Амилоидоз кожи

- внеклеточный диспротеиноз. Характеризуется отложением в тканях амилоида и сопровождается атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недостаточностью тканей.

Выделяют:

1. Генерализованный

2. Локальный

Амилоид состоит фибриллярных амилоидных белков (F-компонент амилоида) и плазменного белка, называемого пентраксином (Р-компонент амилоида, он же SAP — сывороточный амилоид Р). Фибриллярные белки бывают разные; от того, какой именно фибриллярный белок входит в состав амилоидных отложений, зависит название данной формы амилоидоза.

Системный амилоидоз

Самые частые формы генерализованного амилоидоза:

1. AL-амилоидоз

2. АА-амилоидоз

AL-амилоидоз

Ранее известный как первичный или идиопатический, развивается при нарушении функций В-лимфоцитов и плазматических клеток; фибриллярный белок при этом образуется из фрагментов легких цепей моноклональных иммуноглобулинов и называется амилоид L. AL-амилоидоз развивается также при миеломной болезни, моноклональных гаммапатиях, болезни легких цепей и агаммаглобулинемии.

АА-амилоидоз

Ранее известный как вторичный, или приобретенный, возникает при хронических воспалительных заболеваниях (туберкулезе, остеомиелите, проказе и др.); фибриллярный белок образуется из белка острой фазы воспаления, который синтезируется в печени и называется SAA — сывороточный амилоид А.

Клиническая картина системного амилоидоза

Клинически амилоидоз проявляется макроглоссией, поражением сердца, почек, печени и ЖКТ, а также синдромом запястного канала. Поражение кожи отмечается у 30% больных AL-амилоидозом. Оно служит важным диагностическим признаком, поскольку появляется на ранних стадиях болезни. При АА-амилоидозе кожа страдает редко.

Возможные кожные изменения носят полиморфный характер:

• Петехии

• Пурпура

• Папулы

• Узлы

• Опухоли

• Бляшки

• Склеродермоподобные изменения

• Пойкилодермия

• Алопеция

• Желтоватые ксантомоподобные бляшки

Локализованный амилоидоз

1. Папулезный

2. Опухолевидный

3. Пятнистый

При этих формах амилоидоза поражена только кожа; они не относятся к генерализованному амилоидозу. Однако поражение кожи при опухолевидном амилоидозе неотличимо от кожных проявлений AL-амилоидоза.

Папулезный амилоидоз: множественные мелкие красно-бурые узелки на голенях (иногда на коже полового члена (головка, венечная борозда, наружное отверстие уретры)), сопровождающиеся мучительным зудом

Опухолевидный амилоидоз: единичные или множественные гладкие узлы, похожие на опухоль, на конечностях, лице, туловище; иногда с кровоизлияниями

Пятнистый амилоидоз: зудящие серовато-бурые пятна с сетчатым рисунком, обычно на верхней половине спины; кожа становится рябой

Лечение амилоидоза. Лечение малоэффективно.

Назначают длительно препараты хинолонового ряда, левамизол, метионин, унитиол, Наружно - колхицин и 80-90% раствор димексида, окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями, внутрикожно - введение кортикостероидов, на отдельные участки - лазеротерапия. В последние годы появились сообщения об успешном лечении амилоидоза кожи тигазоном - по 40-75 мг в сутки в течение 10-20 недель.