3. Хронические миелоцитарный и лимфоц-ный лейкоз

Он проходит 2 стад: моноклоновая доброкачественная и поликлоновую злокач-ую. Перв. стад хар-сянарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увелич-ем селезенки. Клетки в эту стадию содер-ат Ph-хром-му (филадельфийскую), возникающую в результате делеции хромосом 22-й пары. Во второй стадии моноклоновость сменяется поликлоновостью. В рез-те появл-ся бластные формы (миелобласты, реже эритробласты, монобласты), число кот-ых  как в костном мозге, так и в крови (бластный кроз). Отмеч-ся быстрый рост числа лей в крови, увел-ие селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, появл-ся тромбоцитопения и разв-ся геморрагический Sd. Костный мозг плоских костей, эпифезов и диафезов трубчатых костей на вскрытии сочный, серо-красный или серовато-желтый гноевидный. При гистологическом иссл-ии обнар-ся промиелициты и миелоциты, а также бластные клетки. Встреч-ся клетки с изменениями ядер и цитоплазмы, явл-ми пикноза или кариолиза. Кровь серо-красная, органы малокровны. Селезенка – резко увеличена, на разрезе темно-красного цвета, иногда склероз и гемосидероз пульпы. В сосудах встреч-ся лейкозные тромбы. Печень – значит-но увел-на. Поверхность гладкая, ткань на разрезе серо-коричновая. Лейк-ая инфильтрация по ходу синусойдов. Гепатоциты в сос-ии жировой дистрофии, иногда вструч-ся гемосидероз печени. Лимф-ие узлы – увеличены, мягкие, серо-красного цвета. Выражена лейкозная инфильтрация их ткани. Большое число лейкозных клеток появ-ся в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы и инфильтрируют сосудистую стенку. Терапию проводят цитостатическими средствами.

Хрон-ий лимфолейкоз: развивается из В-лимфоцитов, отличается длительностью доброкач-го течяения. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается, среди них преоб-ют лимфоциты. Лейкозные инфильтраты лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени, что ведет к увелич-ию этих органов. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают очень мало иммуноглобулинов. Следоватьно гуморальный иммунитет резко угнетен. Для этого заболевания хар-но развитие аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических состояний. На фоне доброкачественного течения возможен бластный криз и егнерализация процесса, что может приводить к смерти. На встрытие изменения происходят в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках. Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но среди красного костного мозга встреч-ся участки желтого цвета. При Г-ом иссл-ии обнаруж-ся очаги разрастания опухолевых клеток. В крайних слечаях вся миелойдная ткань костного мозга вытесняется лимфоцитарным инфильтратом. Лимфатические узлы – всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые. Увел-ся размеры миндалин, групповых и солитарных лимфатических фол-ов, которые представляют собой бело-розовую ткань. Селезенка – достигает значительных размеров, масса ее увеличивается до 1 кг. Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы сохраненны или теряются в пульпе. Лейкозный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются, затем они разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки. Печень – увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко на поверхности мелкие серо-белесые узелки. Лимфлцитарная инфильтрация происходит по ходу портальных трактов. Гепатоциты в состянии белковой или жировой дистрофии. Почки – увел-ны, плотноваты, серо-коричневого цвета.

Описанные изменения, дополняются инфекционными осложнениями и проявлениями гемолитических состояний – гемолитической желтухой, диапедезными кр/изл, общим гемосидерозом. Лимфоматоз кожи, или бол-нь Сезари: хар-ся инфильтрацией опухолевыми Т-лимфоцитами прежде всего кожи. Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увел-ся содержание лей, появ-ся хар-ые клетки (клетки Сезари), увел-ся периферические лимфатические лимфатические узлы, селезенка.

4. Парапротеинемические гемобластозы. Миеломная болезнь

Прапротеинэмические лейкозы – исходят из клеток В-лимфоцитарной сис-мы (предш-ки плазматических кл). Они наз-ся еще – злокачественные иммунопролиферативные заб-ия. Особ-ть: опух-ые клетки могут синт-ть однородные иммуногл-ны и их фрагменты – парапротеины. Миеломная б-нь – в основе лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток как в костном мозге так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей. Различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы. Послед-ие 2 относят к низкодифферц-ым опухолям. Миеломные кл0ки секретируют парапротеины, кот-ые обнаруж-ся в крови и моче больных. В крови обнар-ют различные виды пат-их иммуногл-ов, в связи с этим разл-ют несколько биохимических вариантов миеломы (А-, D-, Е-миелома, миелома Бенс-Джонса). В моче обнар-ся белок Бенс-Джонса, он явл-ся одним из видов парапротеина, он свободно проходит клубочковый фильтр почек.Обычно миелома протекает по алекемическому варианту. Морфолог-ки: миеломные инфильтраты локализуются в костном мозге и костях, различ-ют диффузную (инфильтрация костного мозга сочет-ся с остеопорозом), диффузно-узловую (появл-ся опухолевые узлы) и множественно-узловую форму (диффузная миеломная инфильтрация отсутствует миеломной болезни. Разрастание миеломных клеток отмечается чаще в плоских костях и позв-ке, реже в трубчатых костях. Оно ведет к деструкции костной ткани. При этой болезни развивается «пазушное рассасывание» кости, которое объясняет характерный для миеломной бол-ни остеолизис и остеопороз. Кости станов-ся ломкими, развивается гиперкальциемия. Миеоломно-клеточная инфильтрация отмечается в: селезенке, лимфатических узлах, печени, почках, легких. Изменения при миеломной болезни: 1)Амилоидоз 2) Отложение в тканях амилойдоподобных и кристаллических вещ-тв 3) Развитие парапротеинэмического отека (парапротеинемический нефроз – засорение почек парапротеином Бенс=Джонса). При миеломной бол-ни развив-ся Sd повышенной вязкисти и парапротеинемическая кома. При плазмоцитоме нередки воспалительные изменения. Первичная макроглобулинемия – опухолевые клетки секретируют макроглобулин – IgM. Увелич-ие селезенки, печени, лимфатических узлов, типичен гемаррагический Sd. Осложнения – геморрагии, парапротеинемическая ратинопатия, --- кома, возможен амилоидоз. Бол-нь тяжелых цепей – опух-ые кл-ки продуц-ют своеобразный парапротеин, соот-ий Fc-фрагменту тяжелой цепи IgG. Увел-ие лимф-их узлов, печени, селезенки. Изменения костей нет, поражение костного мозга не явл-ся правилом. Больные умирают от присоед-ся инфекции в связи с гипогаммаглобулинемией. Хронические лейкозы моноцитарного проис-ия: - к ним относят хр-ий моноцитарный лейкоз (протекает длительно и доброкачественно, иногда с увел-ем селез-ки. Заканчивается этот лейкоз бластным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах) и гистиоцитозы (обьединяет группу заболеваний: эозинофильная гранулема, Б. Леттерера-Зиве, Б. Хенда-Шюллера-Крисчена).

6. Анемия.Гемолитические анемии. Гипо- и апластические анемии

- Группа заб-ий и сос-ий, харак-ся уменьше-нием общего кол-ва гемоглобина, сниж-ся кол-во эритроцитов в ед-це V кр-ви. При анемии периф-ой кр-ви нередко появ-ся эритр-ты разной вел-ны (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия), в эрит-ах иногда обнар-ся разл-ые включения – базофильные зерна (тельца Жолли), базофильные кольца (кольца Кабо). При нек-ых анемиях в кр-ви появл-ся ядерные представители (эритробласты, нормобласты, мегалобласты, и незрелые формы (полихроматофиллы) эр-ов. На осн-ии из-ия пунктата грудины можно суилть о сос-ии (гипер- или гипорегенерация) и типе эритропоэза (эритробластический, нормобластический). Причинами развития могут быть: кр/потеря, недостаочная эритропоэтическая f-ия костного мозга, повыш-ое кр/разрушение. Клас-ия – (Алексеев Г. А.) 1)Постгемор-ие 2)Нарушение кр/образо-вания 3)Повышенное кр/разрушение (гемоли-тические). По хар-ру теч-ия: острые и хр-ие. По f-му сос-ию костного мозга: регенераторная, гипорегенераторная, гипопластическая, аплас-тическая, диспластическая. Прич-ны развития апластических и гипопластич-их анемий – эндогенные прич-ны: наследственность АА (Фанкони) и ГА (Эрлиха). Для энд-ых наиболее хар-но поражение эритробластического ростка крови. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещ-ся желтым, жировым.В сл-ях полного опустошения костного мозга и замещ-ия его жиром говорят о «чахотке костного мозга) – панмиелофтизе. Экзогенные – радиационная анемия, токсические вещ-ва, лекарственные вещ-ва (амидопирин, атофан, барбитураты). При жкзогенных отм-ся угнетение регенераторной способности костного мозга, но при длительном воздействии развивается панмиелофтиз. Присоед-ся гемолиз, возн-ют множественные кр/излияния в серозных и слизистых оболочках, явл-ия общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвенно-некротические и гнойные проц-сы. Эти анемии могут возникать при замещении костного мозга лейкозными кл-ми, метастазами злок-ой опухоли, обычно рака или остеосклерозе.

10. Пат-ая анатомия при СКВ

Изменения можно разбить на 5 групп: 1)острые и некротические изменения соед-ой ткани. Набл-ся все стадии прогрес-ей дезорганизации соед-ой ткани, фибринойдные изменения и некроз стенок мелких сосудов. В фибринойде много распавшегося белка и глыбок хроматина. 2) Подострое межуточное восп-ие всех органов

3) Изм-ия склеротического хар-ра. К хар-ым признакам СКВ отн-ся периартериальный «луковичный» склероз в селезенке. 4) Изменения иммунокомпетентной системы. В костном мозге, ЛУ, селезенке – очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встреч-ся гиперплазия вилочковой железы с лимфойдными фолликулами 5) Ядерная патология. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК. Специфичными для СКВ явл-ся гематоксилиновые тельца. Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и обр-ют волчаночные клетки – это признак СКВ. Висцеральные проявления: сердце – изменения наблюд-ся во всех его слоях. Иногда развивается абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана и Сакса). Почки: 2 варианта гломерулонефрита – волчаночный (почки ув-ны, пестрые, в ядрах гематоксилиновые тельца, утолщение каппилярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появление гиалиновых тромбов и очагов фибринойдного некроза, может разви-ваться уремия. Кожа – боковых повер=ях лица появ-ся красные, слегка шелушащиеся участки, соед-ые узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). Осложнения: ПН и инфекции.