Дифференциальная диагностика

Катехоламиновые кризы чаще приходиться дифференцировать с

1) тиреотоксикозом,

2) кластерным кризом (разновидность диэнцефального криза с яркими психо-вегетативными сосудистыми проявлениями),

3) ГБ,

4) заболевание почек с повышенным АД.

Диагностика

Определение уровня катехоламинов в плазме имеет ограниченное диагностическое значение, т.к. плазменный уровень катехоламины достаточно широко варьируют у здоровых людей. Более информативным лабораторным исследованием при диагностике ФХЦ считается определение экскреции с мочой ванилинминдальной кислоты (ВМК). Еще большему значению придается исследованию секреции ВМК в трехчасовой порции мочи, собранной после гипертонического криза. NBN BMK= 2,7-37,7мкмоль/сутки.

В условиях поликлиники или участковой больницы определение данных (предположительного характера) может исследовать L, СОЭ, сахара крови во время гипертонического криза.

Фармакологические пробы

1.проба с реджитином (фентоламин). Одномоментно в/в вводится 5мл реджитина, проба считается положительной, если АД снижается на 35/25мм рт.ст., и эффект сохраняется 10 минут;

2.проба с тропафеном. Одномоментно в/в больному в момент криза вводит ся 10-20 мг тропафена. Проба считается положительной, если АД через 2-3 минуты снижается на 60/40 мм рт.ст. У больных с гипертензией иного генеза такое снижение составит не более 30/20 мм рт.ст.

При проведении проб обязательно исследование ВМК в течение 3 часов.

Топическая диагностика

Выявить внутринадпочечниковую патологию обычно помогают УЗИ, КТ и МРТ с контрастом или без него. Наибольшие трудности для топической диагностики представляют случаи вненадпочечникового расположения опухолей.

Для выявления внутригрудных опухолей, как правило, R₀ и КТ грудной клетки. При абдоминальном варианте исследуются пробы венозной крови, взятой на разных уровнях из нижней и верхней полых вен. В области расположения опухоли концентрация катехоламинов выше.

Дополнительным способом установления локализации опухоли служит сцинтиграфия после введения 131J-метайод-бензилгуанидина (0,5Мки). Сканирование осуществляют на 1-2 сутки.

Патанатомия

Микроскопически различают зрелые и незрелые (злокачественные) ФХЦ, но даже для зрелых вариантов характерны причудливые структуры из-за большой полимофности клеток и особенности их ориентировки. В пределах одной опухоли ядра и цитоплазма соседних клеток весьма варьирует по размерам и морфологическими особенностями. В зависимости от преобладания той или иной структуры различают по меньшей мере три типа строения ФХЦ:

1. трабекулярный,

2. альвеолярный,

3. дискомплексированный.

Основная масса ФХЦ, как правило, смешанного строения, в них представлены все описанные структуры; кроме того, могут встречаться участки перицитарного саркомоподобного строения. Основная масса опухолей, исследованных электронно-микроскопически, являются нораденолиновыми.

Доброкачественные опухоли отличаются небольшими размерами (d<5см), элементы не прорастают в капсулу, обычно они односторонные и не обладают ангиоинвазивным ростом. Для злокачественных форм характерно лимфогенно-гемато-генное метастазирование.