Лабораторная диагностика

Патогномоничные лабораторные параметры для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не определены. Лабораторные тесты отражают системную воспалительную природу патологического процесса и наблюдаются практически у всех больных, тем не менее лабораторные изменения являются важным ключом к установлению диагноза этого таинственного заболевания.

Наиболее часто лабораторные отклонения включают:

- значительное ускорение СОЭ

- лейкоцитоз, в большинстве случаев в пределах 15,0 – 30,0 х 109/л, обычно преобладают нейтрофилы

- тромбоцитоз > 400,000

- повышение уровня ферритина

Хотя болезнь не имеет специфических серологических маркеров, в крови обнаруживаются высокие уровни белков острой фазы воспаления, таких как С-реактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, a-ацид-гликопротеин и a-анти-химотрипсин.

Повышение содержания ферритина является неспецифическим, но полезным для диагностики параметром. Могут наблюдаться очень высокие значения уровня сывороточного ферритина (> 10,000 mg/dl). Повышение уровня ферритина может быть результатом усиленного синтеза ферритина гепатоцитами, как реактанта острой фазы воспаления. Было также установлено, что гиперферритинемия связана с острым гемофагоцитозом. Последние исследования позволяют предположить, что интерлейкин-6 может индуцировать синтез ферритина полирибосомами печеночных клеток. Описаны несколько изоформ ферритина, одной из которых является гликолизированный ферритин. При синдроме Стилла у взрослых понижается уровень гликолизированного ферритина (< 20%) при общем увеличении содержания сывороточного ферритина.

Наблюдается также вовлечение в процесс таких провоспалительных медиаторов, как интерлейкин-6, интерферон-g, туморнекротический фактор-a, макрофаг-колониестимулирующий фактор.

Менее часто (<50%) наблюдаются следующие лабораторные отклонения:

1. сывороточный альбумин < 3,5 mg/dl

2. анемия хронического заболевания с отрицательными тестами на гемолиз

3. повышение уровня печеночных трансаминаз.

Отсутствие определенных лабораторных изменений часто также может быть полезно для диагностики болезни Стилла. Эти тесты включают:

- отрицательные или очень низкие титры антинуклеарных антител (ANA) и ревматоидного фактора

- синовиальная и серозная жидкости представляют собой стерильный эксудат

Рентгенологические данные

Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов. Подобные изменения, хотя и менее часто, могут быть в суставах плюсны. Другие необычные проявления включают анкилоз интерапофизеальных суставов шейного отдела позвоночника и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.

На рентгенограммах суставов определяются остеопороз, некоторое сужение суставной щели, кисты. Выраженных эрозивных изменений костей и анкилозирования у большинства больных не происходит.