№ 20. Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных (эритробластоз).

Возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода (чаще по резус-фактору) и является первой из причин олигофрении. Частота 1: 250.

Заболевание развивается у резус-положительного ребенка, наследующего фактор от резус-положительного отца, если у матери резус отрицательный.

Резус-фактор плода проникает через плаценту в организм резус-отрицательной матери, синдром иммунизируется и начинает вырабатывать анти-резус, антитела. Антитела проникают в кровь плода и осуществляют гемализ (расщепление) эритроцитов плода.

Продукты распадов эритроцитов, воздействуя на костный мозг, печень и селезенку ребенка, вызывают ГБМ (гемолитичную болезнь новорожденного):

• общий врожденный отек;

• тяжелая желтуха;

• врожденная анемия.

Но по статистике иммунизируется 1 из 25 – 30 отрицательных женщин.

Риск увеличивается при последовательных беременностях.

Клиника: характерна триада симптомов:

1. экстрапирамидальные двигательные расстройства;

2. дефекты слуха;

3. УО.

Признаки обнаруживаются с первых месяцев жизни. Дети отстают в физическом развитии: вялы, сонливы, плохо сосут.

Грубых соматичных нарушений нет, но иногда отмечают аномалии зубов.

Неврологические симптомы: м/б судороги и глазо-двигательные расстройства → подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами слуха.

Мышление тугоподвижно. Медлительность, энертность, недоразвитие памяти (чаще объявляют недостаток слуха). Неустойчивость активного влияния. Нарушение Дти, нарушения речи.

Эйфоричное настроение. Часты перепады настроения. Страх нового.

Структура олигофренного дефекта зависит от нарушений слуха.

Терапия: Наиболее эффективный метод – заменное переливание крови.

№10. Клиника интеллектуальных нарушений при деменции.

В зависимости от этиопатогенеза различают два вида дементных состояний:

1. Органические заболевания мозга, в результате повреждения: менингиты, энцефалиты, травм. деменция; а также сосудистых заболеваний (наследственные дегеративные заболевания ЦНС).

2. К деменции приводит текущее Ψе заболевание (шизофрения и эпилепсия).

При повреждении незрелого мозга изменяются не только различные Ψе функции, но и поражаются потенциальные возможности, нарушается динамика развития мозга и всего организма.

В клинической картине можно выделить две основные группы симптомов:

1. симптомы дефективного состояния, являющиеся прямым выражением ущерба, нанесенного болезнью. Проявляется либо в деградации всей Ψй Дти, либо в преимущественном поражении ее определенной сферы (чаще эмоционально-волевые расстройства)

На первом плане не нарушения позн. Дти, а эмоционально-волевой сферы.

2. симптом задержанного или нарушенного развития (это косвенные последствия того же церебрального поражения).

Сухарева выдает две формы органической деменции у детей:

1. следствие церебральных поражений, перенесенных в школьном возрасте.

Основанием для диагноза деменции в данном случае является контраст между ЗУНами, отражающими уровень развития ребенка до заболевания и его познавательными возможностями во время обследования.

При знакомстве с такими детьми обращают на себя внимание фонетически-грамматически-синтаксически правильная речь с наборами слов.

Владения рядом бытовых школьных навыков. Определенный запас знаний, усвоенных в школе.

При Ψм обследовании выделяется кроибная пестрота ответов, т.е. наряду элементарными суждениями неожиданно услышать знания, отражающие уровень знаний до болезни.

Интеллектуальная недостаточность почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением Ψкой активности. Степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение.

Сохраняется стремление к удовлетворению элементарных потреблений, но иногда может остаться только апатическое состояние.