6. Мезенхимальные опухоли. Опухоли детского возраста.

К опухолям мягких тканей относятся опухоли волокнистой (фиброзной), жировой, мышечных тканей, сосудов, серозных и синовиальных оболочек, структур периферической нервной системы, а также опухоли неясного гистогенеза. Множественные мезенхимальные опухоли могут быть проявлением наследственных опухолевых синдромов — туберозного склероза (болезни Прингла—Бурневилля), синдрома Гарднера и других.

Классификация опухолей из производных мезенхимы: доброкачественные опухоли из производных мезенхимы, название которых формирует­ся из корня от названия ткани и суффикса -ома (фиброма, липома), и злокачественные (саркома); по гистогенезу в зависимости от ткани-источника: из фиброзной ткани — фиброма и фибросаркома, из гладкомышечной ткани — лейомиома и леймиосаркома, из жиро­вой ткани — липома и липосаркома, из хрящевой ткани — хондрома и хондросаркома, из костной ткани — остеома и остеосаркома.

Два групповых признака этих новообразований: доброкачественные варианты крайне редко подвер­гаются малигнизации, а при некоторых разновидностях неэпителиальных опухолей, возникающих, например, из элементов соедини­тельной ткани, сосудов или нервной ткани, трудно определить границу ме­жду паренхимой опухоли и ее стромой.

Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенной доброкачест­венной разновидностью неэпителиальных опухолей является лейомиома. Она развивается из околососу­дистых элементов типа перицитов. Лейомиома встречается в матке, желу­дочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, коже, гениталиях. Лейомиома матки является одной из самых частых опухо­лей человека. Фибромиома встречается во всех слоях стенки матки. Опухоль построена из пучков гладкомышечных и фиброзных клеток, переплетающихся и тем самым создающих тканевый атипизм. При по­степенном нарушении кровоснабжения в фибромиомах могут возникать очаги некроза, а затем обызвествления.

Еще одной частой доброкачественной неэпителиальной опухолью явля­ется липома. Она возникает везде, где есть жировая ткань, но преимущественно в дерме, обычно множественна. Относительно четко от­граниченные узлы имеют дольчатое строение.

Тератома - ее паренхима построена из тканей, относя­щихся более чем к одному гистиотипу и развившихся из более чем одного зародышевого листка, а нередко — из всех трех. Тератома встречается в яичниках, яичках, тимусе, реже в других внутренних органах и образуется из островков зрелых тканей, появившихся в результате нарушения органо­генеза в эмбриональном периоде. Злокачествен­ный вариант этой опухоли называют эмбриональным раком.

Злокачественные опухоли. Самой частой злокачественной неэпителиальной опухолью является липосаркома. Развивается она обычно не из липомы, a de novo. Преимущественная локализация: жировая клетчатка бедер, ягодиц и забрюшинной области. Эта одиночная опухоль растет относитель­но медленно и может достигать внушительных размеров, иногда долго не метастазирует. Для высокодифференцированных форм характерно преоб­ладание в инвазивных комплексах липоцитов со слабо выраженным атипизмом и полиморфизмом ядер.

Саркомы отличаются выраженными признаками злокачественности: быстрым инфильтрирующим, инвазивным ростом, ранними гемато­генными метастазами и нередко выраженными вторичными измене­ниями в виде некроза, ослизнения, кровоизлияний, кальцификации.

• Частота мезенхимальных опухолей у человека. Наиболее часто встречающиеся опухоли (по локализации).

Наиболее часто встречаются злокачественные мезенхимальные опухоли:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. В настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью. Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация. От доброкачественного аналога отличается: большими размерами (особенно забрюшинная), наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).

Фибросаркома. Злокачественная опухоль соединительной ткани. Построена из атипичных фибробластов. Выделяют: Дифференцированную - дает поздние метастазы Низкодифференцированную - характерны ранние метастазы.

Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома). Растет медленно, метастазы дает редко.

Липосаркома. Злокачественная опухоль из жировой ткани. Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. Различают: Высокодифференцированную - миксоидную, Круглоклеточную Полиморфноклеточную.

Злокачественная гибернома обладает выраженным клеточным полиморфизмом, встречаются гигантские клетки.

Лейомиосаркома. Злокачественная опухоль из гладких мышц. Характерен полиморфизм и большое количество Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. митозов.

Рабдомиосаркома. Редкая злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Чаще встречается у детей в голова, шея,сердце, забрюшинное пространстве.

Злокачественная зернисто-клеточная опухоль. Отличается от доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и митозами.

Злокачественные опухоли кровеносных сосудов. Встречаются относительно редко. Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.

Гемангиосаркома. Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени. Возникновение может быть связано с химическими канцерогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.

Саркома Катюши. Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая. Микроскопическая картина опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.

а) Спорадическая форма (классический вариант) — редкая опухоль. Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев). Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения. Макроскопическая картина: пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов. Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале. Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрес-сивной терапии.

б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.

в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции. Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям. Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана. Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.

Лимфангиосаркома. Злокачественная опухоль лимфатических сосудов.

• Частота опухолей у детей. Возможные причины возникновения опухо­лей (трансплацентарный бластомогенез).

По нашим данным в общем массиве детей с различными новообразованиями доброкачественный их характер отмечен в 88% наблюдений, у остальных пациентов опухоли были злокачественными (12,0%).

В структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований более половины (51,0%) приходится на сосудистые опухоли: гемангиомы (46,6%), лимфангиомы (3,7%) и доброкачественные гемангиоэндотелиомы (0,9%). Другие опухоли и опухолеподобные образования, по нашим данным, встречаются значительно реже. Сюда можно отнести продуктивные лимфадениты (7,6%), невусы (6,6%), гигромы (5,0%), фибромы (4,9%), полипы прямой (сигмовидной) кишки (4,2%), липомы (4,0%), дермоидные и эпидермоидные кисты (3,2%). Среди случаев злокачественных новообразований у детей в динамике годовые показатели детской онкозаболеваемости возросли от 9,6 (1985-1987 гг.) до 13,0 (1990-1992 гг.) на 100 тыс.детского населения. Среди солидных образований чаще встречались нейробластомы, нефробластомы, опухоли костей. Общая онкозаболеваемость (с учетом информации о нейрохирургических и офтальмологических онкобольных) среди детей Донецкой области достигает 14,0-15,0 случаев на 100 тыс.детского населения. По данным исследовательской группы злокачественных новообразований у детей на долю лейкозов и лимфом приходится 48%, а опухолей ЦНС – 21% случаев заболеваний. Статистика Роберта Миллера и соавторов (1995) отличается не значительно: среди всех злокачественных новообразований у американских детей на долю лейкозов приходится 31,4% случаев заболеваний, опухолей ЦНС - 17,6%, лимфом - 12,4%, симпатической нервной системы - 8,1%, мягкотканные саркомы - 7,1%, опухоли почек - 6,4%, злокачественные опухоли костей - 5,0%, карциномы и другие злокачественные эпителиальные новообразования(меланомы в т.ч.) - 4,0%.

• Преобладание доброкачественных опухолей.

• Дизонтогенез как основа опухолевого роста.

• Разрастания тканей внешне похожие на опухоль (ангиомы, гамартомы, хористомы, тератомы).

• Трансплацентарное поступление канцерогенных веществ.

• Темпы роста добро- и злокачественных опухолей у детей. Митозы и клеточный атипизм в доброкачественных опухолях. Созревание злокачественных опухолей.

• Преимущественная локализация рака у детей.

• Опухоли у детей, частота, преобладание опухолей неэпителиальных тканей, дизонтогенетический характер опухолей. Основные возрастные группы поражаемые опухолями (4-8-12 лет).