4. Сенсорные и гностические нарушения работы слуховой системы. Слуховые агнозии.

Звуковой анализатор способен не только анализировать различные физические качества звукового стимула, но и участвует в ориентировке в пространстве. Важнейшей системой, обеспечивающей пространственную ориентировку, является зрительная система. Однако вклад звукового анализатора в эту функцию очень существен, что особо четко проявляется у слепых людей, которые хорошо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью звуковых раздражений. В этой системе большее количество звеньев, чем в зрительной или кожно-кинестетической системе.

С помощью слуховой системы осуществляются следующие функции: определяются направление и степень удаленности звука, что дает человеку сведения о пространственных характеристиках источника звука; формируется человеческая речь.

Основные уровни организации слуховой системы:

1) Рецептор (кортиев орган улитки). При поражениях кортиевого органа нарушается нормальное восприятие громкости звуков, и звуки вызывают или ощущение боли, или вообще не воспринимаются. Это неожиданное появление интенсивности звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука называют явлением “рекрутмента”.

2) Слуховой нерв (VIII пара). При заболеваниях восьмой пары нервов возникают звуковые ощущения: шорохи, скрежет и одновременно с ними головокружение. Реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в ухе (слуховые обманы). Полная перерезка восьмого нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

3) Ядра продолговатого мозга. Поражение уровня продолговатого мозга не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой (поворот глаз на звук, реакции-рефлексы на звук).

4) Мозжечок. Нарушение равновесия, согласования слуха и зрения.

5) Средний мозг (нижние бугры четверохолмия).Нарушение биноурального слуха.

6) Медиальное коленчатое тело (МКТ) или внутреннее коленчатое тело. При поражении МКТ возникают разного типа нарушения слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Наблюдается снижение способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения.

7) Слуховое сияние (слуховые пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий).При поражении слухового сияния отмечается снижение слуха на противоположном ухе. Имеются указания на появление в этих случаях слуховых галлюцинаций. Они связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей.

8) Первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга). Поражение коркового уровня слуховой системы проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков. Этот симптом характерен для поражения и левой, и правой височной областей (41-е поле одного полушария). Очаг поражения в этой области не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария.

Звук имеет четыре основных физиологических параметра, которым соответствуют определенные физические параметры слуховых ощущений:

1) частота звука соответствует высоте звука; человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона от 16-20 Гц до 16000-20000 Гц (речевое общение людей происходит в диапазоне от 1000 до 3000 Гц).

2) интенсивность звука соответствует физиологическому параметру – громкости;

3) длительность соответствует протяженности звука;

4) звуковой спектр соответствует тембру.

Внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы:

а) неречевой слух – способность ориентироваться в неречевых звуках (музыкальный тон, шумы);

б) речевой слух – способность слышать и анализировать звуки речи (родного или другого языка).

Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий эти системы различаются. Речевой слух, как способность к анализу звукового состава слов родного и неродного языка, нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой – правой (у правшей).

Речевой слух не является однородным. В нем выделяют фонематический слух, то есть способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов. Речь характеризуется также и интонационными компонентами. С помощью интонации передается большой объем информации: не только нормы языка, но и эмоциональное содержание высказывания, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Интонационная характеристика речи нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения (у правшей).

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны звукового анализатора.

При поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария (ядерной зоны) возникает “слуховая агнозия”.

Слуховая агнозия – гностическое слуховое расстройство, выражающееся в том, что больной не способен определить значение различных бытовых, предметных и природных звуков и шумов (височные доли). Подобные звуки перестают для больных быть носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен, и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру.

Для появления слуховой агнозии требуется довольно обширное поражение правой височной области. Часто встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Дефекты памяти – нарушение способности запоминания звуков (двух или больше). У больных с височными поражениями нарушается способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков.

Дефект вторичных полей (21, 22, 42) [гностические и мнестические]

1. Слухоречевая агнозия - нарушение речевого слуха – невозможность отличить фонемы (левое полушарие) – сенсорная афазия Вернике (височные доли левого полушария)

2. Акустическая агнозия - нарушение неречевого слуха – амузия, афония, аритмия, слуховая афазия (бытовые шумы).

Аритмия – гностическое слуховое расстройство, при котором больные не могут правильно оценить и воспроизвести ритмические структуры, предъявляемые им на слух.

Амузия – нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или ту, которую человек только что услышал, а также отличить одну мелодию от другой. Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают ее как болезненное и неприятное переживание. Важно отметить, что симптом амузии проявляется при поражении правой височной области, а явления аритмии могут выявиться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах.

Нарушение интонационной стороны речи (просодия) – отсутствие способности различать интонацию в речи других, отсутствие таковой в собственной речи.

Таким образом, нарушение слухового гнозиса в результате локальных поражений различных отделов головного мозга имеет комплексный характер с точки зрения его влияния на нарушение высших психических функций в целом.