движения. Непроизвольные, рефлекторные движения, как правило, не нарушены. Например, при ограниченности произвольных движений языка ребенок во время еды облизывает губы; затрудняясь в произнесении звонких звуков, ребенок их производит в плаче, при смехе.

Все перечисленные клинические симптомы не обязательно ярко выражены. Зачастую нарушения тонуса в речевом аппарате, может выявить только логопед или невролог с помощью специальных проб.