Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Вр. и насл. заболевания почек.doc
Скачиваний:
4
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
415 Кб
Скачать
☆

Эмбриогенез органов мочевой системы

Выделительная система человека начинает свое развитие на 3-й неделе эмбрионального развития и характеризуется последовательной сменой трех форм: предпочки (pronephros), первичной (mesonephros) и окончательной (metanephros) почек.

Основные стадии почечного органогенеза и время их возникновения представлены в таблице 1.

Четкое разделение стадий развития почек оправдано необходимостью определить возможное время начала воздействия тех или иных прогнозируемых тератогенных факторов.

Таблица 1.

Стадии почечного развития (по Me Crory w., 1972)

Возраст плода (недели)

Образование структур

3-4

Пронефрос; пронефротический проток; мезонефроз; мезонефротический (вольфов) проток.

5

Зачаток мочеточника и начало метанефроза.

6

Урогенитальный синус.

8-9

Образование почечной лоханки и мочеточника; присоединение некоторых действующих нефронов к коллекторным протокам; образование мочевого пузыря; отделение входа в мочеточник от вольфова протока. Образование мочепузырного треугольника, семенных протоков.

10-11

Полное образование лоханки и основ­ных чашек, большее количество нефронов взаимодействуют с растущими и делящимися ветвями протоков. Мо­четочник открывается и моча плода проходит в мочевой пузырь.

14-15

Малые чашки, почечные сосочки и доли. Полное формирование протоков. Перенос нефронов на периферию, образование дуг.

20-22

Четкое разграничение мозгового и корковых слоев. Дуги нефронов образованы коллекторными протоками и дальнейшее деление не происходит. Продолжается соединение вновь образованных нефронов с коллекторными канальцами. Образуется 1/3 от общего числа нефронов.

32-36

Прекращение образования нефронов. Наличие всех нефронов (примерно 1 млн. на 1 почку).

Понятие о врожденных нефро- и уропатиях, их причины

Врожденными заболеваниями называют такие состояния, которые существуют с рождения ребенка и являются результатом нарушения процессов развития зародыша. Они имеют ненаследственную природу при воздействии экзогенных факторов на развивающийся эмбрион или плод и наследственный генез, обусловленный мутациями на генном или хромосомном уровне. Граница между наследственными и ненаследственными врожденными болезнями в определенной мере условна, потому что генные и хромосомные мутации могут возникать от воздействия экзогенных факторов.

Врожденные болезни мочевой системы - это многочисленная группа заболеваний с анатомическими аномалиями, изменениями на органном, тканевом и клеточных уровнях, возникающих в результате внутриутробного воздействия патологических факторов или/и генетических мутаций.

Принято выделять врожденные нефропатии (при локализации изменений в почках) и врожденные уропатии (при локализации процесса в мочевыводящей системе).

Под почечным дизэмбриогенезом в широком смысле понимают всю обширную группу врожденной патологии мочевой системы. Нарушения на тканевом уровне соответствуют понятию дисплазии почек – аномалиям, в основе которых лежит изменение первичной структуры почечной ткани с сохранением эмбриональных образований: примитивных протоков и канальцев, очагов недифференцированной мезенхимы.

Наследственные нефропатии - заболевания генетически детерминированы и связаны с нарушением формирования структурных белков и белков-носителей, может передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному тип наследования, а также по доминантному или рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

Врожденные анатомические, а также микроструктурные аномалии со стороны органов выделительной системы часто встречаются при хромосомных болезнях, для которых характерны множественные пороки развития органов и систем.

По своему происхождению врожденные болезни органов мочевой системы условно подразделяются на 3 группы:

  1. Заболевания, в основе которых основное значение придается эндогенным факторам, т.е. изменениям наследственных структур на генном и хромосомном уровне. Фенотипические признаки патологии передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования, а также по доминантному или рецессивному типу наследования, сцепленному с Х-хромосомой.

  2. Заболевания, связанные с различными экзогенными факторами (ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, химические и инфекционные агенты), действующими в период беременности на организм матери и развивающий плод. Действие факторов может происходить на разных этапах внутриутробного развития, но особо опасны тератогенные воздействия в эмбриональную и раннюю фетальную стадии онтогенеза, когда из клеток эмбриональных зачатков дифференцируются ткани и начинается органогенез, в частности, формируется вторичная почка.

  3. Заболевания, возникающие вследствие совместного воздействия экзогенных и генетических факторов. Эта группа пороков рассматривается как заболевания мультифакторной этиологии.