Критерии диагноза
Критерии предложены несколькими авторами. Наиболее часто используются следующие классификационные критерии, предложенные Yamaguchi M. и соавторами:
Большие критерии
1. Лихорадка 390С и выше продолжительностью не менее одной недели
2. Артралгия длительностью 2 недели и более
3. Типичная сыпь
4. Лейкоцитоз (>10,0 х 109/л), > 80% гранулоцитов
Малые критерии
1. Боли в горле
2. Лимфаденопатия и/или спленомегалия
3. Печеночная дисфункция
4. Негативный ревматоидный фактор и ANA
Для классификации болезни как синдрома Стилла у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключении других заболеваний.
С учетом наблюдения за больными и лабораторных исследований последних лет Fautrell B. и соавт. предложили новые критерии диагностики синдрома Стилла у взрослых.
Они включают:
Дифференциальный диагноз
Диагностика основана на учете клинических проявлений и лабораторных показателей, среди которых ведущими и обязательными являются лихорадка (до 39 °С), эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, артралгии (миалгии), артрит, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, отсутствие РФ и АНФ.
В связи с полисистемными проявлениями заболевания и отсутствием специфических диагностических тестов диагноз болезни Стилла является диагнозом исключения. Основные болезни, которые должны быть приняты во внимание при проведении дифференциальной диагностики включают:
а) вирусные инфекции, такие как гепатит, краснуха, парвовирус, Коксаки вирус, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусы и вирус иммунодефицита человека
б) инфекционный эндокардит
в) туберкулез
г) Лаймская болезнь
Гранулематозные болезни
а) саркоидоз
б) идиопатический гранулематозный гепатит
в) болезнь Крона
Злокачественные процессы
а) лейкемия
б) лимфома
Системные заболевания соединительной ткани
а) системная красная волчанка
б) смешанное заболевание соединительной ткани
в) васкулиты (узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, артериит Такаясу, васкулит гиперчувствительности)
Рентгенограмма больной Т., 33 лет. Анкилоз обоих лучезапястных суставов, проксимальных межфаланговых суставов 2 и 3 пальцев справа, 2 пальца слева.
Лечение
Как и при многих ревматических заболеваниях, часто трудно определить оптимальную терапевтическую схему для пациентов с синдромом Стилла у взрослых. Одна из причин заключается в широком диапазоне активности и тяжести болезни, другая – в различной чувствительности больных к медикаментозным режимам.
При остром процессе для 20-25% пациентов достаточно приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) в терапевтических дозах в течение 1-3 месяцев.
Кортикостероиды используются достаточно часто, но иногда бывают лишь частично эффективны или совершенно неэффективны. Системные кортикостероиды необходимы для контроля над активностью болезни и показаны в случаях перикардиальной тампонады, миокардита, внутрисосудистой коагулопатии или других угрожающих жизни проявлениях болезни. Назначают преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/день с последующим постепенным снижением дозы. Альтернативой преднизолону может быть назначение других глюкокортикостероидных гормонов, например, дексаметазона.
Пациентам с хроническим течением болезни (активность персистирует в течение 12 месяцев после установления диагноза) для ограничения приема глюкокортикостероидов назначают метотрексат. Могут быть использованы и другие «базисные препараты»: золото внутримышечно, Д-пеницилламин, гидроксихлороквин, циклоспорин, внутривенный иммуноглобулин. Циклофосфамид по причине высокой токсичности является резервом для тяжелых случаев. Для лечения синдрома Стилла у взрослых, рефрактерного к традиционной терапии могут быть использованы блокаторы туморнекротического фактора, в частности инфликсимаб (Infliximab) и этанерцепт (Enbrel).