47. Со стороны костного мозга при болезни Вакеза отмечается:

А) гипоплазия трех ростков кроветворения

В) гиперплазия трех ростков кроветворения

С) аплазия трех ростков кроветворения

D) жировое перерождение трех ростков кроветворения

Е) замещение трех ростков кроветворения соединительной тканью

48. В терминальной стадии болезни Вакеза в костном мозге отмечается: А) миелофиброз

В) жировое перерождение

С) гиперплазия трех ростков кроветворения

D) усиление эритроцитопоэза

Е) мегалобластический тип кроветворения

«Патофизиология гемостаза»

1. Критический уровень числа тромбоцитов в периферической крови (при их нормальной функциональной активности), свидетельствующий об oпасности развития геморрагического синдрома:

A) 160-200 х 10⁹/л

B) 100-140 х 10⁹/л

C) 100-120 х 10⁹/л

D) 30-50 х 10⁹/л

E) 5-10 х 10⁹/л

2. При тромбоцитозе развитие геморрагического синдрома:

A) не возможно

B) возможно

3. Развитие геморрагического синдрома могут обусловить:

A) вазопатии

B) тромбоцитопении

C) коагулопатии

4. Развитие тромботического синдрома могут обусловить:

A) вазопатии

B) тромбоцитопатии

C) коагулопатии

5. При авитаминозе К нарушается синтез факторoв свертывания крови:

A) фибриноген (фактор I)

B) протромбин (фактор II)

C) проконвертин (фактор VII)

D) антигемофильный глобулин А (фактор VIII)

E) плазменный компонент тромбопластина (фактор IX)

6. Патологические процессы и болезни, при которых высока вероятность развития геморрагического синдрома:

A) атеросклероз

B) авитаминоз К

C) лейкозы

D) болезни печени

E) ожоговая болезнь

7. К вариантам патогенеза тромботического синдрома относятся:

A) повышение концентрации или активности прокоагулянтов;

B) снижение концентрации или активности ингибиторов антикоагулянтов;

C) повышение концентрации или активности активаторов фибринолиза;

D) снижение концентрации или активности антикоагулянтов;

E) повышение концентрации или активности ингибиторов антикоагулянтов

8. К вариантам патогенеза геморрагического синдрома относятся:

A) снижение концентрации или активности прокоагулянтов;

B) снижение концентрации или активности ингибиторов антикоагулянтов;

C) снижение концентрации или активности антикоагулянтов;

D) повышение концентрации или активности антикоагулянтов;

Е) повышение концентрации или активности активаторов фибринолиза;

9. Развитие тромбогеморрагического синдрома обуславливают:

A) авитаминозы С, Р, К

B) гемофилия С

С) наследственная афибриногенемия

D) наследственная телеангиэктазия

E) ДВС-синдром

10. Коагулопатия потребления развивается при:

A) передозировке антикоагулянтов

B) геморрагическом синдроме

С) ДВС-синдроме

D) гемофилии А

Е) геморрагическом васкулите

11. Развитие геморрагического синдрома при обтурационной желтухе, прежде всего, определяет:

A) холемия

B) гипербилирубинемия

C) нарушение всасывания витамина К

D) нарушение всасывания витаминов Р и С

Е) нарушение синтеза VIII плазменного фактора свертывания крови

12. Длительность кровотечения в норме не превышает:

А) 4 мин

В) 2 мин

С) 6 мин

D)10 мин

Е) 7 мин

13. Симптоматические формы геморрагических диатезов наблюдаются при:

А) гемофилии А

В) острых лейкозах

С) системной красной волчанке

D) апластической анемии

Е) опухолях

14.Наиболее характерный симптом геморрагических диатезов:

А) лихорадка

В) спленомегалия

С) гепатомегалия

D) кровоточивость

Е) боли в суставах

15. Причинами дефицита факторов протромбинового комплекса, зависимых от витамина К, являются:

А) гемолитическая желтуха

В) синдром нарушенного всасывания

С) механическая желтуха

D) печеночная недостаточность

Е) передозировка антикоагулянтов непрямого действия

16. К значительному увеличению времени свертывания крови (гипокоагуляции) приводит избыток:

А) продуктов парокоагуляции

В) антигемофильного глобулина

В) фактора Виллебранда

D) антитромбина-I

Е) фактора роста тромбоцитов

17. Для болезни Рандю-Ослера-Вебера характерен тип кровоточивости:

А) петехиальный

В) петехиально-пятнистый

С) ангиоматозный

D) гематомный

Е) смешанный

18. Умеренное уменьшение числа тромбоцитов при сохранении их функции, нормальная длительность кровотечения и коагуляции, отрицательные пробы Кончаловского-Румпеля-Лееде и симптома щипка, поражение кожи и слизистых в виде экхимозов до размеров бляшки диаметром 1-2 см, приподнятых над поверхностью кожи, встречаются при:

А) ДВС-синдроме

В) гемофилии А

С) цинге

D) болезни Верльгофа

Е) геморрагическом васкулите

19. При геморрагическом васкулите наиболее характерным типом кровоточивости является:

А) гематомный

В) васкулитно-пурпурный

С) петехиально-пятнистый

D) смешанный микроциркуляторно-гематомный

Е) ангиоматозный

20. Для геморрагического васкулита характерны:

А) суставной синдром

В) неврастенический синдром

С) абдоминальный синдром

D) почечный синдром

Е) геморрагический синдром

21. Для базисной терапии геморрагического васкулита применяют:

А) противовирусные препараты

В) препараты железа

С) антигемофильную плазму

D) гепарин

Е) викасол

22. Снижение продукции тромбоцитов в костном мозге наблюдается при:

А) идиопатической тромбоцитопении

В) гемофилии А и В

С) апластической анемии

D) эртремии

Е) развёрнутой стадии хронического миелолейкоза

23. Патогенетическая терапия идиопатической тромбоцитопенический пурпуры включает в себя:

А) переливание эритроцитарной массы

В) применение глюкокортикоидов

С) спленэктомию

D) назначение иммунодепрессантов

Е) плазмоферез

24. Для клинической картины болезни Верльгофа характерно:

А) волнообразное течение

В) геморрагии в виде петехий и синяков

С) локализация геморрагий на передней поверхности туловища и внутренней поверхности конечностей

D) десневые и носовые кровотечения

Е) высокая лихорадка

25. В основе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Верльгофа) лежит:

А) недостаточная активность VIII фактора

В) врожденная патология сосудистой стенки

С) резкое угнетение костномозгового кроветворения

D) выработка клона эритроцитов с повышенной чувствительностью к разным гемолитическим агентам

Е) повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки

26. При лечении аутоимунной тромбоцитопении используются:

А) нестероидные противовоспалительные препараты

В) переливание тромбоцитарной массы

С) пероральный прием глюкокортикоидов

D) спленэктомия

Е) плазмаферез

27. У 42-х летнего больного в течение года отмечались частые и обильные носовые кровотечения, появление кровоизлияний на коже нижних конечностей после незначительной травмы, выявлены гипохромная анемия, тромбоцитопения (30х10⁹/л). Это характерно для:

А) острого лейкоза

В) гемофилии

С) ДВС-синдрома

D) идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Верльгофа)

Е) геморрагического васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха)

28.Для тромбоцитопенической пурпуры характерно:

А) уменьшение количества тромбоцитов в крови

В) удлинение длительности кровотечения

С) нормальное время свертывания

D) отсутствие ретракции кровяного сгустка

Е) увеличение мегакариоцитов в костном мозге

29. Тромбоцитопенический синдром может быть при:

А) системной красной волчанке

В) гемофилии А

С) диссеминированном внутрисосудистом свертывании

D) апластической анемии

Е) гемобластозах

30. Патогенез идиопатической тромбоцитопении обусловлен:

А) недостаточным образованием тромбоцитов

В) повышенным потреблением тромбоцитов

С) разрушением тромбоцитов антителами

D) наследственным нарушением образования тромбоцитопоэтинов

Е) механической травмой тромбоцитов

31. При лабораторном исследовании диагноз тромбоцитопенической пурпуры подтверждает:

А) тромбоцитопения

В) лейкоцитоз

С) анемия

D) ускорение СОЭ

Е) изменения коагулограммы

32. Для тромбоцитопенической пурпуры характерно:

А) гемартрозы

В) кровотечения из слизистых оболочек

С) тромбоцитопения

D) меноррагии

Е) петехии

33. При тромбоцитопенической пурпуре препаратом базисной терапии является:

А) антигемофильная плазма

В) гепарин

С) препараты железа

D) преднизолон

Е) хлорид кальция

34. Для тромбоцитопеничеcкой пурпуры характерно:

А) в костном мозге большое количество мегакариоцитов

В) характерно значительное удлинение времени кровотечения

С) эффективна cпленэктомия

D) вcтречаетcя преимущественно у мужчин пожилого возраста

Е) чаще вcтречаетcя у молодых женщин

35. Основным методом лечения гемофилии является:

А) заместительная терапия криопреципитатом

В) спленэктомия

С) переливание эритроцитарной массы

D) пероральное применение препаратов железа

Е) парентеральное введение цианокобаламина

36. О природе гемофилии судят по:

А) уровню гемоглобина

В) количеству тромбоцитов

С) изменению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)

D) содержанию сывороточного железа

Е) пробе Кумбса

37. Гемофилия представляет собой:

А) повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки

В) врожденную патологию сосудистой стенки

С) распространенное свертывание крови с образованием микросгустков

D) нарушение образования ДНК в связи с нехваткой витамина В₁₂

Е) генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом

38. Для гемофилии характерен тип кровоточивости:

А) гематомный

В) петехиальный

С) васкулитно-пурпурный

D) ангиоматозный

Е) смешанный

39. Особенностью суставного синдрома при гемофилии является:

А) отсутствие кровоизлияний в полость сустава

В) обусловлен гемартрозом

С) возникает в раннем детстве

D) возникает чаще после травм

Е) характерны рецидивы

40. Важнейшим лабораторным тестом при гемофилии является:

А) удлинение времени свертывания

В) удлинение времени кровотечения

С) укорочение активированного парциального тромбопластинового времени

D) быстрая ретракция кровяного сгустка

Е) рекальцификация плазмы в норме

41. Больной В., 15 лет, страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. С 4-х лет наблюдаются повторные, очень болезненные кровоизлияния в голеностопные и коленный суставы. Суставы отечны, деформированы. Это характерно:

А) наследственная тромбоцитопатия

В) хронический ДВС-синдром

С) гемофилия А

D) геморрагический васкулит

Е) болезнь Виллебранда

42. Наиболее информативными методами лабораторного исследования при гемофилии являются:

А) время кровотечения и длительность свертывания крови

В) время свертывания и активированное частичное тромбопластиновое время

С) тромбиновое время и аутокоагуляционный тест

D) протромбиновое время и содержание фибриногена

Е) количество тромбоцитов и нарушение их функций

43. При гемофилии А наиболее информативным является:

А) гемограмма

В) коагулограмма

С) количественное определение антигемофильного глобулина

D) трепанобиопсия

Е) стернальная пункция

44. При лечении острого гемартроза при гемофилии А, прежде всего, используют:

А) внутривенное введение криопреципитата

В) внутривенное введение аминокапроновой кислоты

С) гормональную терапию

D) дицинон

Е) холод на сустав

45. Наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом плазменных факторов свертывания крови:

А) болезнь Рандю-Ослера

В) болезнь Шенлейна-Геноха

С) болезнь Мошковича

D) болезнь Верльгофа

Е) болезнь Кристмаса

46. Больная В., 17 лет, с профузными менструальными кровотечениями (по 10-15 дней). С раннего возраста отмечается постоянная синячковость, постинъекционные гематомы, частые носовые кровотечения. У деда и отца носовые кровотечения. Время кровотечения резко удлинено (более 40 мин.). Тромбоциты в норме. Все виды агрегации нормальны, кроме ристомициновой (0), протромбиновое и тромбиновое время – N, по аутокоагуляционному тесту и активированному частичному тромбопластиновому времени - гипокоагуляция. Это характерно для:

А) хронический ДВС-синдром

В) наследственная тромбоцитопения

С) гемофилия А

D) гемофилия В

Е) болезнь Виллебранда

47. Отсутствие ристомицин-индуцированной агрегации тромбоцитов характерно для:

А) болезни Виллебранда

В) состояния после длительного лечения аспирином

С) болезни недостаточного пула накопления

D) тромбоцитопении Гланцмана

Е) острого ДВС-синдрома

48. Наиболее эффективным методом лечения при болезни Виллебранда является:

А) свежезамороженная плазма, гепарин

В) антигемофильная плазма или криопреципитат

С) гормонотерапия

D) гемотрансфузии

Е) аминокапроновая кислота, дицинон

49. Больная В.,17 лет, с профузными менструальными кровотечениями (по 10-15 дней), приведшей к постгеморрагической анемии, с раннего возраста отмечает постоянную синячковость, по 3-4 раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки, дважды образовывались гематомы после инъекций. Тип кровоточивости у больной:

А) петехиальный

В) гематомный

С) смешанный

D) ангиоматозный

Е) васкулитно-пурпурный

50. Причиной ДВС-синдрома являются:

А) инфаркт миокарда

В) сепсис, генерализованные инфекции

С) шок, большая кровопотеря

D) острый внутрисосудистый гемолиз

Е) тяжёлый гестоз, матка Кувелера

51. Развитие геморрагических осложнений при ДВС-синдроме обусловлено:

А) появлением патологических антикоагулянтов

В) микротромбообразованием и изъязвлением слизистых

С) увеличением концентрации фибрин-мономерных комплексов

D) тромбоцитопенией

Е) увеличением прокоагулянтов

52. ДВС-синдром, как правило, характеризуется:

А) полиорганными поражениями

В) поражением одной анатомо-функциональной системы

С) отсутствием нарушений микроциркуляции

D) повышением продукции тромбоксана

Е) увеличением синтеза антикоагулянтов и плазминогена

53. Для ДВС–синдрома характерным является:

А) повышение чувствительности к тромбину

В) увеличение количества тромбоцитов

С) нарушение процессов полимеризации фибрин-мономеров

D) уменьшение количества поврежденных и фрагментированных эритроцитов

Е) уменьшение количества растворимых фибрин-мономерных комплексов

54. Для 1 стадии ДВС-синдрома характерно:

А) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов

В) гипокоагуляция, вплоть до полной несвертываемости крови

С) коагулопатия потребления

D) активация протеолиза и метаболический ацидоз

Е) некротические изменения в органах-мишенях

55. Для 2 стадии ДВС-синдрома характерно:

А) образование тромбов и тромбоэмболий

В) уменьшение факторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, связанное с их потреблением и расщеплением

С) истощение коагулянтов, повышение фибринолитической активности

D) блокада микроциркуляции и дистрофия органов

Е) подавление активности антикоагулянтной системы.

56. Для 3 стадии ДВС-синдрома характерно:

А) образование тромбов и тромбоэмболия

В) уменьшение факторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, связанное с их потреблением и расщеплением

С) истощение коагулянтов, повышение активности антикоагулянтной и фибринолитической систем, с последующим их истощением

D) остановка кровотечений

Е) нормализация свертывающих и противосвертывающих механизмов.

57. Тяжесть ДВС-синдрома зависит в основном от:

А) истощения коагулянтов

В) активации противосвертывающих механизмов

С) нарушения микроциркуляции в органах

D) состояния сосудистого эндотелия

Е) уровня снижения тромбоцитов

58. Увеличение концентрации тромбопластина и протромбина, время свертывания менее 4 минут, не измененные паракоагуляционные пробы, повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов характерны для стадии ДВС:

А) коагулопатии потребления

В) гипокоагуляции

С) гиперкоагуляции

D) остаточных тромбозов и геморрагий

Е) восстановительной стадии

59. Концентрация фибриногена менее 2 г/л, положительные паракоагуляционные тесты, увеличение продуктов деградации фибрина, увеличение тромбинового и протромбинового времени, концентрация антитромбина-III менее 75% характерны для стадии ДВС:

А) коагулопатии потребления

В) гипокоагуляции

С) гиперкоагуляции

D) остаточных тромбозов и геморрагий

Е) восстановительной стадии.

60. Значительное удлинение времени кровотечения, снижение фибриногена менее 1,5 г/л, паракоагуляционные пробы могут быть отрицательными, существенное увеличение продуктов деградации фибрина, увеличение тромбинового и протромбинвоого времени, концентрация антитромбина-III 30-60% и менее от нормы характерны для стадии ДВС:

А) коагулопатии потребления

В) гипокоагуляции

С) гиперкоагуляции

D) остаточных тромбозов и геморрагий

Е) восстановительной стадии

61. Положительные паракоагуляционные пробы при ДВС - синдроме свидетельствуют о:

А) увеличении тромбоцитов

В) увеличении продуктов деградации фибриногена

С) наличии растворимых фибрин-мономерных комплексов в крови

D) снижении антитромбина–III

Е) повреждении и фрагментации эритроцитов

62. Этиотропная терапия при ДВС-синдроме заключается в:

А) введении гепарина

В) трансфузиях свежезамороженной плазмы

С) проведении гемодиализа

D) проведении плазмафереза

Е) устранении или снижении патогенного действия причинного фактора