Билет 9

1. Какие полосы поглощения имеются в спектре метгемоглобина? Какова валентность железа в метгемоглобине?

Для метгемоглобина характерны полоса поглощения в красной части спектра (630 нм) и еще две полосы (580 нм и 540 нм). Железо в метгемоглобине трехвалентное.

2. Каковы основные причины железодефицитных анемий?

Причиной дефицита железа является нарушение его баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением, наблюдаемое при различных физиологических состояниях или заболеваниях:

• кровопотери различного генеза;

• повышенная потребность в железе;

• нарушение усвоения железа;

• врожденный дефицит железа.

• нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина.

3. Дайте характеристику бикарбонатной буферной системы.

Бикарбонатная буферная система – мощная и самая управляемая система внеклеточной жидкости и крови. На долю бикарбонатного буфера приходится около 10% всей буферной емкости крови. Бикарбонатная система представляет собой сопряженную кислотно-основную пару, состоящую из молекулы угольной кислоты Н2СО3, выполняющую роль донора протона, и бикарбонат-иона НСО3–, выполняющего роль акцептора протона.

Бикарбонаты во внеклеточной жидкости находятся в виде натриевой соли NaHCO3 и внутри клеток - калиевой соли КНСО3, имеющих общий анион НСО3–.

Механизм действия данной системы заключается в том, что при выделении в кровь относительно больших количеств кислых продуктов водородные ионы Н+ взаимодействуют с ионами бикарбоната НСО3–, что приводит к образованию слабодиссоциирующей угольной кислоты Н2СО3. Последующее снижение концентрации Н2СО3 достигается в результате ускоренного выделения СО2 через легкие в результате их гипервентиляции

Если в крови увеличивается количество оснований, то они, взаимодействуя со слабой угольной кислотой, образуют ионы бикарбоната и воду. При этом не происходит сколько-нибудь заметных сдвигов в величине рН.

Кроме того, для сохранения нормального соотношения между компонентами буферной системы в этом случае подключаются физиологические механизмы регуляции кислотно-основного равновесия: происходит задержка в плазме крови некоторого количества СО2 в результате гиповентиляции легких.

4. Напишите уравнения реакций распада гемоглобина до непрямого билирубина, укажите ферменты.

Распад гемоглобина в печени начинается с разрыва α-метиновой связи между I и II кольцами пор-

фиринового кольца. Этот процесс катализируется НАДФ-содержащей оксидазой и приводит к образованию зеленого пигмента вердоглобина (холеглобина):

М – СН3 – группа, В – (-СН=СН2) – группа, П – (-СН2-СН2-СООН) –остаток пропионовой кислоты.

Дальнейший распад вердоглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно с освобождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов – биливердина. Спонтанный распад сопровождается перераспределением двойных связей и атомов водорода в пиррольных кольцах и метиновых мостиках. Образовавшийся биливердин ферментативным путем восстанавливается в печени в билирубин.

Фермент, участвующий в последнем превращении – билевердинредуктаза.

5. Назовите причины механической желтухи.

При механической (обтурационной, или «подпеченочной») желтухе нарушен отток желчи (закупорка общего желчного протока камнем, рак головки поджелудочной железы).

Билет 10.

1. Причины Гиперфосфатемии:

Чаще всего к повышению уровня солей фосфорной кислоты ведет недостаточная работа почек. Менее распространенные причины могут быть классифицированы согласно патогенезу, например, чрезмерное поступление, недостаточное выведение, перераспределение между внутриклеточным и внеклеточным пространством. В отдельных случаях присутствуют несколько механизмов. Нарушенная экскреция фосфатов почками является основной причиной, действие которой усиливается чрезмерным потреблением или нарушением распределения данных веществ между тканями тела. А. Повышенное поступление Чрезмерное использование оральных (через рот) или ректальных (через прямую кишку) солевых слабительных (содержащих фосфор и соду). Чрезмерное введение фосфатов внутривенно Молочно-щелочной синдром Интоксикация витамином D Б. Сниженное выведение Почечная недостаточность, острая или хроническая Гипопаратиреоидизм В. Перераспределение фосфатов между внутриклеточным и внеклеточным пространством Рабдомиолиз Распад опухоли Острый гемолиз

2 . 3'-Фосфоаденозин-5'-фосфосульфат (ФАФС)

3. СО связывается с гемоглобином эритроцитов в 200 раз легче чем с кислородом, поэтому вступает в конкуренцию за связывание (присоединяется к гемоглобину вместо кислорода), образуя карбоксигемоглобин вместо оскигемоглобина, за счет чего нарушает передачу кислорода клеткам организма. Это приводит к гипоксии (недостатку кислорода в тканях) так называемого гемического типа. Угарный газ также включается в окислительные реакции, нарушая биохимическое равновесие в тканях. Степень отравления напрямую связана с двумя основными показателями (концентрацией СО в атмосферном воздухе и длительности его вдыхания).

4. не нашел

5. Из 9–10% сухого остатка плазмы крови на долю белков приходится 6,5–8,5%. Используя метод высаливания нейтральными солями, белки плазмы крови можно разделить на три группы: альбумины, глобулины и фибриноген. Нормальное содержание альбуминов в плазме крови составляет 40–50 г/л, глобулинов – 20–30 г/л, фибриногена – 2,4 г/л. На долю альбуминов приходится более половины (55–60%) белков плазмы крови человека.

Билет 11.

1. Гемофи́лия - наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают два типа гемофилии (A, B).

Гемофилия A вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.

Гемофилия B недостаточность фактора крови IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

2 . Гемы— комплексные соединения порфиринов с двухвалентным железом. Незамещенный порфирин называется порфином. В молекуле гема В порфин представлен в виде протопорфирина IX, содержащего четыре метильные группы (—СН3), две винильные группы (—СН=СН2) и два остатка пропионовой кислоты. Протопорфирин, присоединяя железо, превращается в гем.

3. Кальций. В эритроцитах обнаруживаются следы кальция, в то время как в плазме содержание его составляет 2,25–2,80 ммоль/л. Различают несколько фракций кальция: ионизированный кальций, кальций неионизированный, но способный к диализу, и недиализирующийся (недиффундирующий), связанный с белками кальций.

В организме человека содержится 1000-1200 г кальция, 99% - включено в костную ткань, дентин, эмаль зубов, а 1% играет исключительно важную роль как внутриклеточный кальций, кальций крови и тканевой жидкости. Понятно, что кальций играет важнейшую роль в формировании костей. Кальций участвует в процессах передачи нервных импульсов, обеспечивает равновесие между процессами возбуждения и торможения в коре головного мозга, участвует в регуляции сократимости скелетных мышц и мышцы сердца, влияет на кислотно-щелочное равновесие организма, активность рада ферментов. Он является также важным элементом буферной системы организма, поддерживающей рН.

4. Свертывание крови – это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающей за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Свертывание крови проходит в 3 фазы: 1) образование протромбиназы, 2) образование тромбина и 3) образование фибрина. Кроме них, выделяют предфазу и послефазу гемокоагуляции. В предфазу осуществляется сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, способный прекратить кровотечение из микроциркуляторных сосудов с низким артериальным давлением, поэтому его называют также микроциркуляторным гемостазом. Послефаза включает в себя два параллельно протекающих процесса – ретракцию (сокращение, уплотнение) и фибринолиз (растворение) кровяного сгустка.

Вещества, участвующие в свертывании крови - факторы свертывания крови. Они находятся в плазме, форменных элементах крови, тканях. Все они (за исключением Ca²⁺) - белки-глобулины. В основном, образуются в печени, для чего нужен витамин К.

Факторы свертывания крови делятся на следующие группы.

1 группа. Плазменные факторы - находятся в плазме, в неактивном состоянии, для их активации нужна травма. (I-XIII)

2 группа. Тканевые факторы - содержатся во всех тканях, наибольшее содержание - в нервной, мышечной ткани, сосудистой стенке. Эти факторы тесно связаны с клеточными структурами и освобождаются лишь при разрушении ткани.

3 группа. Факторы форменных элементов - больше всего в тромбоцитах. Факторы лейкоцитов и эритроцитов в основном, адсорбированы из плазмы.(1-11)

5. Свободный билирубин, являясь нейротоксичным ядом, при определенной концентрации (свыше 256 мкмоль/л у доношенных и свыше 171 мкмоль/л у недоношенных) проходит через гематоэнцефалический барьер, повреждая в первую очередь подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха. Основной причиной билирубиновой энцефалопатии бывает гемолитическая болезнь новорожденных, возникающая вследствие несовместимости материнской крови с кровью ребенка по группе или резус-фактору. Основными предпосылками гипербилирубинемии являются: гемолиз, вызванный недостатком витамина К3 или приёмом сульфаниламидных препаратов, наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга; метаболические и эндокринные нарушения, сепсис, внутриутробные инфекции, тяжёлый эритробластоз плода.

Билет 12.

1. Гемоглобин легко обнаруживается с помощью карманного спектроскопа по широкой полосе поглощения в зеленой области спектра. В видимой области спектра гемоглобин имеет две полосы с максимумами поглощения при 555 и 430. Последняя полоса носит название полосы Соре. Двухвалентное железо.

2. В норме концентрация так называемого общего кальция в плазме: 2,25—2,75 ммоль/л; эритроциты содержат приблизительно 0,5 ммоль/л Са²

3. В зависимости от механизмов развития нарушений КОР выделяют дыхательный и метаболический ацидоз (или алкалоз).

Дыхательный ацидоз возникает в результате уменьшения минутного объема дыхания (например, при бронхиальной астме, отеке, эмфиземе, ателектазе легких, асфиксии механического порядка и т.д.). Все эти заболевания ведут к гиповентиляции и гиперкапнии, т.е. повышению РCO2 артериальной крови. Как следствие увеличивается содержание Н2СО3 в плазме крови.

Метаболический ацидоз – самая частая и тяжелая форма нарушений КОР. Он обусловлен накоплением в тканях и крови органических кислот. Этот вид ацидоза связан с нарушением обмена веществ. Метаболический ацидоз возможен при диабете, голодании, лихорадке, заболеваниях пищеварительного тракта, шоке (кардиогенном, травматическом, ожоговом и др.).

Особенно явно метаболический ацидоз проявляется у больных тяжелой формой диабета и не получающих инсулина. Увеличение кислотности обусловлено поступлением в кровь больших количеств кетоновых тел.

4 . В печени билирубин (непрямой) соединяется (конъюгирует) с глюкуроновой кислотой. Эта реакция катализируется ферментом УДФ-глюкуронилтрансферазой, при этом глюкуроновая кислота вступает в реакцию в активной форме, т.е. в виде УДФГК. Образующийся глюкуронид билирубина получил название прямого билирубина (конъюгированный билирубин). Он растворим в воде и дает прямую реакцию с диазореактивом. Большая часть билирубина соединяется с двумя молекулами глюкуроновой кислоты, образуя диглюкуронид билирубина. Образовавшийся в печени прямой билирубин вместе с очень небольшой частью непрямого билирубина выводится с желчью в тонкую кишку. Здесь от прямого билирубина отщепляется глюкуроновая кислота и происходит его восстановление с последовательным образованием мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена).